帕金森病_【震颤麻痹】

帕金森病_【震颤麻痹】，主要发生于中老年的黑质和黑质一纹状体通路变性的神经系统变性疾病，一起来看。

帕金森病 PD 【震颤麻痹】

• 概念
  • 主要发生于中老年的黑质和黑质一纹状体通路变性的神经系统变性疾病
• 病因及发病机制 (多因素交互)
  • 环境毒物 80%
    • 长期接触杀虫剂、除草剂等
      • 内含有类似MPTP结构物质
    • 吸毒者
      • 海洛因中含MPTP，体内代谢为毒性代谢物，导致黑质多巴胺能神经元异常变性坏死
  • 年龄老化 10%
    • 随着年龄增长，黑质多巴胺能神经元数目下降
  • 遗传易感性 10%
    • 多为散发，10%的患者有阳性家族史
  • 异常氧化应激
  • 线粒体功能异常
  • 慢性神经系统感染
• 病理
  • 进行性的大脑多巴胺能神经元大量变性丢失 (>50%)
  • 残留的神经元包浆中有Lewy小体形成
• 生化
  • 纹状体内多巴胺水平显著降低
    • 与临床症状的严重程度成正比
    • 乙酰胆碱增多，导致肌张力增加，行动迟缓
• 临床表现
  • 病史特点
    • 起病隐袭
    • 进展缓慢
    • 逐渐加剧
  • 运动症状 (Trap圈套)
    • 静止性震颤 抖
      • 多为首发症状
      • 不对称，自一侧上肢开始
      • 拇指与食指 搓丸样 动作
    • 肌强直 僵
      • 铅管样强直
      • 齿轮样强直 肌强直➕静止性震颤
    • 运动迟缓 慢
      • 随意运动减少、缓慢
        • 面具脸
        • 写字过小症
        • 手指精细动作困难
        • 起床、翻身、行走、转身缓慢
        • 言语少，讲话缓慢、语音低，严重时吞咽困难
    • 姿势步态异常 倒
      • 站立
        • 屈曲体姿
        • 后拉实验阳性
      • 行走
        • 早期
          • 下肢拖曳，小步态，行走缓慢，上肢前后摆臂动作减少或消失
        • 后期
          • 启动困难
          • 慌张步态
  • 非运动症状
    • 感觉障碍
      • 嗅觉障碍
      • 肢体麻木疼痛
      • 睡眠障碍
      • 不安腿综合征
    • 自主神经功能障碍
      • 脂颜
      • 汗腺分泌亢进或减退
      • 消化道蠕动障碍
      • 交感神经机能障碍
      • 流涎
      • 排尿障碍
      • 性功能障碍
    • 精神障碍
      • 焦虑
      • 抑郁
      • 认知功能障碍
      • 痴呆
      • 幻觉
  • 其他运动症状
    • 眼部特殊运动症状
      • 梅尔森征
      • 睑阵挛
      • 睑痉挛
• 辅助检查
  • 血及CSF检查无异常，CT及MRI检查无特征性所见
  • 生化检测HPLC检测CSF HAV下降
  • PET及SPET检测
  • 嗅觉测定
  • 中脑黑质超声
  • 基因检测
• 诊断
  • 诊断标准
    • 中老年发病，缓慢进行性病程，症状不对称
    • 四主征必备
    • 左旋多巴治疗敏感
  • 鉴别诊断
    • (继发性)帕金森综合症
    • 特发性震颤
    • 抑郁症
    • 变性(遗传性)帕金森综合症
    • 帕金森叠加综合征
• 治疗
  • 目标
    • 延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减少药物不良反应和并发症
  • 用药原则
    • 掌握用药时机，鼓励患者进行适度的活动
    • 小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意的治疗
    • 个体化治疗
  • 药物治疗
    • 抗Ach(安坦)
    • 拟DA
      • 促进DA释放(金刚烷胺)
      • L-Dopa替代
      • DA受体激动
      • MAO-B抑制药
      • COMT抑制剂
  • 手术治疗
    • 苍白球/丘脑底核毁损切除术
    • 脑深部电刺激
    • 细胞移植术
  • 中医、康复、心理治疗
• 预后
  • 变性疾病，无根治方法
  • 早期患者:合理的DA治疗，可维持数年工作/生活自理能力
  • 晚期患者:全身僵硬，卧床不起
  • 常见死因:肺炎、骨折等并发症