导图社区 医学细胞生物学第四章细胞内膜系统
内质网，高尔基复合体，溶酶体
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医学细胞生物学第四章细胞内膜系统
内质网
分布：广泛分布于除成熟红细胞以外所有真核细胞的胞质中，占细胞整个膜系统的50%左右
形态结构：一层，5-6nm单位膜围成的管状、泡状、囊状结构
类型
粗面内质网（附着核糖体）：扁平囊状
功能：与外输性蛋白质合成、加工、转运有关
滑面内质网（无核糖体附着）：小管，小泡
功能：脂类合成，解毒
化学组成
脂质（30%-40%）和蛋白质（60%-70%）
分类
与解毒功能相关的酶类
与脂质物质代谢相关的酶类
与糖类代谢有关的酶类：葡萄糖-6-磷酸酶（内质网重要标志酶）
滑面内质网
参与蛋白质加工转运的多种酶类
粗面内质网
网质蛋白质
内质网网腔中普遍存在的一类
蛋白质合成后，要留在内质网工作，就得有驻留信号
共同特点
驻留信号：KDEL序列或HDEL序列
内质网功能
核糖体
附着核糖体（不是固定的）
构成细胞器的驻留蛋白
外输性/分泌性蛋白质（抗体蛋白）
膜整合蛋白质
细胞膜上的（核膜）
狭义内膜系统
游离核糖体
细胞中的驻留蛋白（血红蛋白）
非内膜系统细胞器的驻留蛋白（广义内膜系统）
细胞核内的结构蛋白
粗面内质网的主要功能
参与蛋白质的合成、修饰加工、分选及转运
1参与蛋白质的合成
细胞内蛋白质合成的唯一场所是核糖体
所有蛋白质的合成均开始于游离核糖体
信号假说
解决了分泌性蛋白质是否识别附着、怎样附着、怎样穿越细胞膜的问题
他认为引导蛋白质多肽链在粗面内质网上合成的决定因素是多肽链氨基端（N端）存在的一段特殊序列，即信号肽
信号肽引导多肽链穿越细胞膜的基本过程
1.新生分泌性蛋白质多肽链在细胞质基质中的游离核糖体上起始合成
2.新生肽链N端信号肽与SRP识别，结合，肽链延长受阻
3.信号肽结合的SRP识别，结合内质网膜上的SRP受体，并介导核糖体 锚泊于内质网膜的通道蛋白移位子上，肽链延伸，继续进行
4.在信号肽的引导下，肽链穿膜进入内质网腔，信号肽被切除，肽链继续延伸，直至合成完成。
转运体是位于粗面内质网的多蛋白复合体（亲水性通道），帮助帮助肽链穿越内质网膜进入网腔
帮助新合成蛋白质正确折叠与装配
二硫键异构酶——加快二硫键的形成和肽链折叠的速度
网质蛋白——通过识别并结合未折叠蛋白质/错误折叠蛋白质——使之暂时停留在内质网——带正确折叠后允许运出
内质网分子伴侣蛋白质
帮助多肽的转运，加速内质网腔蛋白质的正确折叠与装配
特点
1.在羧基端有KDEL序列
2.但其本身并不参与产物的形成的蛋白质分子
蛋白质的修饰
糖基化修饰
定义：糖基化是在糖基转移酶的作用下，蛋白质与单糖或寡糖共价结合形成糖蛋白的过程
粗面内质网腔的N-连接的糖基化
将糖链结合到蛋白质肽链的天冬酰胺残基侧链的氨基上
一次性连接上进行修饰
高尔基复合体上的O-连接糖基化
蛋白质的囊泡运输
粗面内质网上核糖体合成的各种外输性蛋白质,通过内质网的修饰加工，最后被内质网膜包裹，以“出芽”的方式形成膜性小泡
膜性小泡在胞内的两条运输途径（都经过高尔基复合体）
内质网——高尔基复合体——转运泡——细胞外（最普遍最常见）
内质网——高尔基复合体——分泌泡——细胞外（存在于分泌细胞中）
滑面内质网的主要功能
参与脂类，类固醇激素的合成与转运
参与脂质代谢
