导图社区 第十三章 泌尿系统疾病 261
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编辑于2022-06-10 00:04:38第十三章 泌尿系统疾病 261
教学大纲 掌握 肾小球肾炎、肾盂肾炎的基本概念、主要病理变化 和分型,各型病变及临床病理联系。 熟悉 肾小球肾炎、肾盂肾炎的病因和发病机制。 了解 泌尿系统疾病常见肿瘤的基本类型及其病理特点。
第一节 肾小球疾病 261
一、病因与发病机制 262
尚未完全阐明,大部分是免疫机制引起。 肾小球内抗原-抗体复合物沉积所引起的一种损伤——体液免疫 循环免疫复合物沉积: Ag(非球性)+ Ab = IC,随血流经肾脏时沉在小球的系膜区、内皮 细胞下和上皮细胞下,是否沉积与它的大小、电荷有关。 原位免疫复合物沉积: 抗体与肾小球内原位抗原(固有或植入的)成分直接反应
1.循环免疫复合物沉积
2.原位免疫复合物沉积
原位免疫复合物沉积(immune complex deposition in situ) 是抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入肾小球的抗原发生反应,在肾小球内形成原位免疫复合物,引起肾小球病变。
3.肾小球损伤及疾病
(1)补体-白细胞介导的机制
(2)抗肾小球细胞抗体的作用
(3)介质的作用
二、基本病理变化 264
1.细胞增多
肾小球细胞数量增多,系膜细胞和内皮细胞增生或肥大,并可有中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润。壁层上皮细胞增生可导致肾球囊内新月体形成。
2.基膜增厚
3.炎性渗出和坏死
4.玻璃样变和硬化
5.肾小管和间质的改变
三、临床与病理联系
(一)肾小球疾病综合症
1. 急性肾炎综合征 起病急,血尿、轻到中度蛋白尿,水肿,高血压。 2. 快速进行性肾炎综合征 起病急,进展快,水肿、血尿和蛋白尿,迅速 发生少尿或无尿,伴氮质血症或急性肾功能衰竭。 3. 肾病综合征 大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高血脂和脂尿。 4. 无症状性血尿或蛋白尿 5. 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和 尿毒症。
(二)临床表现的病理学基础
1.尿的变化
少尿或无尿
多尿、夜尿和低比重尿
2.低白蛋白血症
3.水肿
4.高脂血症
5.高血压
6.贫血
7.氮质血症和尿毒症
四、类型与病理特点 267
(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎
病因和发病机制
病因和发病机制 ØA族乙型溶血型链球菌中的致肾炎菌株感染,发病前1~4周 左右链球菌感染史(又称感染后性肾小球肾炎) Ø肾小球内免疫复合物沉积 临床表现:急性肾炎综合征 病变特点:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,伴嗜中性粒细胞 和巨噬细胞浸润(又称毛细血管内增生性肾小球肾炎)
病理变化
1.大体
2.镜下
临床病理联系
急性肾炎多见于儿童,主要表现为急性肾炎综合征。通常于咽部等处感染后10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。血尿为常见症状,多数患者出现镜下血尿。尿中可出现各种管型, 可有轻度蛋白尿, 常出现水肿和轻到中度高血压。血浆肾素水平一般不增高。成人患者的症状不典型,可表现为高血压和水肿,常伴有血尿素氮增高。
(二)快速进行性肾小球肾炎
病因和发病机制
根据免疫学和病理学检查结果分三个类型: Ø Ⅰ型:抗肾小球基膜抗体引起的肾炎,属于肺出血肾炎综合征 (Goodpasture综合征:抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应) Ø Ⅱ型:免疫复合物性肾炎 Ø Ⅲ型:免疫反应缺乏型肾炎
病理变化
1.大体
双肾体积增大、苍白
2.镜下
形成新月体 肾小球囊壁层细胞增多 单核细胞→细胞性新月体 纤维成分增生→ 纤维-细胞性新月体 纤维化→纤维性新月体
临床病理联系
临床表现为急进性肾炎综合征,由蛋白尿、血尿 等症状迅速发展为少尿和无尿。如不及时治疗,患 者常在数周至数月内死于急性肾衰竭。
(三)膜性肾小球病
病因和发病机制
