内科-循环系统-心包疾病

2022考研总分424分，西综269分，内科导图全部无偿分享。包括：概述、急性心包炎、心包积液及心包压塞、缩窄性心包炎、限制型心肌病。考研注定是一场一个人的修炼，但如果能找到一群志同道合的人，在漫漫备考过程中也算是一件温暖的事情啦，我是彼方学长，希望在西综学习方面与大家一起进步！

心包疾病

• 概述
  • 心包炎分类
    • 
      • 从亚急性才开始出现缩窄性心包炎
      • 纤维素渗出 浆液渗出 机化缩窄
• 急性心包炎
  • 定义：
    • 为心包脏层和壁层的急性炎症性疾病。
    • 以胸痛、心包摩擦音、心电图改变及心包渗出后心包积液为特征。可以单独存在,也可以是某种全身疾病累及心包的表现。
  • 病因：
    • 1.病毒感染（最常见）
    • 2.细菌感染、自身免疫病、肿瘤侵犯心包、尿毒症、急性心肌梗死后心包炎、主动脉夹层、胸壁外伤及心脏手术后
    • 3.有些病人经检查仍无法明确病因，称为特发性急性心包炎或急性非特异性心包炎
    • 4.约1/4病人可复发，少数甚至反复发作
  • 病理：按照渗出的主要成分分类
    • 浆液性心包炎
      • 以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染性疾病引起：风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症
      • 病毒感染常引起
      • 病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高
      • 临床表现：胸闷不适、心界扩大，听诊心音遥远而弱
    • 纤维素性及浆液纤维素性
      • 心包炎中最常见类型 常由结核、急性心肌梗死、心外科手术引起
      • 病理变化：心包脏壁两层表面附着着一层黄白色纤维素性渗出物，呈绒毛状故称绒毛心
      • 光镜下，渗出液由浆液、纤维蛋白、少量炎细胞和变性坏死组织构成
      • 临床表现：胸前区疼痛、听诊闻及心包摩擦音
  • 临床表现
    • 病毒感染者多于感染症状出现10-12天后有胸痛等症状，部分病人可伴有肺炎和胸膜炎
      • 最开始没有纤维黏连不会疼
    • 症状
      • 胸骨后、心前区疼痛为急性心包炎的特征
        • 常见于炎症变化的纤维蛋白渗出期
        • 疼痛可放射至颈部左肩左臂上腹部各处，疼痛性质尖锐
          • 与心绞痛的鉴别
            • 3.心绞痛性质：胸痛常为压迫、发闷或紧缩性，也可有烧灼感，但不像针刺或刀扎样锐性痛，偶伴濒死感。有些病人仅觉胸闷不适而非胸痛。发作时病人往往被迫停止正在进行的活动,直至症状缓解。
            • 对比记忆：心肌炎胸痛酷似心肌梗死
            • 急性心肌炎和心绞痛（缺血性心肌损害）都是心肌受损而心包炎是心包渗出所以疼痛性质不一致
        • 疼痛与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重
          • 吸气时回心血量增大使得脏壁两层贴近摩擦
      • 呼吸困难，水肿
        • 随着病程发展，症状可由纤维素期的胸痛为主转变为渗出期的呼吸困难为主
        • 常见于渗出期
        • 大量心包积液造成心脏压塞可出现呼吸困难水肿一系列症状
      • 发热、乏力
        • 感染性心包炎可出现
    • 体征：
      • 心包摩擦音，呈抓刮样粗糙的高频音
        • 胸骨左缘三四肋间、胸骨下端，剑突区较为明显
        • 典型摩擦音可听到心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的三个成分，称为三相摩擦音
        • 身体前倾坐位、深吸气或将听诊器胸件加压后可能听到摩擦音增强
          • 都可以使脏壁两层靠近
        • 可持续数小时、数天甚至数周
        • 当积液增多将两层心包分开时, 心尖搏动减弱，心脏叩诊浊音界扩大，摩擦音消失，心音低弱而遥远
  • 辅助检查
    • 1.实验室检查：取决于原发病
    • 2.心电图：
      • 90%以上的病人心电图都有异常
