考研生化 血红素、胆色素代谢

临床医学考研--生化--血红素、胆红素代谢，其中血红素的合成： 1.原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2 2.部位：起始、终末—线粒体；中间—胞质 3.关键酶：ALA合酶 4.调节：EPO、VitE

血红素、胆色素

• 血红素的合成
  • 原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
  • 部位：起始、终末—线粒体；中间—胞质
  • 关键酶：ALA合酶
    • 辅因子：磷酸吡哆醛（VitB6）
  • 调节：EPO、VitE
• 胆色素代谢
  • 来源
    • 含铁卟啉（血红蛋白Hb、肌红蛋白Mb、细胞色素Cyt、过氧化物酶、过氧化氢酶）
      • 记忆：雪姬戏蝈蝈
  • 血红素代谢终产物：胆色素
    • 胆色素包括：胆绿素、胆红素、胆素原、胆素
      • *尿三胆：尿胆素原、尿胆素、尿胆红素（碱化尿液利于三者排出）
        • 胆素原（胆原）
          • 尿胆素原
          • 粪胆素原
        • 胆素（胆素原接触空气而转变）
          • 尿胆素（小便颜色）
          • 粪胆素（大便颜色）
        • 胆红素
          • UCB
          • CB → 尿CB—尿胆红素（小便颜色）
    • • Y / Z蛋白将UCB从肝细胞胞质运到肝细胞微粒体（生物转化部位）后与葡糖醛酸（活化形式—UDPGA）结合
  • UCB → CB（生物转化）
    • UCB
      • 游离 / 非结合 / 间接 / 血 / 肝前胆红素
      • 脂溶性：易透过细胞膜，不会出现在尿液
      • 毒性大
    • CB
      • 结合 / 直接/ 双葡糖醛酸 / 单葡糖醛酸 / 硫酸 / 肝胆红素
      • 水溶性：不易透过细胞膜，可出现在尿液
      • 毒性小
  • 过程
• 黄疸
  • 溶血性（肝前性）黄疸
    • 本质：胆红素来源↑
    • 血UCB ↑↑，血CB几乎不变→尿胆红素试验（-）
      • *CB / TB <0.2
    • 排入肠、肾的CB ↑
      • CB顺利排入肠道：粪胆素原→粪胆素↑→大便深
      • 尿中尿胆素原↑ →尿胆素↑→小便深
    • ALT、AST、PT；ALP、GGT正常
  • 肝细胞性黄疸
    • 本质：肝功能减退
    • 血UCB轻度↑（肝细胞强大代偿能力），血CB↑（排泄障碍）→ 尿胆红素试验（+）→ 小便深
      • *CB / TB 0.2～0.5
    • 大便正常 / 浅
    • 尿中尿胆素原不定
    • 重氮试剂 / 凡登白试验呈双相反应
    • ALT、AST、PT ↑↑
    • ALP、GGT ↑
  • 阻塞性（肝后性）黄疸
    • 本质：胆道梗阻
    • 血UCB几乎不变，血CB ↑↑ →尿胆红素试验（++）→ 小便深
      • *CB / TB >0.5
    • 排入肠、肾的CB↓
      • 粪胆素原↓ → 粪胆素↓ → 大便浅（白陶土样）
      • 尿中尿胆素原↓ → 尿胆素↓
    • ALT、AST可↑
    • ALP、GGT ↑↑
• 总结
  • UCB ↑
    • 摄取、结合障碍
      • Gilbert
    • 结合障碍
      • Grigler-Najjar
  • UCB↑、CB↑
    • 摄取、排泄障碍
      • Rotor
  • CB↑
    • 排泄障碍
      • Dubin-Johnson