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第十四章——神经肌肉系统疾病
第十四章——神经肌肉系统疾病的思维导图，出生时儿童已具备了成人脑所具备的沟和回，但比成人的浅，在组织学上也已具备了大脑皮质的6层基本结构。
编辑于2023-10-14 11:31:30- 儿科学
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第十四章——神经肌肉系统疾病
儿科神经系统发育特点
脑的发育
出生时
儿童已具备了成人脑所具备的沟和回，但比成人的浅， 在组织学上也已具备了大脑皮质的6层基本结构
出生前3个月至生后1.5~2岁
脑发育最快的时期
出生时脑重量为350~400g，占体重的1/9~1/8，约为成人脑重的1/4; 1岁时脑重量为出生时的2倍，达成人脑重的50%; 2岁时为成人脑重的75%
3~6岁
脑的发育仍较迅速，脑重已由1岁时的900g增至6岁时的1200g。 神经纤维分支增多增长，神经元之间的联系不断加强
6岁时
大脑半球的神经传导通路基本完成髓鞘化，大脑皮质各区的分化不断成熟， 条件反射的形成比较稳定而巩固
7~8岁
儿童接近成人的脑重（1350~1400g，占体重的2%) 大脑额叶迅速生长，儿童运动的正确性及协调性不断发展
9~16岁
脑细胞内部的结构和功能日趋完善。 出生时皮质与白质的比例为9:1，至11岁时接近1:1
脊髓的发育
出生时
已具备功能，重约2~4g
6岁
重量为出生时的6倍
20岁
重量到成人水平
位移情况
在发育过程中脊髓长度随年龄增长不断增长，在新生儿期脊髓圆锥位于第2~3腰椎，4岁时上移至第1~2腰椎之间，腰椎穿刺选择穿刺点时应注意
各种神经反射
终身存在的反射
即浅反射和深腱反射
新生儿和婴儿的深腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁时才稳定
婴儿时期特有的反射
如果这类反射不出现、表现不对称或应该消失的时候继续存在均提示神经系统异常
1.吸吮反射
2.觅食反射
3.握持反射
4.拥抱反射
5.颈肢反射，又称颈强直反射
6.交叉伸展反射
7.安置反射
8.踏步反射
9.降落伞反射
10.病理性反射——巴宾斯基征
结核性脑膜炎
概述
结核性脑膜炎（ tuberculous meningitis )，是小儿结核病中最严重的类型 常在结核原发感染后1年以内发生，尤其在初染结核3~6个月最易发生 多见于3岁以内婴幼儿
发病机制
血行播散
结核性脑膜炎常为全身性粟粒性结核病的一部分，通过血行播散而来
抵抗力低下
婴幼儿中枢神经系统发育不成熟、血﹣脑屏障功能不完善、免疫 功能低下与本病的发生密切相关
破溃
结核性脑膜炎亦可由脑实质或脑膜的结核病灶溃破，结核分枝杆菌进入 蛛网膜下腔及脑脊液中所致
病理
颅神经损害（黏连）
浆液纤维蛋白渗出物波及脑神经鞘，包围挤压脑神经引起脑神经 损害，常见面神经、舌下神经、动眼神经、展神经障碍的临床症状
脑血管病变（动脉内膜炎）
①在早期主要为急性动脉炎； ②病程较长者，增生性结核病变较 明显，可见栓塞性动脉内膜炎； ③严重者可引起脑组织缺血、梗死、 软化而致偏瘫