参与糖原代谢
参与肝的解毒作用
参与钙离子的储存与浓度调节（有钙离子泵）
内膜系统
定义：真核细胞中，在结构、功能乃至发生上相关的细胞器
狭义：内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体、转运囊泡及核膜
广义：线粒体、叶绿体、过氧化物酶体
细胞内蛋白质的分选和运输（囊泡运输）
网格蛋白有被囊泡
通过细胞内吞作用形成的网格蛋白有被囊泡将胞外的物质转送到细胞质，或从内体输送到溶酶体
高尔基复合体网格蛋白有被囊泡，主要介导从高尔基复合体到溶酶体、内体和细胞外的物质转运
COP II有被囊泡
主要介导物质（蛋白质）从内质网到高尔基复合体的正向运输
COP I有被囊泡
主要负责内置网逃逸蛋白的捕捉、回收转运，以及高尔基复合体膜内蛋白的逆向运输
溶酶体
特性
高度异质性
形态大小
数量分布
生理生化性质
共同特性
一层单位膜围成
所含酶类有60多种，有酸性水解酶。（溶酶体的标志性酶是酸性磷酸酶）
溶酶体自身的膜蛋白都是高度糖基化，保护溶酶体免受酸性磷酸酶的消化
溶酶体膜上有质子泵，形成和维持溶酶体囊腔中酸性的内环境
初级溶酶体（原溶酶体）
通过形成途径刚产生的溶酶体
透明圆球状
酶处于非活性状态，尚未进行消化活动
次级溶酶体（消化泡）
是溶酶体的一种功能作用状态
体积较大，外形不规则，有活性
自噬性溶酶体
细胞自身的各种组分
异噬性溶酶体
三级溶酶体（残留小体）
酶活性逐渐降低以至最终消失
形成
溶酶体当中的蛋白质是通过甘露糖-6-磷酸识别信号，包装成了运输囊泡，定向运输到了溶酶体
属于蛋白质糖基化生物学意义中的运输信号作用
功能
分解胞内的外来物质及清除衰老和损伤的细胞器
溶酶体具有物质消化与细胞营养功能
溶酶体是机体防御保护功能的组成部分
溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
溶酶体在生物个体发生和发育过程中起着重要作用
高尔基复合体
膜性细胞器
化学成分
脂类（40%）和蛋白质（60%）
形态结构
由大泡、小泡、扁平囊组成的囊泡状膜性细胞器
扁平囊
由3-8个扁平的膜性囊泡为主体层叠堆积形成的
小囊泡
相互融合形成扁平囊泡
顺面（形成面）
凸面朝向细胞核或内质网（有小囊泡）
反面（分泌面）
凹面朝向细胞膜（有大囊泡）
极性
在形态，化学组成，功能上的差异
形态
顺面靠近内质网，扁囊较小
反面朝向细胞膜，扁囊较大
化学组成、功能
含有不同的酶
糖基转移酶——最具特征性的酶
具有方向性/顺序性
是细胞内蛋白质运输和分泌的中转站
外输性蛋白质——运输到细胞外
膜整合蛋白——运输到细胞膜
细胞器中的驻留蛋白——运输到细胞器
是蛋白质加工的重要场所
蛋白质的糖基化
O-连接糖蛋白
将寡糖链结合到丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸残基的羟基的氧原子上
方式：单糖基逐个添加
N-连接糖蛋白的糖链合成与糖基化修饰始于内质网，完成与高尔基复合体
N-与O-连接的区别
意义
保护蛋白质，免遭水解酶的降解
作为运输信号，引导蛋白质包装成运输小泡，进行蛋白质的靶向运输
形成细胞膜表面的糖被，起到细胞保护、细胞识别、细胞间通讯联络等重要作用
溶酶体酶的磷酸化
蛋白质（或酶）的水解
是细胞内蛋白质的分选与囊泡运输的枢纽（反面高尔基网状结构）
