导图社区 14.凝血与抗凝血平衡紊乱
人民教育出版社第九版病理生理学14凝血与抗凝血平衡紊乱，讲述了正常凝血与抗凝血、平衡紊乱基本环节、弥散性血管内凝血DIC。
含有慢阻肺、支扩、支哮、间质性肺疾病、硅肺、肺栓塞、肺炎、肺癌、胸腔积液、血胸、气胸、肺结核等常见呼吸疾病的诊治总结汇总，附常见呼吸系统疾病的临床表现及检查。
肺结核的病因、发病机制，结核菌感染和肺结核的发生与发展（包 括结核病分类）、临床表现、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
肺炎的流行病学、病因和发病机制、分类、临床表现、诊断与鉴别诊断，各种肺炎的临床表现、并发症、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
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凝血与抗凝血平衡紊乱
正常凝血与抗凝血
凝血
凝血酶原酶复合物的形成
内源性凝血途径
完全靠血浆内的凝血因子逐步使因子X激活
F12+异物→F12a→裂解前激肽释放酶PK使之成为激肽释放酶KK,KK反激活F12生成F12a
F12a+F11→F11a
表面激活
Ca2+存在的条件下,F11a+F9→F9a
F9a+F8a+F10→F10a,这一过程只有9和10也可发生但十分缓慢,8可使其提速很多倍,缺乏8将发生甲型血友病,先天缺乏9a和11a使内源性凝血受阻称乙型或者丙型血友病
F10a生成后的凝血过程为内外源两条途径的共同通路
外源性凝血途径
依靠血管外组织释放的FⅢ来参与FX的激活
F3+F7a+Ca2+→F7a-组织F复合物
激活F10变为F10a
激活F9变为F9a
F10a可以激活F7→F7a,形成正反馈
F10a+F5a+磷脂PL+Ca2+→凝血酶原酶复合物
凝血酶原F2的激活
凝血酶原酶复合物激活F2→F2a
使纤维蛋白原分解成纤维蛋白单体
激活F7,Ca2+作用下,F7a使纤维蛋白单体变为多聚体,完成凝血过程
激活F5.8.11促进正反馈
激活血小板,增多磷脂,促进凝血酶原酶复合物的合成
可直接或间接灭活F5a.F8a,从而制约凝血过程,使凝血过程局限于损伤部位
纤维蛋白原F1
在凝血酶的作用下分解为纤维蛋白单体
单体在F13a和钙离子的作用下相互聚合,形成不溶于水的交联纤维蛋白多聚体凝块
抗凝血
生理性抗凝物质
丝氨酸蛋白酶抑制物
最重要的是抗凝血酶,能与F9.10.11.12的活性中心丝氨酸残基相结合,抑制其活性
由肝细胞和血管内皮细胞分泌
经常与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素结合扩大抗凝效果
蛋白质C
肝脏合成的维生素K依赖性蛋白
使F8a和F5a失活
阻碍F10a与血小板F5a结合
刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白降解
组织因子途径抑制物
与凝血因子结合使其变构,变构后再与其他凝血因子形成四聚体灭活,发挥负反馈性抑制外源性凝血途径的作用
肝素
肥大细胞产生的酸性粘多糖
增强抗凝血酶的作用
抑制血小板粘附.聚集和释放反应
使血管内皮细胞释放凝血抑制物和纤溶酶原激活物
纤维蛋白的溶解
概念
血液凝固过程中形成的纤维蛋白被分解.液化的过程
组成
纤溶酶原/血浆素原.纤溶酶/血浆素.纤溶酶原激活物.纤溶酶原抑制物
基本过程
纤溶酶原的激活(主要肝脏.嗜酸性粒细胞合成)
三种激活物
组织型纤溶酶原激活物t-PA
尿激酶型纤溶酶原激活物u-PA
纤维蛋白及纤维蛋白原的降解
纤溶酶将纤维蛋白和纤维蛋白原分解成许多可溶性小肽
纤维蛋白降解产物一般不再发生凝固甚至一部分具有抗凝血作用
纤溶抑制物
纤溶酶原激活物抑制剂-1PAI-1
抑制纤溶酶原的激活
α2-抗纤溶酶α2-AP
抑制纤溶酶.凝血酶作用
平衡紊乱基本环节
出血倾向
凝血<抗凝
凝血因子减少
遗传性减少
血友病(A.B.C)
血管性假血友病
获得性减少
生成障碍
VitK缺乏,肝功能障碍
消耗增多
DIC
血栓形成倾向
凝血>抗凝
凝血因子增多
肥胖.糖尿病.吸烟
凝血因子基因改变
抗凝因子减少
抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏
合成减少,丢失和消耗增多
蛋白C和蛋白S缺乏
APC抵抗
血细胞增多
血管内皮细胞损伤
弥散性血管内凝血DIC
定义
在致病因子作用下,凝血因子和血小板被激活大量促凝物质入血,使凝血酶增加,广泛微血栓形成,导致大量凝血因子和血小板被消耗,继发纤溶蛋白溶解功能增强,机体出现以止,凝血功能障碍为特征的病理生理过程
主要表现为出血\休克\器官功能障碍\溶血性贫血
病因
发病机制
组织因子释放,启动外凝系统
组织,细胞损伤
外伤.大手术.产科意外.感染.肿瘤细胞的坏死
大量F3入血,与F7a结合形成复合物
启动外源性凝血系统
参与内源性凝血系统
血管内皮损伤,激活Ⅻ,启动内凝系统
缺氧,酸中毒,严重感染,内毒素,抗原抗体复合物
血细胞大量破坏,血小板被激活
红细胞的大量破坏
释放ADP等促凝物质,促进血小板黏附聚集
提供膜磷脂成分,生成凝血酶
白细胞的破坏或激活
释放组织因子样物质,激活外源性凝血系统
血小板激活
提供带负电荷膜磷脂成分
促凝物质入血
影响因素
单核巨噬细胞系统功能受损
肝功能严重障碍
血液高凝状态
微循环障碍
应用纤溶抑制剂不当
分期
临床症状
出血
特点
广泛性
突发性
出血程度不一
常规止血药效果不好
机制
凝血物质被消耗而减少
纤溶系统激活
纤维蛋白(原) 降解产物(FDP/FgDP)的形成(可抗凝)
器官功能障碍
休克
贫血
外周血中可见一些特殊的形态各异的变形红细胞(裂体细胞/红细胞碎片)
DIC时红细胞受机械力作用而破裂
红细胞被纤维蛋白丝切割
红细胞被“挤压” 出血管外而破裂
红细胞变形能力降低(内毒素等导致)
防治
防治原发病
改善微循环
扩容,解痉,纠酸,抗血小板聚集
建立新的凝血纤溶间的动态平衡
高凝期及消耗性低凝期可抗凝剂
继发纤溶亢进期慎用抗凝剂
DIC恢复期适量补充凝血因子等