脑实质病变
炎症可蔓延至脑实质 少数病例脑实质内有结核瘤
脑积水及室管炎
①室管膜及脉络丛受累，出现脑室管膜炎； ②室间孔粘连狭窄，脑底部渗出物机化、黏连、堵塞，使脑脊液循环受阻，可导致脑积水
脊髓病变
炎症蔓延至脊膜、脊髓及脊神经根，脊膜肿胀、充血、水肿和黏连，蛛网膜下腔完全闭塞
临床表现
早期（前驱期）
约1~2周
①主要症状为小儿性格改变，如少言、懒动、易倦、烦躁、易怒等 ②可有发热、食欲缺乏、盗汗、消瘦、呕吐、便秘（婴儿可为腹泻）等 ③年长儿可自诉头痛，多轻微或非持续性；婴儿则表现为蹙眉皱额， 或凝视、嗜睡
中期（脑膜刺激期）
约1~2周
①因颅内压增高致剧烈头痛、喷射性呕吐、嗜睡或烦躁不安、惊厥等 ②出现明显脑膜刺激征 ③幼婴则表现为前卤膨隆、颅缝裂开 ④此期可出现脑神经障碍，最常见者为面神经瘫痪 ⑤眼底检查可见视盘水肿、视神经炎或脉络膜粟粒状结核结节
晚期（昏迷期）
约1~3周
①以上症状逐渐加重 ②由意识朦胧，半昏迷继而昏迷 ③惊厥频繁发作 ④极度消瘦，呈舟状腹 ⑤常出现水、电解质代谢紊乱 ⑥最终因颅内压急剧增高导致脑疝，致使 呼吸及心血管中枢麻痹而死亡
不典型结核性脑膜炎的表现
①婴幼儿起病急，进展较快，有时仅以惊厥为主诉 ②早期出现脑实质损害者，可表现为舞蹈症或精神障碍 ③早期出现脑血管损害者，可表现为肢体瘫痪 ④合并脑结核瘤者可似颅内肿瘤表现 ⑤当颅外结核病变极端严重时，可将脑膜炎表现掩盖而不易识别 ⑥在抗结核治疗过程中发生脑膜炎时，常表现为顿挫型
诊断
病史
①结核接触史：大多数结核性脑膜炎患儿有结核接触史，特别是与家庭内开放性肺结核患者接触史，对小婴儿的诊断尤有意义 ②卡介苗接种史：绝大多数患儿未接种过卡介苗 ③既往结核病史：尤其是1年内发现结核病又未经治疗者，对诊断颇有帮助 ④近期急性传染病史：如麻疹、百日咳等常为结核病恶化的诱因
临床表现
①凡有上述病史的患儿出现性格改变、头痛、不明原因的呕吐、嗜睡或烦躁不安相交替及顽固性便秘时，即应考虑本病的可能 ②眼底检查发现有脉络膜粟粒结节对诊断有帮助
脑脊液检查
①常规检查：脑脊液压力增高，外观无色透明或呈毛玻璃样，静置12~24小时后，脑脊液中可有蜘蛛网状薄膜形成 ②白细胞数多为（50~500)x106/L，分类以淋巴细胞为主，糖和氯化物均降低 蛋白量明显增高，多为1.0~3.0g/ L , ③椎管阻塞时可更高
其他检查
①结核分枝杆菌抗原检测 ②抗结核抗体测定 ③腺苷脱氨酶（ ADA ）活性测定 ④结核菌素试验：阳性对诊断有帮助 ⑤脑脊液结核分枝杆菌培养：是诊断结核性脑膜炎可靠的依据 ⑥聚合酶链反应（ PCR )：敏感性非常高 ⑦新技术： IGRAs 技术和 Gene Xpert 技术已用于脑脊液的检测
影像学
①胸片：约85％的结核性脑膜炎患儿的胸片有结核病改变，其中90％为活动性病变，呈粟粒性肺结核者占48%。胸片证明有血行播散性结核病对确诊结核性脑膜炎很有意义 ②脑部 CT 在疾病早期可正常，随着病情进展，可出现基底核阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化，脑室扩大、脑水肿或早期局灶性梗死症
鉴别诊断
化脓性脑膜炎
