血液系统

内科护理学血液系统知识点，分章节概括知识。血液循环系统由血液、血管和心脏组成。血液有四种成分组成：血浆，红细胞，白细胞，血小板。血浆约占血液的55%，是水，糖，脂肪，蛋白质，钾盐和钙盐的混合物。也包含了许多止血必需的血凝块形成的化学物质。血细胞和血小板组成血液的另外45%。而任何一处出现问题，就会引发血液系统疾病。

血液系统

• 贫血
  • 血红蛋白浓度降低作为贫血的诊断更可靠
  • 缺铁性贫血
    • 病因
      • 需铁量增加而铁摄入量不足
      • 铁吸收障碍
      • 铁丢失过多
      • 病因治疗是关键
    • 临表
      • 乏力、易倦、头晕、头痛、面色苍白等
      • 组织缺铁表现:皮肤干燥、无光泽，毛发干枯易脱落，反甲or匙状甲，口角炎，食欲下降，严重者会有吞咽苦难
        • 慢性肺心病会有杵状指，类风湿关节炎会有关节梭形畸形
      • 神经系统异常:易激惹，少数人异食癖
    • 实验室检查
      • 小细胞低色素贫血
      • 红系增生。核老浆幼
      • 升高指标:血清转铁蛋白受体（sTfR）反映缺铁性红细胞 最佳指标 降低指标:血清铁蛋白（SF）低于12μg/L（早期诊断的一个常用指标）
    • 治疗
      • 口服铁剂（首选） 疗效指标:用药1周左右网织红细胞数↑，十天左右高峰，2周左右血红蛋白↑，1～2个月 恢复正常，正常后仍需服用3～6个月
      • 注射铁剂公式:注射铁总量（mg）=[需达到的血红蛋白浓度—病人Hb（g/L）×体重（Kg）×0.33
      • 定时定量，少食多餐
      • 口服铁剂会有恶心呕吐，排黑便等胃肠道反应
  • 巨幼细胞性贫血
    • 病因:叶酸、维生素B₁₂缺乏
    • 临表
      • 起病缓慢，贫血、全血细胞减少、轻度黄疸
      • 口角炎，舌炎局部溃疡，镜面舌or牛肉样舌
        • 口腔炎or舌炎病人，饭前、饭后用复方硼砂含漱液（朵贝液）or生理盐水漱口
      • 对称性远端肢体麻木、触痛觉迟钝or缺失
      • 叶酸缺乏者有易怒、妄想，维生素B₁₂缺乏有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、谵妄
    • 实验室检查
      • 大细胞性贫血
      • 骨髓增生活跃，以红系增生为主，核幼浆老
      • 叶酸和维生素B₁₂测定均↓，有诊断意义
    • 治疗
      • 叶酸缺乏者叶酸口服，直至血象完全恢复正常。若伴有维生素B₁₂缺乏，加用维生素B₁₂
      • 维生素B₁₂缺乏者给予维生素B₁₂肌注or口服，直至血象正常。有神经系统表现还需维持治疗半年到一年，恶性贫血病人终生治疗
      • 预防性补钾
      • 服用抗核苷酸合成药物（氨苯蝶啶），预防性补充叶酸、维生素B₁₂
  • 再障性贫血
    • 病因:药物及化学物质（最常见致病因素）①高度危险的药物有抗癌药、抗癫痫药、氯霉素、磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、吲哚美辛、咪挫类、异烟肼等。②化学物质以苯及其衍生药物最为常见，如油漆、染料。氯霉素、磺胺类及接触性杀虫剂是否引起再障与个体的敏感性有关，而其他药物与化学药物与剂量有关③病毒感染，丙型肝炎④电离辐射
    • 临表:骨髓造血功能低下，可见进行性贫血（红细胞减少）、感染（白细胞减少，以呼吸道感染最常见，革兰阴性杆菌、金黄色葡萄菌和真菌为主）、出血（血小板减少）和全血细胞减少
    • 治疗
      • 控制感染:早期、足量、联合用药。必要时输注白细胞混合液
      • 控制出血:出血严重，如内脏出血，血小板＜20×10⁹/L，可输注 同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血液
      • 纠正贫血:血红蛋白低于60g/L，伴明显缺氧症状者，可输注浓缩红细胞
      • 免疫抑制疗法:抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素（CsA）。 ATG和ALG适用于重型再障（SAA)，用药期间应用 小剂量糖皮质激素 环孢素适用于各种再障，与双A合用可提高疗效，是重型再障非移植治疗的一线方案
      • 促进造血
        • 雄激素（司坦唑醇，达那唑）刺激肾脏产生促红细胞生成素适用于各种，为NSAA的 首选
          • 定期检查肝功能
        • 造血生长因子，适用于各种，尤其是SAA
      • 造血干细胞移植:主要用于重型再障，最佳对象是40以下，无感染及其其他并发症
      • 中性粒细胞绝对值≤0.5×10⁹/L，给予保护性隔离
  • 溶血性贫血