      • ST段弓背向下抬高，aVR及V1导联ST段压低，可于数小时至数日后恢复
      • 一至数日后，随着ST段回到基线逐渐出现T波低平及倒置，此改变可于数周至数月后恢复正常，也可长期存在
      • 常有窦性心动过速，积液量较大时可以出现QRS电交替
    • 3.影像学检查
      • 超声心动图：确诊有无心包积液，判断积液量
      • X线检查：如心包积液较多，则可见心影增大
      • 心脏磁共振（CMR）：清晰显示心包积液容量和分布情况，帮助分辨积液的性质，可测量心包厚度
    • 4.心包穿刺：
      • 主要指征是心脏压塞，对积液性质和病因诊断也有帮助，可以对心包积液进行常规、生化、病原学（细菌、真菌等）、细胞学相关检查
      • 在大量心包积液导致心脏压塞时，行心包治疗性穿刺抽液减压缓解症状，或针对病因向心包腔内注入药物进行治疗
  • 诊断与鉴别诊断
    • 诊断
      • 诊断根据急性起病、典型胸痛、心包摩擦音、特征性的心电图表现。超声心动图检查可以确诊并判断积液量。结合相关病史、全身表现及相应的辅助检查有助于对病因作出诊断。
    • 病因鉴别诊断
      • 
      • 化脓性有明确的高热表现、原发感染灶病史，血培养是阳性，非常易鉴别
      • 心肌损伤后综合征：有心脏损伤史易鉴别
      • 结核性与肿瘤性两者极为相似，主要鉴别点见胸膜积液
      • 主要鉴别的就是特发性与结核性，特发性就是病因不明在这里为了好理解就把他当做病毒性，结核的特点就是液体多、蛋白多
        • 发热：特发持续发热，结核低热
        • 心包摩擦音
          • 特发：明显、出现早
          • 结核：少有，因为它是大量渗出，可能在刚开始液体还不多的时候有点点纤维素渗出
        • 心包积液量
          • 特发：少
            • 心包摩擦音出现早、明显
              • 胸痛剧烈
          • 结核：大量
            • 心包摩擦音少有
              • 常无胸痛
        • 积液性质：
          • 特发性：草绿色或血色
          • 结核：多为血色
        • 治疗：
          • 特发性：不知道病因只能对症抗炎：非甾体抗炎药
          • 结核性：抗结核
      • 与急性心肌炎鉴别诊断
        • 胸痛性质不一致
          • 心肌炎酷似心肌梗死
          • 心包炎是尖锐痛
        • 心音区别
          • 心肌炎常闻及奔马律
          • 心包炎是心包摩擦音
        • 体征不同
          • 心包炎可有心脏压塞体征：奇脉、心界扩大
          • 心肌炎：常以心律失常为主诉和首发症状、体温与心跳不一致
  • 治疗
    • 包括病因治疗、解除心脏压塞、对症支持治疗
    • 胸痛时给予非甾体类抗炎药：阿司匹林效果不佳可给与布洛芬或吲哚美辛秋水仙碱，必要时可使用吗啡
    • 其他药物治疗吸收效果不佳的患者可给予糖皮质激素
    • 顽固性复发性心包炎病程超过2年、心包积液反复穿刺引流无法缓解、激素无法控制或伴严重胸痛病人可考虑外科心包切除术
• 心包积液及心包压塞
  • 定义
    • 心包疾患或其他病因累及心包可以造成心包渗出和心包积液（pericardial effusion）,当积液迅速或积液量达到一定程度时,可造成心脏输出量和回心血量明显下降而产生临床症状,即心脏压塞（cardiac tamponade）。
      • 心脏压塞的本质是心包积液！
      • 迅速代表没给心包代偿的机会，大量表示代偿已无法满足积液量
      • 心包渗出→心包积液→迅速渗出或积液量达到一定程度→心包压塞
  • 病因
    • 常见原因：肿瘤、特发性心包炎和感染性，近年来结核性心包炎造成的心包积液也有所回升
      • 渗出性心包积液
    • 严重的体循环淤血也可产生漏出性心包积液
    • 穿刺伤、心室破裂、心胸外科手术及介入操作造成的冠状动脉穿孔等可造成血性心包积液
    • 迅速或大量心包积液可引起心脏压塞
  • 病理生理
    • 正常心包腔平均压力接近于零或低于大气压，吸气时呈轻度负压，呼气时接近于正压
