皮肤性病学—荨麻疹类皮肤病

荨麻疹类皮肤病重点内容，详细地介绍了荨麻疹和血管性水肿的定义、病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法，便于理解和记忆相关医学知识。

荨麻疹类皮肤病

• 荨麻疹（urticaria）
  • 定义
    • 皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿
  • 病因
    • 无法找到确切原因
    • 食物、药物、呼吸道吸入物、皮肤接触物、物理因素、感染、精神内分泌
  • 发病机制
    • 血管扩张和通透性增加，腺体分泌增加，平滑肌收缩—核心环节
      • 免疫性机制
        • I型超敏反应（IgE）
      • 非免疫性机制
        • 物理因素、毒性物质、补体、神经递质➡肥大细胞表面受体➡细胞活化
  • 临床表现
    • 自发性荨麻疹
      • 急性自发性荨麻疹
        • 起病急➕自发性风团、血管性水肿➕＜6周
          • 突觉瘙痒➕很快瘙痒部位出现红色风团➕橘皮样外观
          • 数min～数h内水肿减轻，风团变为红斑并迅速消失，不留痕迹
          • 皮损时间≤24h，但新风团可此起彼伏
          • 严重者累及其他系统—发热、胸闷、呼吸困难、恶心呕吐、腹痛腹泻、过敏性休克
      • 慢性自发性荨麻疹
        • 自发性风团、血管性水肿➕每周至少2次，持续＞6周
          • 全身症状轻，反复发生，常与感染及系统性疾病有关
    • 诱导性荨麻疹
      • 皮肤划痕症
        • 用钝器划过皮肤后，沿划痕出现条状隆起，伴或不伴瘙痒，约30min可自行消退
        • 迟发型者刺激后数h后在皮肤上出现条状隆起，在6～8h达到高峰，持续时间≤48h
      • 日光性荨麻疹
        • 日光照射后数min在暴露部位出现红斑和风团，1～2h后可自行消退
        • 可由中波、长波紫外线/可见光/人造光引起，波长300nm的紫外线最敏感
        • 病情严重者出现全身症状
      • 接触性荨麻疹
        • 皮肤直接接触变应原（食物防腐剂、添加剂）后出现风团、红斑
      • 冷接触性荨麻疹
        • 家族性、获得性
        • 接触冷风、冷水、冷物后，在暴露或接触部位产生风团
        • 病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥、休克
        • 可为某些疾病的临床表现之一，如冷球蛋白血症、阵发性冷血红蛋白尿症
      • 热接触性荨麻疹
        • 先天性—43℃温水接触刺激后➕1～2h在接触部位出现风团➕4～6h达到高峰➕持续12～14h
        • 获得性—43℃温水试管放在患者皮肤上➕数min后即可在接触部位出现风团和红斑，伴刺痛感➕持续1h后自行消退
      • 水源性荨麻疹
        • 皮肤接触水的部位即刻/数min后出现风团，与水温无关
        • 躯干上半部分
        • 瘙痒，持续1h内
      • 延迟压力性荨麻疹
        • 压力刺激后0.5～24h产生瘙痒、灼烧、疼痛性水肿性斑块
        • 常见于承受压迫部位（掌、跖、臀、足底、腰带处）
        • 持续数d，部分患者出现畏寒等全身症状
      • 振动性荨麻疹（血管性水肿）
        • 原发性、获得性
        • 皮肤在被振动刺激（慢跑、毛巾摩擦、振动性机器）后数min出现局部水肿和红斑，持续30min
      • 胆碱能性荨麻疹
        • 年轻—运动、受热、洗热水澡、情绪紧张、进食热饮
        • 躯干上部、肢体近心自觉瘙痒、烧灼感
        • 受刺激后数min出现直径1～3mm的圆形丘疹性风团，周围有红晕➕30～60min内消退
        • 偶伴发乙酰胆碱引起的全身症状（脉缓、头痛、痉挛性腹痛腹泻、瞳孔缩小、流涎）
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断
      • 典型临床表现➕特异性诊断试验
    • 鉴别诊断
      • 荨麻疹性血管炎—皮损疼痛，瘙痒不明显
      • 虫咬皮炎—持续＞24h
  • 治疗
    • 原则—去除病因、抗过敏、对症治疗
    • 关键—抗组胺药物的合理应用
    • 系统治疗
      • 急性自发性荨麻疹
        • 首选—第二代H1受体拮抗剂（西替利嗪、氯雷他定）
        • 降低血管通透性——维C、钙剂
        • 腹痛——解痉药物（溴丙胺太林、阿托品）
        • 感染脓毒血症、败血症——抗生素
        • 伴休克、喉头水肿——立即抢救
          • 0.1%肾上腺素皮下注射/肌内注射（心脏病、高血压慎用）
          • 糖皮质激素（地塞米松、氢化可的松、甲泼尼龙）肌内/静脉注射
          • 支气管痉挛——静脉茶碱
          • 喉头水肿——气管切开
          • 心跳骤停——心肺复苏
      • 慢性自发性荨麻疹
        • 首选—第二代H1受体拮抗剂
        • 联用/交替使用抗组胺药
        • 生物制剂（奥马珠单抗）、免疫抑制剂（环孢素A）
      • 诱导性荨麻疹
        • 第二代H1受体拮抗剂基础上，根据不同类型联合使用不同药物
    • 局部治疗
      • 夏季—止痒剂、炉甘石洗剂
      • 冬季—乳剂（苯海拉明霜）
      • 日光性荨麻疹—遮光剂
• 血管性水肿（angioedema）
  • 定义
    • 一种发生在皮下疏松组织/黏膜的局限性水肿
  • 病因和发病机制
    • 遗传性血管性水肿
      • 常染色体显性遗传
      • C1异常活跃，并从C2分解出激肽，后者可使血管通透性↑，引起组织水肿
      • 补体系统活化，导致C2、C4的消耗（在血中浓度↓）
    • 获得性血管性水肿
      • 过敏素质的个体
      • 药物、食物、粉尘、吸入物、日光、冷热等物理因素
  • 临床表现
    • 获得性血管性水肿
      • 好发部位
        • 皮肤松弛部位—眼睑、口唇周、外阴
        • 手足肢端
      • 典型皮疹
        • 单发局限性肿胀➕边界不清➕肤色/淡红色➕表面光亮，触之有弹性感
        • 痒感不明显，持续数h～数d，消退后不留痕迹
      • 其他系统受累
        • 喉头水肿—呼吸困难、窒息死亡
        • 腹痛、腹泻
    • 遗传性血管性水肿
      • 好发年龄
        • 儿童青少年开始发作
        • 反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻
      • 好发部位
        • 皮下组织：面部、手部、上肢、下肢、生殖器
        • 上呼吸道：喉头水肿
        • 腹腔脏器：胃、肠道、膀胱
      • 典型皮损
        • 局限性、非凹陷性皮下水肿
        • 单发，自觉不痒，1～5天消退
  • 诊断
    • 典型临床表现➕家族史➕血C2、C4↓
  • 鉴别诊断
    • 虫咬症
  • 治疗
    • 获得性血管性水肿
      • 治疗原则与荨麻疹相同
      • 首选第二代H1受体拮抗剂
    • 遗传性血管性水肿
      • 治疗比较困难，通常对糖皮质激素治疗无效
      • 肾上腺素—唯一在发作期可以暂时有效的药物