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急骤进展性肾小球肾炎
急骤进展性肾小球肾炎是一种罕见但严重的肾小球疾病,通常表现为急性肾炎症状,但病情进展迅速而且预后较差。
它主要影响肾小球,导致肾小球滤过功能受损,进而引起肾功能衰竭。
这种疾病通常需要积极的治疗和干预,以减轻症状并预防进一步的肾损害。
病因
原发性急骤进展性肾小球肾炎
原因不明,自身免疫反应可能起到重要作用。
可与遗传因素、感染、环境暴露等相关。
继发性急骤进展性肾小球肾炎
常见于系统性疾病,例如肾病综合征、结缔组织病、恶性肿瘤等。
某些药物、毒素或感染也可能引发继发性肾小球肾炎。
发病机制
免疫损伤
T细胞介导的免疫反应在疾病的发展中发挥关键作用。
自身抗体、免疫复合物和细胞毒性T细胞可引起肾小球损伤。
炎症反应
肾小球炎症反应反映了急骤进展性肾小球肾炎的病理过程。
炎性细胞浸润和炎症介质释放可导致肾小球结构的破坏。
临床表现
急性期症状
巨细胞炎:高热、关节痛、疲劳等。
血尿:多为镜下血尿,但也可出现肉眼血尿。
蛋白尿:常为中重度蛋白尿,与肾功能损害程度相关。
慢性期症状
持续性蛋白尿和镜下血尿。
逐渐恶化的肾功能。
高血压、水肿等肾功能衰竭表现。
诊断
临床评估
根据症状、体征、实验室检查等进行全面评估。
包括肾功能指标、尿液分析、血常规等。
气囊活检
通过肾脏活检确定病理类型和严重程度。
能排除其他肾小球病变可能性并指导治疗选择。
治疗方案
药物治疗
糖皮质激素:通过抑制免疫反应减轻炎症和免疫损伤。
免疫抑制剂:可用于控制免疫反应,如环磷酰胺、环孢素等。
血液净化:如血浆置换、透析等,可清除循环中的炎症介质和免疫相关物质。
对症治疗
控制高血压:降压药物如ACE抑制剂、ARBs等。
营养支持:维持良好的营养状态有助于肾功能恢复。
肾脏替代治疗
透析治疗:对尿毒症和严重电解质紊乱的患者进行透析。
肾移植:部分适应症的患者可考虑肾移植治疗。
预后与并发症
预后较差,大部分患者进展到慢性肾功能衰竭。
可并发肾脏相关疾病,如急性肾衰、尿路感染等。
心血管病变和其他器官损伤也可能出现。