病毒性脑膜炎
隐球菌性脑膜炎
脑肿瘤
并发症和后遗症
①最常见的并发症为脑积水、脑实质损害、脑出血及脑神经障碍。其中前3者是导致结核性脑膜炎死亡的常见原因 ②严重后遗症为脑积水、肢体瘫痪、智能低下、失明、失语、癫痫及尿崩症等 ③晚期结核性脑膜炎发生后遗症者约占2/3,而早期结核性脑膜炎后遗症甚少
治疗
抗结核治疗
联合应用易透过血﹣脑屏障的抗结核杀菌药物，分阶段治疗： ●强化治疗阶段：联合使用 INH（异烟肼） 、 RFP（利福平） 、 PZA（吡嗪酰胺） 及 SM（链霉素） 。疗程3~4个月 ●巩固治疗阶段：继用 INH 、 RFP 或 EMB（乙胺丁醇） 。 RFP 或 EMB 9~12个月。抗结核药物总疗程不少于12个月，或脑脊液正常后继续治疗6个月 ●早期患者采用9个月短程治疗方案（3 HRZS /6HR）有效
降颅压治疗
颅高压最早于病程10天即可出现，故应及时控制，措施如下： (1）脱水剂：常用20％甘露醇针 (2）利尿剂：乙酰唑胺（ diamox )如有严重脑积水，可以加用 (3）侧脑室穿刺引流：适用于急性脑积水而其他降颅压措施无效 或疑有脑疝形成时 (4）腰椎穿刺减压。 (5）分流手术：侧脑室小脑延髓池分流术。实际临床上较多做的是 脑室﹣腹腔引流术
鞘内注药◇适应症 ①颅内压较高，应用降颅压药物治疗效果不明显，但不急需做侧脑室引流或没有做侧脑室引流的条件者 ②脑膜炎症控制不好以致颅内压难于控制者 ③脑脊液蛋白量＞3.0/L 方法为：根据颅内压情况，适当放出一定量脑脊液以减轻颅内压，并注射相应药物
糖皮质激素抗炎
①能抑制炎症渗出从而降低颅内压，可减轻中毒症状及脑膜刺激症状，有利于脑脊液循环，并可减少黏连，从而减轻或防止脑积水的发生 ②是抗结核药物有效的辅助疗法，早期使用效果好 ③一般使用泼尼松，1~2mg/ kg (<45mg/ d ),1月后逐渐减量，疗程8~12周
对症治疗
（1）惊厥的处理
（2）水、电解质紊乱的处理
①稀释性低钠血症：由于下丘脑视上核和室旁核受结核炎症渗出物的刺激，使垂体分泌抗利尿激素增多，导致远端肾小管重吸收水增加，造成稀释性低钠血症。如水潴留过多，可致水中毒，出现尿少、头痛、频繁呕吐、反复惊厥甚至昏迷。治疗宜用3％氯化钠液静脉滴注，同时控制入水量。（不会引起急性心力衰竭吗？）
②脑性失盐综合征：结核性脑膜炎患儿可因间脑或中脑发生损害，调节醛固酮的中枢失灵，使醛固酮分泌减少；或因促尿钠排泄激素过多，大量 Na ＋由肾排出，同时带出大量水分，造成脑性失盐综合征。可用2:1等张含钠液补充部分失去的体液后，酌情补以3％氯化钠液以提高血钠浓度
③低钾血症：宜用含0.2％氯化钾的等张溶液静脉滴注，或口服补钾
预后
随访观察： ①复发病例全部发生在停药后4年内，绝大多数在2~3年内 ②停药后随访观察至少3~5年 ③凡临床症状消失，脑脊液正常，疗程结束后2年无复发者，方可认为治愈
病毒性脑炎
概述
急性病毒性中枢神经系统感染是常见的儿童神经系统疾病按照解剖累及部位分类： ．病毒性脑炎 ．病毒性脑膜炎 ．病毒性脑膜脑炎
流行病学