      • 正常心包内液体量：＜50ml，25～35ml 心包液量：100～150ml，对血液循环无明显影响
    • 心包内少量积液不影响血流动力学，但如果液体迅速增多，即使仅达200ml，也因为心包无法迅速伸展而使心包内压力急剧上升，即可引起心脏受压，导致心室舒张期充盈受限，最终使心排血量显著降低，血压下降，产生急性心脏压塞的临床表现
      • 急性心脏压塞：心包积液少
    • 慢性心包积液则由于心包逐渐伸展适应，积液量可达到2000ml
      • 慢性心脏压塞：心包积液多
    • 部分老年人可出现右心室压塞综合征，即少量或中量心包积液就可出现严重心包压塞表现，常与体液无关
  • 临床表现
    • 心包积液
      • 症状
        • 呼吸困难是心包积液时最突出的症状，严重者端坐呼吸，身体前倾，呼吸浅快、面色发白、可有发绀
          • 肺淤血
        • 压迫症状：干咳、声音嘶哑，吞咽困难
          • 压迫气管、食管
        • 还可出现肝大、全身水肿 胸腔积液腹腔积液，重症患者出现休克
          • 病例题中常给出的水肿就是下肢水肿
          • 右心衰
      • 体征
        • 2022.48题
        • 心脏
          • 视诊：
            • 大量心包积液时出现颈静脉怒张、下肢水肿
          • 触诊：
            • 心尖搏动弱
            • 肝肋下可触及
          • 叩诊：
            • 心浊音界向两侧扩大、
            • 心包积液征 （Ewart 征）:可与左肩胛骨下出现扣浊音、听诊闻及支气管呼吸音称为心包积液征，此乃肺组织受压所致
          • 听诊：少数病例可闻及心包叩击音
        • 血管
          • 大量心包积液可使收缩压降低，舒张压变化不大，脉压变小；
            • 舒张受限前负荷减少心肌收缩力减弱，射血速度减慢，收缩期存留在大血管血液增多，舒张期血液进入外周血管减慢导致舒张压变化不大或轻度降低，而搏出量是真真的少了很多，收缩压下降明显，病例题中长给出90/80 90/85这种数据
              • 误区：误以为心包积液心脏回流受限舒张压上升，但是舒张压的影响因素没有这一点，主要影响舒张压的因素是心率和外周阻力。其次舒张压也不可能上升啊，收缩期搏出量就很少，只能说舒张压下降相对于收缩压下降少而已
            • 大血管内的血液越积越多，导致舒张压的值跟正常值没什么区别
          • 心脏压塞严重时可出现奇脉
            • 与扩心病的主要鉴别点
    • 心脏压塞
      • 心包压塞有急性有慢性理解这个很关键
      • 心包压塞的临床特征：Beck三联征：低血压、心音减弱、颈静脉怒张
        • 回流障碍导致颈静脉怒张射血减少导致低血压，心包积液影响传导导致心音减弱
      • 短时间内大量心包积液可引起急性心包压塞
        • 表现为窦性心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压明显增高
        • 如果心排血量显著下降可造成急性循环衰竭和休克
      • 如果液体积聚较慢，则出现亚急性或慢性心包压塞，产生体循环静脉淤血征象
        • 颈静脉怒张
        • Kussmaul征：吸气时颈静脉充盈更明显
        • 奇脉：吸气时桡动脉搏动减弱、或吸气时动脉收缩压较吸气前下降10mmhg
        • 右心衰：回流受限表现
  • 辅助检查
    • X线检查
      • 肺野清晰而心影显著增大常是心包积液的有力证据,有助于鉴别心力衰竭
      • 中等以上积液时，可见心影向两侧增大，心影各弧度、切迹消失，心底增宽、大血管变短，典型的呈球形或烧瓶状，心缘搏动普遍减弱和消失，部分病人可伴有上腔静脉扩张、肺淤血、肺少血。并有包裹时心影可呈不规则状、非对称性增大
      • 心影随体位变动而改变，卧位时心底部阴影较坐位时增宽
    • 心电图
    • 超声心动图
      • 首选：诊断心包积液简单易行、迅速可靠
      • 整个心动周期可见脏层心包与壁层心包之间存在液性分隔，大量时呈“游泳心”
