心室肥厚

这是一篇关于心室肥厚的思维导图，主要内容包括：心肌炎，Danon病，安德森-法布雷病，淀粉样变性，肥厚型心肌病，主动脉瓣狭窄，药物相关，体力运动相关，高血压性左心室肥厚。

心室肥厚

• 高血压性左心室肥厚
  • 高血压病史且血压控制不佳
  • 心电图显示高电压，心动超声显示均匀性肥厚
  • 治疗
    • 降压治疗
    • 抑制心室重构
    • 管理
• 体力运动相关
  • 强化运动，停止运动后可恢复
  • 心电图显示窦性心动过缓、高电压
  • 心动超声显示：左心室后壁和室间隔厚度仅轻度增加或为正常高限，室间隔厚度/左室后壁厚度<1.3:1。
• 药物相关
  • 长期大量使用羟氯喹、类固醇激素等药物史
  • 心电图可见缓慢性心律失常
  • 心动超声提示均匀性肥厚
• 主动脉瓣狭窄
  • 呼吸困难、心绞痛、黑矇、晕厥
  • 主动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音
  • 心动超声提示：主动脉瓣增厚、回声增强、活动受限、瓣口开放面积减小，收缩期出现高速血流信号，探及瓣口两侧存在压力阶差，左心室向心性肥厚，升主动脉可出现狭窄后扩张。
  • 治疗
    • 药物治疗
    • 瓣膜置换
    • 管理
• 肥厚型心肌病
  • 不明原因晕厥或先兆晕厥、呼吸困难、胸痛、心悸、乏力
  • 家族聚集性
  • 主动脉瓣第二听诊区收缩期喷射样杂音
  • 心电图显示高电压、ST-T改变、QT间期延长
  • 心动超声显示：一个或多个左心室节段舒张末期最大室壁厚度³15mm，有家族史者舒张末期最大室壁厚度³13mm，左室流出道梗阻，SAM征和二尖瓣反流，舒张功能障碍
  • 心脏MR：左心室肥厚呈节段性改变，室间隔与右心室游离壁交界处可见延迟强化。
  • 治疗
    • 药物治疗
    • 室间隔减容术
    • ICD
    • 管理
• 淀粉样变性
  • 心电图显示低电压或非高电压
  • 心动超声提示：心室肥厚，“心尖保留”模式
  • 心脏MR：心内膜下环形延迟强化
  • 心脏外表现：包括蛋白尿、肾功能不全、四肢对称性感觉及运动功能障碍、体位性低血压、慢性腹泻、腹泻与便秘交替、双侧腕管综合征、腰椎管狭窄、反复双眼白内障
  • CM
    • AL-CM
      • 达雷妥尤单抗联合化疗、干细胞移植
    • ATTR-CM
      • 氯苯唑酸
• 安德森-法布雷病
  • X连锁的家族史，肢体末端疼痛、少汗或无汗、皮肤胶质瘤、早发脑卒中、角膜涡状浑浊、肾功能不全、蛋白尿、听力减退
  • 心电图：短PR间期、T波倒置、QRS波增宽、房室阻滞
  • 心动超声：左心室向心性肥厚、乳头肌肥大、主动脉扩张、瓣膜增厚和反流、基底段下外侧区纵向应变减低
  • 心脏MR：T1值减低、LGE位于左心室前外侧和下外侧壁基底段和中段的肌层内
  • Gal活性降低、基因变异
  • 治疗
    • 酶替代治疗
    • 管理和随访
• Danon病
  • 近端肌无力、肌肉萎缩、智力发育迟滞、视网膜病变
  • 心电图：预激综合征、房室阻滞
  • 心脏超声：心室肥厚
  • 血清检查：肌酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶升高
  • LAMP2基因突变
• 心肌炎
  • 上呼吸道感染或腹泻病史
  • 心动超声：心脏均匀性肥厚，舒张功能受限。
  • 心脏MR：T2序列可见心肌水肿