国际最新统计显示，单纯疱疹病毒（ HSV ）是最常见的病原体，其次是水痘﹣带状疱疹病毒（ VZV ）和肠道病毒（ EV ) 我国目前尚缺乏大规模流行病学调查研究数据，近期一项多中心研究显示，我国病毒性脑炎或脑膜炎的最常见病毒为肠道病毒 EV 、腮腺炎病毒、 HSV I 型及 HSV II 型
临床表现
前驱症状
神经系统症状体征
意识障碍
颅内压增高
惊厥
局灶性症状体征
其他系统症状
辅助检查
病原学检查
病毒病原学诊断是病毒性脑（膜）炎的难点
病毒分离
血清学检测：包括酶联免疫方法、免疫荧光法等
分子生物学方法：聚合酶链反应（ PCR )、 逆转录（ RT )- PCR 检测、二代测序等
脑电图
主要表现为高幅慢波，多呈弥漫性分布，可有病样放电，对诊断有参考价值 表现无特异性，不能判断病因 脑电图背景异常的范围和严重程度可反映病变范围和脑损伤的严重程度，系列 EEG 检查（脑电图检查）有助于评价病变过程及预后
神经影像学检查
①一般情况下 MRI 优于 CT ②用于评估脑炎病变的程度和范围，以及是否存在合并或者继发疾患 ③部分病毒性脑炎可无影像学异常改变
诊断
①全面的病史 ②详细的体格检查 ③脑脊液 ④神经影像学 ⑤脑电图（ EEG ）符合脑炎改变，且无其他可解释的原因 ⑥除外各种脑病：外伤性、代谢性、肿瘤、中毒及其他非感染性原因所致的脑病
鉴别诊断
细菌性脑膜炎
①1岁以内小婴儿发病多见 ②早期轻症时，脑脊液改变可以与病毒性脑炎相似 ③应结合起病年龄、病史、治疗经过、外周血白细胞、急性炎症指标改变情况及病原学检查进行鉴别
结核性脑膜炎
①婴幼儿结核性脑膜炎往往急性起病 ②脑脊液细胞总数及分类与病毒性脑炎相似，需要进行鉴别 ③可有结核接触史，脑脊液糖、氯化物低，伴有其他部位的结核感染，结合胸片或胸部 CT 、 PPD 、 T - spot 试验和血沉等，可以鉴别
真菌性脑膜炎
起病往往较慢，病程长，颅内压增高明显，头痛剧烈，脑脊液墨汁染色可鉴别
其他
①颅内非炎症性疾病（脑血管疾病、肿瘤、变性病） ②中毒性脑病 ③Reye 综合征
Reye综合征——瑞氏综合征（RS）是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。
治疗
对症支持治疗
及时控制脑水肿和颅高压
①限制液体入量 ②脱水剂：甘露醇0.25~0.5g/ kg ．次q4~6h、地塞米松针
控制惊厥
地西泮、苯巴比妥、水合氯醛等
控制高热
呼吸循环功能的监测
维持水、电解质、酸碱平衡
意识障碍、不能翻身等需加强护理
抗病毒药物
①病原不明时及明确为 HSV 脑炎时，均应尽早使用阿昔洛韦 ②CMV（巨细胞病毒） 感染的常用药物：更昔洛韦 ③静脉免疫球蛋白等可用于病毒性脑炎的辅助治疗 ④若确定为流感则可用奥司他韦
惊厥长期管理
①并不是急性期出现频繁惊厥或者急性期脑电图伴有癫痫样放电的患儿将来一定都会出现继发性（症状性）癫痫 ②应该在儿童神经或癫痫专业医生处进行一定时间的随访评估，以确定是否发生了症状性（继发性）癫痫，即是否需要按照癫痫进行长期的抗癫痫药治疗
恢复期治疗
对于重症恢复期患儿或留有后遗症者，应及早开始康复训练，并给予针灸、理疗、推拿、按摩等治疗
细菌性脑膜炎
概述
①病死率及神经系统后遗症仍然较多 ②随着疫苗的普及，脑膜炎发生率下降
致病菌