    • 临表:贫血、黄疸、脾大、网红织细胞↑及骨髓红系造血细胞代偿性增生
• 白血病
  • 病因
    • 病毒感染及自身免疫功能异常
    • 化学因素 包括苯及其衍生物和某些药物，如环磷酰胺、丙卡巴肼，氯霉素
    • X射线，γ射线及电离辐射
    • 遗传因素
  • 分类
    • 急性白血病
      • 临表
        • 贫血（首发）进行性加重。原因:白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成↓
        • 发热（最常见和就诊原因）。原因:①继发感染（死亡最常见原因之一，革兰阴性杆菌）②肿瘤性发热
        • 出血 原因:血小板生成↓。出血可发生于身体任何部位，严重时发生颅内出血而导致死亡
          • 急性早幼粒细胞白血病（APL,M₃）:易并发DIC而出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最明显的
        • 器官和组织浸润表现
          • 肝脾及淋巴结肿大:多见于急淋，肝脾一般轻度至中度肿大
          • 胸骨中下段局部压痛对诊断白血病有一定价值
          • 粒细胞肉瘤常见于眼眶部位，可引起眼球突出、复视or失明
          • 牙龈增生、肿胀，皮肤出现蓝灰色斑丘疹、结节，见于M₄和M₅
          • 中枢神经系统白血病（CNSL）化疗药物不易通过血脑屏障，中枢的白血病细胞不能被有效杀伤而成为白血病髓外复发的主要根源，多发生在缓解期，多见于急淋，尤其是儿童 表现为脑膜or中枢神经系统症状:头痛、呕吐、颈强直，重者抽搐、昏迷，但不发热，脑脊液压力↑
          • 睾丸表现为无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL髓外复发的根源
      • 实验室检查
        • 白细胞多在（10～50）×10⁹/L
        • 骨髓穿刺是确诊的主要依据。骨髓象增生发生明显活跃or极度活跃。原始细胞占骨髓有核细胞的30%以上作为诊断标准，奥尔（Auer）小体仅见于急非淋（急粒）
      • 治疗
        • 对症治疗
          • 高白细胞血症的紧急处理:白细胞极度增高（＞200×10⁹/L）可发生白细胞瘀滞症，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、颅内出血及阴茎异常勃起。一旦出现单采清除过高的白细胞
          • 改善贫血:严重者吸氧，输注浓缩红细胞，维持Hb＞80g/L
          • 防治出血:血小板低者可输单采血小板悬液，保持血小板＞20×10⁹/L
          • 防治高尿酸性肾病:病人表现为无尿，少尿，故要求病人多饮水，给予别嘌醇可以抑制尿酸合成
          • 营养支持:高热量、富含蛋白质与维生素、适量纤维、清淡、易消化饮食，以半流质为主，少食多餐
        • 化学药物治疗（最主要）
          • 诱导缓解
            • 急淋用DVLP，急非淋用DA,LA
            • M₃:维甲酸+三氧化二砷
          • 缓解后治疗
            • 化疗和造血干细胞移植
          • 不良反应
            • 局部反应
              • 首选中心静脉，速度慢、盐水冲洗
              • 发生静脉炎时用普鲁卡因封闭
            • 化疗药外渗
              • 停止
              • 回抽
              • 评估
              • 解毒:硫代硫酸钠、8.4%碳酸氢钠
              • 封闭:利多卡因
              • 涂抹:50 %硫酸镁
              • 冷敷与热敷:植物碱类化疗物长春新碱等热敷
              • 抬高受累部位
            • 骨髓抑制
              • 骨髓抑制最强时间为化疗后7～14天
            • 胃肠道反应
              • 多出现在用药后1～3小时
              • 避免在治疗前后2小时内进食
            • 口腔溃疡
              • 厌氧菌用过氧化氢
              • 真菌用碳酸氢钠、制霉菌素
              • 疼痛用利多卡因漱口
            • 其他
              • 长春新碱
                • 末梢神经炎:维生素B₁
              • 柔、多、高
                • 心肌、心脏传导损害