      • 心脏塌陷征： 液体回流受阻所致。舒张末期右心房塌陷及舒张早期右心室游离壁塌陷
        • 舒张早期血液进入右心室受阻，没有充盈，心室舒张心室腔压力急剧减小被积液压迫
        • 舒张晚期，心房血液减少，腔静脉回流受阻，心房内压力减少被压迫
      • 吸气时右心室内径增大，左心室内径减少，室间隔左移
        • 舒张时左心室内压降低抽吸血压，因左心室壁厚不被积液压迫，而右心室壁薄被压迫，舒张期容积反而变小压力增大，导致右心室压力大于左心室压力
      • 下腔和肝静脉淤血扩张
    • 心包穿刺
      • 解除心脏压塞
      • 对穿刺液行化验检查，如常规、生化、病原学（细菌、真菌等）、细胞学相关检查
      • 穿刺后注入抗生素或化疗药物
  • 诊断：
    • 心包积液诊断：典型体征加超声心动图
    • 病因诊断：临床表现实验室检查心包穿刺液检查以及是否存在其他疾病
    • 鉴别诊断：主要鉴别引起呼吸困难的疾病尤其是心力衰竭的鉴别
      • 心包积液心源性腹水与肝源性腹水的主要鉴别点是心源性腹水有颈静脉怒张
      • 尿毒症性心包积液和非特异性心包积液的主要鉴别点是贫血貌
  • 治疗
    • 心包穿刺：解除心脏压塞
    • 心包切开引流：主要用于化脓性心包炎
    • 病因治疗：抗炎、抗结核等
    • 补充知识心包穿刺术：
      • （1）剑突下穿刺点：在剑突与左肋缘夹角处进针，穿刺针与腹壁成30°~45°角，向上、向后并稍向左侧进入心包腔后下部（避免损伤肝左叶及脾脏）
      • （2）心尖部穿刺点：在左侧第5肋间或第6肋间浊音界内2cm左右的部位进针，沿肋骨上缘向背部并稍向正中线进入心包腔
      • （3）胸骨左缘第四肋间穿刺点：沿肋骨上缘向背部并稍向正中线进入心包腔。其他还有胸骨旁路径和右胸径路需超声心动图及X线引导下进针，确定进针方向有较大量心包积液且无胸膜、肺组织覆盖
• 缩窄性心包炎
  • 定义：
    • 心脏被致密增厚的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的疾病。
  • 病因
    • 大多数心包疾病可引起缩窄性心包炎
    • 我国缩窄性心包炎的病因以结核性为最常见，其次为非特异性、化脓性或创伤性，近年来放射性心包炎和心脏直视手术后引起者逐渐增多
    • 其他少见病因包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、尿毒症、药物等
  • 病理
    • 是一种特殊类型的慢性心包炎，由于心包腔内渗出物机化和瘢痕形成，致心脏舒张期充盈受限，严重影响心排出量。多继发于化脓性心包炎、结核性心包炎和出血性心包炎
  • 病理生理
    • 心包缩窄使心室舒张期扩张受限、充盈减少，每搏输出量下降，心率代偿性增快以维持心输出量。体循环回流受阻，可出现一系列静脉系统压力增高的相关表现，如颈静脉怒张、肝大、腹腔积液、下肢水肿
      • 但是心率增快的同时舒张期相应的又减少了
    • kussmaul征
      • 吸气时周围静脉回流增多而已缩窄的心包无法使心室适应性扩张，致使吸气时静脉压进一步升高，颈静脉怒张也更明显
      • 对比记忆：kussmaul呼吸，酸中毒引起的深长呼吸
  • 临床表现
    • 症状：
      • 病人常有心包炎、心包积液、恶性肿瘤、胸部放射性治疗和胸外科手术等病史
      • 部分病人起病隐匿，早期无明显临床症状
      • 主要症状与心输出量下降和体循环淤血有关心衰表现：
        • 心悸、劳力性呼吸困难、活动耐量下降、疲乏以及肝大、腹腔积液、胸腔积液、下肢水肿等
    • 体征：
      • 颈静脉压升高常见，脉压常变少
      • 奇脉
        • 吸气时，肺扩张肺静脉回流到左心室的血减少，在本来就舒张受限回心血量很少的基础上进一步减少导致射血减少出现吸停脉也就是奇脉！
      • 心尖搏动减弱或消失
        • 舒张受限，前负荷减少，心肌收缩力减少
      • 多数患者收缩期出现心尖负性搏动
        • 心包黏连，带着往里拽
      • 部分患者在胸骨左缘第3-4肋间闻及心包叩击音
        • 发生在第二心音后，呈拍击样，因舒张期血流突然涌入舒张受限的心室引起心室壁振动产生的额外心音
        • 限心病因为内盔甲让他无法心室壁振动，不会有心包叩击音
