妊娠期肝内胆汁淤积症

这是一篇关于妊娠期肝内胆汁淤积症的思维导图，主要内容包括：定义--考过名解，病因，影响：胆汁分泌到肠道减少，对于脂溶性物质吸收减少形成的影响，临床表现，诊断，治疗。

妊娠期肝内胆汁淤积症

• 定义--考过名解
  • 是一种特发于妊娠中晚期的表现为皮肤瘙痒、生化检测以肝内胆汁淤积的血液学指标异常、病程上以临床表现和生化异常在产后迅速消失或恢复正常的疾病
• 病因
  • 1. 雌激素
    • 导致胆汁酸代谢障碍、胆汁流出受阻、胆汁回流增加
      • “肝后性黄疸”
  • 2. 遗传因素
    • 母亲或姐妹中有ICP病史者发病率高
  • 3. 环境因素
    • 冬季高于夏季，有一定地域国内上海、四川发病高
• 影响：胆汁分泌到肠道减少，对于脂溶性物质吸收减少形成的影响
  • 1. 对孕妇
    • 脂肪痢，脂溶性vitK吸收减少，使凝血功能异常，导致产后出血
  • 2. 对胎儿及新生儿
    • 胎儿窘迫、早产、羊水胎盘胎粪污染；不可预测的胎儿突然死亡、新生儿颅内出血
• 临床表现
  • ① 无皮肤损伤的瘙痒
    • 首发症状，多在妊娠中晚期(30w 后)出现，程度不一、持续性、夜间加重
    • 一般开始于手掌和脚掌，后逐渐向肢体近端延伸，可持续至分娩，但分娩后数小时/数日可消失
  • ② 皮肤抓痕
    • ICP不存在原发皮损，瘙痒皮肤出现条状抓痕，皮肤组织活检无异常发现
  • ③ 黄疸
    • 10-15%可出现⻩疸，多轻度，出现在瘙痒后 2~4w，不随孕周的增加而加重
• 诊断
  • 临床表现
    • 孕晚期出现皮肤瘙痒，少数人有黄疸等不适，分娩后瘙痒症状迅速消失
  • 实验室检查
    • ① 血清总胆汁酸（total bile acid，TBA）测定
      • 是ICP最主要的实验室证据，也是监测病情及治疗的重要指标--2108选择题
      • 轻度：血清总胆汁酸 10~39.9μmol/L，瘙痒为主
      • 重度：血清总胆汁酸≥ 40μmol/L，瘙痒严重，伴其它症状
    • ② 肝功能测定
      • 门冬氨酸氨基转移酶（AST）和丙氨酸氨基转移酶（ALT）轻中度↑
      • 部分患者血清 胆红素也可轻到中度升高， 以直接胆红素升高为主。
      • 分娩后肝功能在分娩后4～6 周内恢复正常，不遗留 肝脏损害。
    • ③ 胎盘病理活检
      • 有创性操作，临床少用，仅在诊断不明，而病情严重时进行→ 胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积
  • ICP 分度
    • 轻度
      • ①生化指标：血清总胆汁酸 10～39.9 μmol/L，总胆红素＜12 μmol/L，直接胆红素＜6 μmol/L。
      • ②临床症状：瘙痒为主，无明显其他症状。
    • 重度
      • ①生化指标：血清总胆汁酸≥40 μmol/L（答疑老师提到了！），和/或总胆红素≥12 μmol/L，直接胆红素≥6 μmol/L
      • ②临床症状：
        • 瘙痒严重，伴有其他症状
        • 或合并多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性 ICP、曾因 ICP 致围产儿死亡者
  • ICP 指南强调“排除性诊断 ”和“产后修复诊断 ”
    • “排除性诊断 ”是指 ICP 的诊断是基于 用其他原因无法解释的皮肤瘙痒和肝功能异常，应在排除皮肤及其他肝脏疾病后才可疑诊为 ICP。
    • “产后 修复诊断 ”是指 ICP 的皮肤瘙痒多在分娩后 24～48 小时消退；肝功能在分娩后4～6 周左右恢复正常，才能最终确诊为 ICP。
• 治疗
  • 一般治疗
    • 适当卧床休息(左侧卧位)、吸氧、补充能量、定期检查肝功能
  • 药物治疗
    • ① 熊去氧胆酸UDCA (一线首选药)
      • 缓解瘙痒、降低血清学指标， 延长孕周，改善母儿预后
    • ② S-腺苷蛋氨酸SAMe（二线药物）
    • ③ 地塞米松 (促胎肺成熟：6mg肌内注射，每12小时一次，共4次)
  • 辅助治疗
    • 保肝治疗、改善瘙痒(如炉甘石液)、维生素 K(预防产后出血)、中药
  • 产科处理
    • 产前监护：胎动监测、34周开始NST监测必要时物理评分或OCT试验、脐动脉血流分析S/D
    • 终止妊娠
      • 时机
        • 轻度 ICP ：孕 38 ~39 周左右
        • 重度 ICP ：孕 34 ~37 周之间--答疑老师提到了
      • 方式
        • 阴道分娩：轻度 ICP，无产科和其他剖宫产指征 、孕周<40 周者
        • 剖宫产：重度ICP，既往有ICP病史并存在与之相关的死胎死产及新生儿窒息或死亡病史，高度怀疑胎儿窘迫或存在其他阴道分娩禁忌证者