特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜知识思维导图，包括其概念、临床表现、实验室检查、一般治疗和药物治疗。

特发性血小板减少性紫癜

• 概念：获得性自身免疫性疾病 血小板过度破坏和血小板生成受抑
• 临床表现
  • 起病：成人ITP一般起病隐匿
  • 出血倾向
    • 皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血常见，严重内脏少见月经过多较常见
  • 乏力
  • 血栓形成倾向
    • ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病
  • 病程长者出现轻度脾大，一般脾不大
  • 与凝血系统异常的鉴别
    • 瘀斑紫癜
    • 自幼既有-血友病
    • 浅表和深组织
• 实验室检查
  • 血小板
    • 计数减少（寿命缩短）； 平均体积偏大； 出血时间延长（凝血无影响）；血小板的功能一般正常，可异常； 血小板第三因子正常
  • 骨髓象
    • 骨髓巨核细胞数量正常或增加：产板巨核细胞减少
    • 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积减少，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加
    • 有血小板形成层的巨核细胞显著减少（＜30%）
    • 红系及粒、单核系正常
  • 相关抗体及补体的检测
    • 血小板相关抗体（PAIg）阳性，血小板相关不提（PAC3）阳性
    • 主要成分为IgG
• 治疗
  • 一般治疗
    • 出血严重者应注意休息
    • 血小板低于20*10~9/L者，应严格卧床，避免外伤，补充血小板
  • 糖皮质激素一般首选
    • 减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应
    • 主要抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏
    • 改善毛细血管通透性
    • 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
    • 治疗缓解后，维持3-6个月，复发时治疗仍有效；妊娠期患者禁用，因会诱发子痫
  • 脾切除
    • 适应症
      • 正规糖皮质激素治疗无效后，病程迁延6个月以上
      • 糖皮质激素维持量需＞30mg/d
      • 有糖皮质激素使用禁忌症
    • 禁忌症
      • 年龄小于2岁
      • 妊娠期
      • 因其他疾病不能耐受手术
  • 药物治疗
    • 抗CD20单克隆抗体（抗CD20的人鼠镶嵌抗体）
    • 血小板生成药物
      • 重组人血小板生成素（rhTPO）
      • TPO 拟肽罗米思亭
      • 非肽类TPO类似物艾曲波帕
    • 免疫抑制剂：长春新碱（最常用），环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A
  • 急症处理
    • 适用于血小板低于20*10~9/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者；
    • 血小板输注；静脉输注丙种球蛋白；大剂量甲泼尼龙
  • 激素--切脾--用药