医学生基础知识-内科学-血液系统-下7

【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生，小儿全身骨髓均具有造血功能，成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述白细胞减少症和粒细胞缺乏症，包括病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、病情评估、治疗和预防等内容

医学生基础系列【内科学】血液系统

• 根据中性粒细胞减少的程度
• 轻度（≥1×109/L） 中度 [（0.5～1）×109/L] 重度（<0.5×109/L）
• 重度
• 中度
• 轻度
• • • 白细胞减少症和粒细胞缺乏症
  • 周围血白细胞持续低于4×109/L，称为白细胞减少症（leukopenia）；白细胞成分中50%～70%为中性粒细胞，周围血中性粒细胞低于2×109/L，称为粒细胞减少（neutropenia），低于0.5×109/L或消失，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。
  • 病因和发病机制
  • 先天性中性粒细胞减少罕见，获得性中性粒细胞减少多因为中性粒细胞生成减少、破坏过多或分布异常而造成， 其病因和发病机制如下：
  • 药物诱发中性粒细胞减少症
  • 骨髓损伤致中性粒细胞减少
  • 感染相关性中性粒细胞减少症
  • 免疫性中性粒细胞减少症
  • 慢性特发性中性粒细胞减少症
  • 临床表现
  • 白细胞减少症
    • 多为慢性过程，少数可无症状而是在检查血象时发现
    • 多数可有头晕、乏力、食欲减退、低热、失眠、多梦、腰痛等非特异性表现
    • 对感染的易感性差异很大
  • 粒细胞缺乏症
    • 除抗肿瘤化疗药物所致外，大多数为其他药物或化学物品所引起
    • 起病急骤，突然畏寒、高热、头痛及全身疲倦
    • 由于继发感染，可在咽部、齿龈及颊部等黏膜出现溃疡
    • 严重者皮肤、鼻腔、阴道、肛门、直肠等处发生坏死性溃疡。
  • 实验室检查
  • 周围血象
    • 骨髓象
  • 诊断
  • 白细胞减少症
    • 白细胞数的生理变异较大，必须反复定期检查，以确定是否白细胞持续低于4×109/L。
    • 确定后应尽力寻找原因，需详细询问病史、全面体格检查和实验室检查，必要时动态观察。
    • 骨髓检查可观察粒细胞增生程度，也可除外其他血液病
    • 可结合病毒检测、甲状腺功能检测、自身抗体检测鉴别继发性粒细胞减少症的病因。
  • 粒细胞缺乏症
    • 多数起病急骤，病情严重，血象中粒细胞极度减少(<0.5×109/L)，骨髓象显示粒细胞成熟受阻或再生障碍。
    • 常有肯定病因，多为药物所致，故应详细询问病史。
  • 白细胞减少症和粒细胞缺乏症的诊断重点是病因的鉴别。
  • 病情评估
  • 治疗
  • 去除病因
    • 理化因素引起者须立即停止接触
    • 由感染引起者，须积极控制感染，继发其他疾病者，须积极治疗原发病等
  • 一般治疗
    • 白细胞 减少症
      • 应注意劳逸结合，适当锻炼身体，增强体质
      • 有反复感染史者须做好预防措施
      • 对慢性原因不明的轻型患者，不做过多药物治疗，随访观察
    • 粒细胞 缺乏症
      • 需住院治疗，隔离，定期消毒环境，注意卫生
      • 若患者极度虚弱或有严重感染，可输新鲜全血和丙种球蛋白。
  • 控制感染
    • 如有感染，应尽早使用抗菌药物
    • 治疗中应重复细菌培养，调整用药，并注意控制厌氧菌及霉菌感染。
  • 糖皮质激素
    • 可促进粒细胞的释放，抑制免疫反应
    • 使用时须同时并用足量广谱抗生素，防止感染扩散。
  • 促进粒细胞 生成药物
    • 常用的一般药物有维生素B4、核苷酸、鲨肝醇、利血生等。
    • 碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞作用，临床效果较肯定
  • 预防
  • 避免使用各种可能引起粒细胞减少的药物，如必须使用，应定期观察血象，若白细胞有下降趋势，应停药并密切观察。对密切接触放射线或苯等有害理化因素者，应加强劳动保护，定期做预防性体检及血象检查。
• 知识整理来源： 全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材 全国高等中医药院校规划教材（第十版）