多发性大动脉炎

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多发性大动脉炎

• 多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎），又称结节性动脉炎，是一种慢性、进行性炎症性疾病，主要累及主动脉和其分支的血管壁。
  • 该疾病被认为是自身免疫性疾病，以局部或全身性血管炎症为特征，导致血管狭窄、闭塞、扩张甚至病变性动脉瘤的形成。
  • 多发性大动脉炎常见于亚洲、特别是东南亚地区的年轻女性。
  • 本文将围绕多发性大动脉炎的病因、病理生理、临床表现、诊断和治疗等方面展开讨论。
• 病因
  • 多发性大动脉炎由于病因尚不明确，但认为其中包括免疫相关因素、遗传因素以及感染等多种因素。
    • 自身免疫反应：患者的免疫系统异常激活，导致对血管壁组织的攻击和破坏。
    • 遗传因素：家族研究表明，多发性大动脉炎存在家族聚集性，与HLA-B52、DR2等特定基因型相关。
    • 感染：感染可能是多发性大动脉炎的触发因素，尤其是与冷球蛋白血症和抗链球菌溶血素O抗体阳性有关。
• 病理生理
  • 血管壁炎症：最早被累及的是血管内膜，然后蔓延至中膜和外膜。
    • 炎症细胞浸润：包括淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞等，进一步加剧了血管壁的炎症反应。
    • 弹力纤维破坏：炎症过程中，弹力纤维被破坏，使血管壁出现脆性改变，易发生狭窄、闭塞和动脉瘤形成。
• 临床表现
  • 异种心音：由于大动脉狭窄引起的血流湍流声和心脏间的心脏外异常通路造成。
  • 血压不对称性：上肢和下肢的血压不均等。
  • 缺血症状：如胸痛、肢体无力、运动耐量下降等，病情进展时甚至会出现器官缺血。
  • 外周动脉搏动减弱：颈动脉、桡动脉、肱动脉、肾动脉等的搏动减弱或消失。
  • 皮肤病变：如多形红斑、紫癜等。
• 诊断
  • 临床症状和体征：包括上述的异种心音、血压不对称性、缺血症状等。
  • 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以显示动脉狭窄、闭塞、动脉瘤形成等情况。
  • 实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高、抗核抗体阳性等非特异性指标。
  • 血管活检：在临床怀疑的情况下，进行血管活检确定诊断。
• 治疗
  • 免疫抑制治疗：如大剂量皮质类固醇、免疫抑制剂等，用于抑制自身免疫反应。
  • 血管重建手术：对于严重狭窄、闭塞的主动脉及其分支，可以考虑行血管重建手术，如血管成形术、血管搭桥术等。
  • 动脉瘤修复：对于出现动脉瘤的患者，应考虑行动脉瘤修复手术或内腔支架置入术。
  • 并发症处理：多发性大动脉炎可引发多种并发症，如高血压、器官缺血等，需根据具体情况进行相应治疗。
  • 合理药物治疗：如利尿剂、钙通道阻滞剂、抗血小板药物等，用于控制血压、改善血流等。