6.6 溶血性贫血

西安交通大学期末考试专用，结合西医医考帮和贺银城所做。重点章节：分类 血管内外溶血一定要记住，具体疾病记特点就行，红色的1一定要看课本哦，希望你能形成自己对知识点的体会！！！

６.６溶血性贫血

• 概述
  • 溶血；溶血性贫血HA；溶血状态
• 分类
  • 病程
    • 急性
    • 慢性
  • 部位
    • 血管内
    • 血管外
  • 病因
    • 红细胞内部
      • 膜
        • 遗传性
          • 球性
            • 血管外；
            • 红细胞渗透脆性试验
            • 脾切除有效
        • PNH
          • 血管内溶血；睡眠后血红蛋白尿
          • 缺乏CD５５、５９
          • 酸溶血试验阳性（Ｈａｍ　）
      • 酶
        • G-６PD（蚕豆病）
          • 血管内外溶血
          • 细胞G－６－PD筛查试验
          • 高铁血红蛋白还原实验
        • 无氧糖酵解酶途径
      • 珠蛋白
        • 结构——异常血红蛋白
        • 数量——地中海贫血
    • 红细胞外部
      • 免疫
        • 自免溶
          • 温抗体
            • 外
            • Coombs＋；糖皮质激素首选
          • 冷抗体
            • 内
      • 血管
        • ITP
      • 理化
      • 生物
• 发病机制
  • 红细胞破坏增加
    • 血管外
      • 单核－巨噬细胞系统——高胆红素血症、黄疸、尿胆原、粪胆原＋
    • 血管内
      • 血红蛋白；高血红蛋白血症；血红蛋白尿＋含铁血黄素尿
  • 红系代偿性增生
    • 网织红＋；有核红细胞；骨髓增生活跃；粒红比倒置
  • 原位溶血
    • 幼红细胞释放前已经破坏——巨幼贫
    • 地中海贫血
• 临床表现
  • 血管内
    • 腰背、四肢痛
    • 头疼、呕吐、寒战、高热
    • 血红蛋白尿＋黄疸
  • 血管外
    • 贫血、黄疸、肝脾肿大
• 实验室检查
  • 红细胞破坏
    • 外
    • 内
      • 珠蛋白下降
  • 红细胞代偿
  • 红细胞寿命缩短
    • 最可靠
• 治疗
  • 病因治疗
  • 对症治疗