导图社区 原发性肺动脉高压
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原发性肺动脉高压
定义及概述
原发性肺动脉高压是指未知原因导致的肺动脉压力持续升高的疾病，其主要特征是肺动脉内压力升高、肺血管痉挛及重建和肺组织增生
病因
基因突变
BMPR2基因突变
ALK1、ENG、SMAD9等其他遗传突变
遗传因素
家族性原发性肺动脉高压
特定基因突变的遗传倾向
免疫因素
自身免疫疾病
免疫抑制剂使用
药物因素
减肥药物
非处方药物或滥用药物
其他因素
慢性肺血栓栓塞症
连续静脉血液净化
发病机制
血管收缩和重建
炎症反应和免疫异常
具体细胞因素（内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等）
肺组织细胞增生
细胞因素
细胞凋亡异常
血栓形成和纤溶功能紊乱
血小板和凝血系统异常
临床表现
呼吸系统症状
呼吸困难
气促
胸痛
咳嗽
循环系统症状
脱力
疲劳
晕厥
心悸
其他系统症状
体重减轻
消化道症状
诊断及鉴别诊断
临床诊断
详细病史收集及身体检查
基础检查
血常规
胸部X线片
心电图
肺功能检查
补充检查
超声心动图
CT/MRI检查
肺动脉造影
鉴别诊断
其他原发性肺动脉高压
肺部疾病相关的肺动脉高压
心衰
签证病
血栓栓塞性肺动脉高压
治疗与护理
药物治疗
心血管扩张剂
钙离子拮抗剂
氮芥类药物
内皮素受体拮抗剂
血栓溶解药物
其他辅助药物
心导管治疗与介入手术
肺动脉球囊反搏术
肺动脉夹层血栓抽吸术
支架植入术
外科治疗
肺移植术
心脏移植术
心脏-肺联合移植术
护理
增加身体活动
合理饮食
注意休息
定期复诊
心理护理
预后
预后不良因素
男性患者
年轻患者
症状严重
右室功能不全
治疗反应差
预后评估指标
6分钟步行试验
正弦速度负荷试验
预后干预措施
动态监测
早期干预治疗
个体化治疗方案