                • 用药滴速＜40滴/分
              • 甲氨蝶呤
                • 引起口腔溃疡，用亚叶酸钙
              • 环磷酰胺
                • 出血性膀胱炎、血尿
                • 多饮水、碱化尿液、别嘌林
    • 慢粒
      • 临表早期无自觉症状。巨脾为最突出体征
      • 化疗药物:伊马替尼
• 出血性疾病
  • 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
    • 与自身免疫功能紊乱有关
    • 临表:出血轻且局限，易反复发生。主要表现为皮肤、黏膜的出血。女性病人常出现月经量过多
    • 实验室检查
      • 血小板计数↓，血小板平均体积偏大白细胞多正常
      • 幼稚巨核细胞↑，有血小板形成的巨核细胞↓（＜30%）
      • 束臂试验（+）出血时间延长
    • 分型
      • ①新诊断ITP:确诊后3个月内的ITP病人
      • ②持续性:3～12个月 且血小板持续减少
      • ③慢性:血小板减少持续超过12个月
      • ④重症:血小板＜10×10⁹/L 且有新发且较严重的出血表现者
      • ⑤难治性:①脾切除后无效or复发②仍需降低出血危险的治疗③除外其他引起血小板减少的原因
        • 达那唑及促血小板生成药可用于难治性ITP的治疗
    • 治疗
      • 血小板＜20×10⁹/L、出血严重者卧床休息，防止外伤
      • 糖皮质激素（首选）泼尼松1mg/（kg.d）口服——血小板接近正常，可于一个月内逐渐减到最小剂量（5～10mg/d）维持，无效者4周后停药。饭后服药
      • 丙种球蛋白:用于急症处理，不能耐受糖皮质、脾切除术前ITP合并妊娠or分娩前的一线治疗
      • 脾切除
      • 免疫抑制剂:长春新碱、环磷酰胺（多喝水，副作用出血性膀胱炎）
      • 急症的处理:血小板输注、静脉输注丙种球蛋白、静脉注射大剂量甲波尼龙和血浆置换 适用于:①血小板＜20×10⁹/L者②出血严重且广泛者③疑有or已发生颅内出血者④近期将实施手术or分娩者
  • 过敏性紫癜
    • 免疫介导的一种全身性血管炎症
    • 病因:感染，食物，药物，花粉等
    • 临表
      • ①单纯型（最常见） 皮肤瘀点、紫癜，多局限于四肢及臀部，且以下肢伸侧面多见，呈对称性，常成批、反复发生。压制不褪色，1～2周逐渐消退
      • ②腹型 腹痛，多位于脐周、下腹or全腹，呈阵发性绞痛
      • ③关节型 膝、踝及腕部等大关节的肿胀、疼痛和压痛，游走性，反复发作，数日不愈关节畸形
      • ④肾型（最严重）多在皮肤紫癜后一周出现血尿、蛋白尿，管型尿，可伴有水肿，高血压和肾功能不全的表现。多数病人3～4周内恢复，反复发作而发展为慢性肾炎or肾病综合征。因肾小球毛细血管袢炎症反应所致
      • ⑤混合型
    • 实验室检查
      • 缺乏特异性检查。束臂试验（+）出血时间（BT）延长，其他均正常
    • 治疗
      • 病因防治
      • 抗组胺药物:异丙嗪、阿司咪唑，应用维生素C、曲克芦丁等改善血管通透性药物
      • 糖皮质激素:常用泼尼松30mg/d，顿服or分次口服
      • 免疫抑制剂
      • 对症治疗:①腹痛取屈膝平卧位，给予阿托品等解痉药②关节痛湿冷敷，必要时用止痛药③肾型病人用肝素抗凝④消化道出血用奥美拉唑等
      • 清淡、少刺激、易消化的普食、软食or半流质饮食
  • 血友病
    • 遗传性凝血因子缺乏
    • 病因:性染色体遗传性疾病，血友病A最常见
    • 临表
      • 出血（最主要）①与生俱来并伴随终身②常表现为软组织or深部肌肉内血肿③负重关节（如膝关节）反复出血，表现为关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化
      • 血肿压迫，可出现局部疼痛、麻木及肌肉萎缩
    • 实验室检查
      • 血小板计数、功能正常，出血时间、凝血酶时间正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，但无法鉴别血友病类型
      • 确诊实验 FⅧ:Ag 测定可确诊血友病A，FⅨ活性测定辅以 FⅨ:Ag 测定确诊血友病B
    • 终生治疗
      • 替代疗法 补充缺失的凝血因子，是防治血友病病人出血的最重要的措施 用法:FⅧ、FⅨ的半衰期分别为8～12小时，18～24小时，故补充fFⅧ需连续静脉滴注or每天2次，而FⅨ每天一次即可
      • 关节康复训练:从出血停止、肿胀消退后开始
  • 发病前均可有上感病史