①病原与患儿的年龄、免疫功能和地区有关 ②肺炎链球菌、 B 族溶血性链球菌和大肠埃希菌较常见 ③免疫功能低下易发生少见病原菌引起的脑膜炎
入侵途径
病理
细菌毒素、炎症细胞因子
软脑膜、蛛网膜和表层脑组织
血管充血
纤维蛋白渗出
血管壁坏死：灶状出血
中性粒浸润
脑水肿
闭塞性小血管炎：灶状脑梗塞
临床表现
发病年龄
①90%<5岁 ②<1岁患病高峰年龄
季节
①肺炎链球菌：冬、春季多见 ②脑膜炎球菌、流感嗜血杆菌：春、秋季发病多
典型临床表现
感染中毒和急性脑功能障碍症状
颅内高压症状
脑膜刺激征
小婴儿不典型临床表现
体温可高可低，甚至体温不升
颅压增高表现不明显
惊厥不典型
脑膜刺激征不典型
实验室检查
脑脊液检查
常规+生化
涂片革兰氏染色
脑脊液培养
乳胶颗粒凝集法
PCR 检测技术
高通量测序
其他检查
血象
血清降钙素原
血培养
皮肤瘀点、瘀斑涂片
神经影像
并发症和后遗症
（1）硬膜下积液
特点
①主发于1岁以下婴儿 ②有效抗菌治疗48-72h后脑脊液好转，但体温不退或下降后复升一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥、颅内压增高等症状
诊断
①颅骨透照检查、头颅 B 超、 CT 和 MRI 可协助诊断 ②硬膜下穿刺，一侧积液＞2毫升或蛋白定量＞0.4g/ L 涂片及培养
发生机制
①血管通透性增加 ②桥静脉炎
（2）脑室膜炎
特点
①主要发生在治疗被延误的婴儿 ②在有效抗生素治疗下，临床不改善， CT 可见脑室扩大
诊断
确诊依赖脑室穿刺， CSF 检查 侧脑室穿刺：白细胞≥50x106/L，糖＜1.6mmol/ L ,蛋白质＞0.4g/ L
治疗
治疗困难，病死率和致残率高
（4）脑积水
机制
非交通性（阻塞性）
炎症渗出物粘连堵塞脑室内流出通道
交通性
炎症破坏蛛网膜颗粒或颅内静脉栓塞
体征
头颅进行性增大，前卤扩大、饱满，颅缝分离
头颅破壶音和头皮静脉扩张
临床表现
烦躁不安、嗜睡、呕吐、惊厥发作
（5）各种神经功能障碍
●神经性耳聋（炎症波及耳蜗迷路）
●智力障碍
●脑性瘫痪
●癫痫
●视力障碍
●行为异常
●其它
诊断
临床表现
急性发热起病，伴反复惊厥、意识障碍、颅压增高者
诊断依据
脑脊液检测确立诊断
腰穿注意事项： ●有颅内压明显增高者，应在降低颅内压后进 行穿刺，以防发生脑疝。
幼婴、新生儿、不规则治疗后患儿的不典型表现需综合分析后确立诊断
鉴别诊断
脑脊液检查，尤其是病原学检查是鉴别诊断的关键
结核性脑膜炎
病毒性脑膜炎
隐球菌性脑膜炎
自身免疫性脑炎
代谢性脑病
中枢神经系统脱髓鞘疾病
肿瘤性疾病
寄生虫病
无菌性脑膜炎
治疗
抗生素治疗
用药原则
①静脉用药 ②早期、有效、足量、足疗程 ③病原菌敏感 ④高浓度透过血脑屏障 ⑤特别强调及时完成血和脑脊液培养
用药选择
病原菌明确前的抗生素选择
此时脑脊液结果已经提示细菌感染
①万古霉素 ②三代头孢霉素 ③美罗培南
病原菌明确后的抗生素选择
根据药物敏感性试验结果，优先选择抗生素
疗程
①坚持足疗程的抗菌药物治疗，致病菌明确时推荐疗程见（表2) ②当致病菌不明确时，建议至少治疗2周 ③足疗程治疗后效果不满意者，视情况决定是否延长抗菌药物疗程或调整治疗方案