      • 心律：可为窦性也可为房性室性或有期前收缩
      • kussmaul征
      • 晚期可出现肌肉收缩、恶病质和严重水肿
  • 辅助检查
    • 1.心电图：常见心动过速，QRS低电压、T波低平或倒置
    • 2.X线检查：多数心影轻度普遍性增大呈三角形或球形
      • 左右心缘变直，主动脉弓小，上腔静脉扩张
      • 可有心包钙化
    • 3.超声心动图：临床最常用的无创检测手段
      • 典型表现为心包增厚、粘连心脏变形，室壁活动减弱，室间隔舒张期矛盾运动，即室间隔抖动征），下腔静脉增宽且不随呼吸变化
        • 缩窄性心包炎和心包积液都受着来自外界的压力一个来自心包纤维修复组织的黏连回缩一个来自心包积液，舒张时右心室因壁薄都被压迫导致右心室的压力大于左心室
    • 4.心脏CT和磁共振成像（MRI）诊断价值优于超声心动图
      • 均可用于评价心包受累的范围和程度、心包厚度和心包钙化等；CT检测心包钙化敏感性更高，
      • MRI可识别少量心包渗出、粘连及心包炎症
    • 5.右心导管检查：当非侵入性检查手段不能明确诊断时或拟行心包切除术前可考虑
    • 6.活组织检查 ：有助于了解病因
  • 诊断鉴别诊断
    • 与限制性心脏病之间的鉴别
      • 缩心病是心外膜纤维化是外盔甲限心病是心内膜的纤维化是内盔甲
      • 缩心病有外界纤维牵拉的压力所以会有舒张期室间隔的摆动出现奇脉，限心病因为没有心外的压力所以不出现室间隔摆动也就不出现奇脉
        • 扩心病肥厚心限心病有关心肌的疾病全部没有奇脉
        • 限制性心脏病是因为心内膜纤维化，相当于室间隔被加固了，也不会出现室间隔摆动
      • 许多缩心病所有的体征限心病都是没有的，比如心包叩击音啊心尖负性搏动啊
    • 与心包积液之间的鉴别诊断看有无心界扩大
  • 治疗
    • 多数病人会发展为慢性缩窄性心包炎，此时唯一有效的治疗方法即早期心包切除术，但围术期风险很高
    • 少部分病人心包缩窄是短期的或可逆的，故对于近期诊断且病情稳定的患者，除非出现心源性恶病质、心源性肝硬化、心肌萎缩等并发症，可尝试抗炎治疗2~3月
    • 对于结核性心包炎推荐抗结核治疗延缓心包缩窄进展，术后应继续抗结核治疗1年
• 限制型心肌病
  • 概述
    • 定义：限制型心肌病（ristrictive cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰症状和体征为特征的一类心肌病
    • 病人心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或轻度增厚
  • 病因
    • RCM属于混合型心肌病，可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局
    • 分类
      • 浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，以淀粉样变最常见
      • 非浸润性：特发性RCM
      • 心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症等
  • 病理
    • 心肌纤维化、炎症细胞浸润和心内膜面瘢痕形成，这些病理改变使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能受限，心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻
  • 临床表现
    • 症状
      • 活动耐量下降、乏力、呼吸困难
      • 随病情进展逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿右心衰较重为本病临床特点
    • 体征
      • 颈静脉怒张，心脏听诊可闻及奔马律，血压低常预示预后不良，可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿
  • 辅助检查
    • 超声心动图
      • 双心房扩大
      • 室壁不厚或增厚
      • 左室不扩大，充盈受限
  • 治疗
    • 原发性RCM无特异性治疗手段，主要避免劳累呼吸道感染等诱因