导图社区 溶血性贫血
溶血性贫血的思维导图,红细胞生存时间缩短,破坏增多或加速,骨髓不能相应代偿,有急性溶血(血红蛋白尿、黄疸)和慢性溶血(贫血、黄疸、脾大)。
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血常规的思维导图,分享了红细胞、白细胞、血小板、网织红细胞(是晚幼红细胞脱核后的红细胞阶段)知识 ,有兴趣的可以看看
血栓与止血检测的思维导图,纤溶酶是一种具有降解纤维蛋白(原)功能的蛋白水解酶,它可将已形成的血凝块加以溶解,形成纤维蛋白(原)的降解产物,从而反应形容纤溶活性。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
溶血性贫血
概念及分类
概念
红细胞生存时间缩短
破坏增多或加速
骨髓不能相应代偿
分类
病情
急性溶血(血红蛋白尿、黄疸)
慢性溶血(贫血、黄疸、脾大)
部位
血管内溶血(血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、PNH)
血管外溶血(红细胞在肝、脾内被巨噬细胞破坏)例:遗传球 椭圆、海洋性贫血
原位溶血(巨幼细胞贫血,骨髓增生异常综合征)
病因
红细胞内在缺陷(红细胞膜缺陷,红细胞酶缺陷)
红细胞外部异常(各种外部因素)
实验室诊断
确定溶血
直接证据 (破坏过多)
红细胞寿命缩短
血浆游离血红蛋白f-Hb增加
血浆结合珠蛋白HP减少
血浆高铁血红素清蛋白阳性
含铁血红素尿阳性
血红蛋白尿:酱油色、隐血阳性
血STB及UCB、尿胆原阳性
血清LDH增高
间接证据 (代偿增加)
有核红细胞、网织红细胞增加
骨髓红系明显增生
溶血部位
血管内溶血
f-Hb↑:血管中的红细胞破裂,血红蛋白→游离血红蛋白
血清Hp↓:f-Hb如果经肾小球吸收,会对肾造成不可逆损伤,血清HP与f-Hb1:1结合
血浆高铁血红素清蛋白➕:血清HP下降为零,f-Hb部分氧化为高铁血红蛋白+白蛋白=高铁血红素清蛋白(电泳检测)
含铁血黄素➕:f-Hb部分过肾,降解为含铁血黄素
血红蛋白尿➕:f-Hb>1300mg/L
血管外溶血
确定病因
溶血性贫血的筛查检测
血浆游离血红蛋白测定:血管内溶血时明显升高,血管外溶血时不增高,自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血轻度增高
血清结合珠蛋白测定:血管内溶血时显著降低
血浆高铁血红素清蛋白测定:阳性表示为严重的血管内溶血
含铁血黄素尿试验Rous试验:阳性为慢性血管内溶血,常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症
红细胞寿命测定:很可靠,但是不能区分管外还是管内,且对身体损害的,临床不常用
红细胞膜缺陷的检测
红细胞渗透脆性试验
脆性增高:遗传球形细胞增多症(遗传性椭圆形细胞增多症,温抗体型自免溶贫也可增高)
脆性减低:海洋性贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)
红细胞孵育渗透脆性试验
脆性增高:轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血
脆性减低:珠蛋白生成障碍性贫血(了解就行)
自身溶血试验及纠正试验(不重要)
红细胞酶缺陷的检测
高铁血红蛋白还原试验
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷
正常人高铁血红蛋白还原率>75%
降低:蚕豆病、伯氨喹型药物溶贫病人
珠蛋白生成异常的检测
血红蛋白电泳
HbA₂增高:β型轻型地中海贫血
HbA₂减低:缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血
自身免疫性溶血性贫血检测
抗人球蛋白试验Coombs试验(温抗)
阳性:自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、SLE
阵发性睡眠性血红蛋白尿症有关检测
蔗糖溶血试验(特异性不高)
阳性应再做Ham试验
Ham试验酸化溶血试验
阳性主要见于PNH
蛇毒因子溶血实验
很好,但很贵
血细胞CD55、CD59