停药指征
按标准疗程完成治疗后
症状体征消失
体温正常1周以上
细胞数低于20个且均为单个核细胞
蛋白和糖正常
脑脊液培养阴性
脑脊液压力正常
没有神经系统并发症
无并发症
临床及其他实验室指标均达到停药指征
脑脊液蛋白仍高、但低于1g/ L
脑脊液糖仍低、但高于2.0mmol/ L
肾上腺皮质激素的应用
作用机制
抑制炎症反应
降低血管通透性
减轻脑水肿和颅高压
降低听力减退或丧失的发生率
用法
●地塞米松0.15 mg /( kg . d ),6h1次，2~4a ●小于6周不推荐常规使用糖皮质激素
对症及支持治疗
监测生命体征，处理颅内高压，预防脑疝发生
控制惊厥发作
维持体内水、电解质、血浆渗透压和酸碱平衡
抗利尿激素异常分泌综合征者，适当限制液体入量； 对低钠血症症状严重者酌情补充钠盐
并发症治疗
硬膜下积液
●少量积液无须处理 ●积液量较大行硬膜下穿刺放液 ●个别迁延不愈者需外科手术引流
脑室管膜炎
侧脑室控制性引流，适宜抗生素脑室内注入
脑积水
主要依赖手术治疗
热性惊厥
定义
热性惊厥(febrile seizures,FS)发病年龄为3个月～5岁，体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性疾病，既往无热惊厥史，即可诊断为热性惊厥
流行病学
①FS是小儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率2~5%，18~22个月为发病高峰期。 ②首次FS后再次患病复发率为29~55%，危险因素包括:起病<6个月;阳性家族史;长程热性惊厥;体温>38.5°C。 ③绝大多数5岁后不再发作。
分型
单纯性热性惊厥
(1）惊厥呈全面性发作，大多数为全面性的强直-阵挛发作; (2）发作具有自限性，表现为短时程发作(<15 min) ; (3）一次热程中一般只有一次惊厥发作; (4) 惊厥发作后，不遗留异常神经系统体征。
复杂性热性惊厥
(1）惊厥发作持续时间长，超过15min; (2）一次热程中或发病24h内多次惊厥发作; (3)呈局限性惊厥发作。
热性惊厥患儿发生癫痫的预警因素
发病前神经系统异常或发育迟缓;
复杂型热性惊厥;
父母或同胞癫痫病史。由热性惊厥转换癫痫者为2~10%，(单纯型热性惊厥:2%;复杂型热性惊厥:4%~12%)。
热性惊厥的防治
发作急性期处理:热性惊厥大多短暂且为自限性，发作超过5分钟应送急诊。
●一般治疗:保持呼吸道通畅、吸氧、监护，建立静脉通路。 ●对症治疗:退热药退热，物理降温，维持内环境稳定。 ●终止发作:惊厥>5分钟进行止惊药物治疗。地西泮0.3-0.5mg/kg缓慢静脉推注，(最大剂量≤10mg;婴幼儿≤2mg)或10%水合氯醛0.5ml/kg保留灌肠。
热性惊厥的家庭急救处理
热性惊厥的预防
目标是针对长程热性惊厥或反复多次的热性惊厥。对发作次数少，非长程发作无须使用药物预防。
可选择间歇预防法:发热开始即使用地西泮1mg/(kg*d)，分3次口服，连服2~3天。
间歇预防无效者，可采用长期预防法:
丙戊酸10~20mg/(kg*d)，分2次口服，或苯巴比妥3~5mg/(kg*d)，分1~2次口服，应用1~2年。