Ø 慢性免疫复合物介导的疾病 Ø 原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎相似的与易感基因有 关的自身免疫病 Ø 自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应,在上皮细胞与基膜之间形 成免疫复合物,有补体出现 Ø 实验研究提示,病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合体的 作用有关
病理变化
1.大体
双肾肿大,颜色苍白,“大白肾”
2.镜下
早期肾小球基本正常,之后弥漫性增厚 六胺银染色:GBM外侧钉突状 免疫荧光:典型的颗粒状荧光 电镜:上皮细胞肿胀,足突消失, 基膜与上皮之间有大量电子致密沉 积物
临床病理联系
Ø是成人肾病综合征常见原因 Ø部分患者伴有血尿或轻度高血压 Ø肾活检见有肾小球硬化提示预后不佳
(四)膜增生性肾小球肾炎
病因和发病机制
可为原发性和继发性两种,原发性根据超微结构和免疫荧光的特点 分为两个主要类型: Ⅰ型:由循环免疫复合物沉积引起,并有补体的激活 Ⅱ型:患者常出现补体替代途径的异常激活,血清C3水平明显降低
病理变化
1.大体
2.镜下
临床病理联系
(五)系膜增生性肾小球肾炎
病因和发病机制
发病机制: 尚未明确,可能存在多种致病途径 病理变化: 光镜: 弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 免疫荧光: 我国最常见IgG及C3沉积, 其他国家多为IgM和C3沉积(又称IgM肾病) 电镜: 部分病例系膜区见有电子致密物沉积
病理变化
1.大体
2.镜下
Ø 肾小球体积增大 Ø 系膜细胞和内皮细胞增生 Ø 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 Ø 毛细血管基底膜弥漫增厚,呈双线或双轨状 Ø 血管球呈分叶状
临床病理联系
Ø 多发生于儿童和青年,主要表现为肾病综合征,常伴 有血尿,也可仅表现为蛋白尿 Ø 本病常为慢性进展性,预后较差 Ø 多见于青少年,男性多于女性 Ø 起病前常有上呼吸道感染等前驱症状
(六)局灶性节段性肾小球硬
病因和发病机制
Ø 病因不明 Ø 主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 Ø 导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 Ø 局部通透性明显增高,导致节段性的玻璃样变和硬化 Ø 患者在接受肾移植后常在很短时间内出现蛋白尿,提示其体内可能 有损伤内皮细胞的循环性因子的存在
病理变化
1.大体
2.镜下
光镜: 病变呈局灶性分布,病变肾小球毛细 血管袢内系膜基质增多、基膜塌陷、严重 者管腔闭塞 免疫荧光: IgM和C3沉积 电镜: 上皮细胞足突消失,部分上皮细胞从 基膜剥脱
临床病理联系
Ø主要表现为肾病综合征 Ø出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高 Ø蛋白尿多为非选择性 Ø皮质类固醇治疗效果不佳 Ø多发展为慢性肾小球肾炎 Ø小儿患者预后较好
(七)微小病变性肾小球病
病因和发病机制
Ø是引起儿童肾病综合征最常见的原因 Ø肾小球内无免疫复合物沉积,但很多证据表明本病与免疫机 制有关 Ø病变特点:弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失,肾小管上 皮细胞内有脂质沉积,故有脂性肾病之称
病理变化
1.大体
肾小管上皮细胞内脂质沉积而 出现黄白色条纹
2.镜下
光镜: 肾小球结构基本正常,近曲小管 上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴 免疫荧光:无免疫球蛋白或补体沉积 电镜:弥漫性脏层上皮细胞足突消失
临床病理联系
Ø多见于儿童,可发生于呼吸道感染或免疫接种之后 Ø皮质类固醇治疗对90%以上的儿童患者有明显疗效,部分患者 病情复发,有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象,但远期预 后较好,患儿至青春期病情常可缓解
(八)IgA肾病
病因和发病机制
ØIgA分为IgA1和IgA2两种亚型,仅IgA1可导致肾脏内免疫复合物的沉 积。IgA肾病的发生与某些HLA表型有关,提示遗传因素具有重要作用 ØIgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关
病理变化
1.大体
2.镜下
光镜:系膜增生性病变最常见,也可为局灶性节段性增生或硬化, 少数病例可有较多新月体形成 免疫荧光:系膜区有IgA的沉积,常伴有C3和备解素,也可出现 少量IgG和IgM 电镜:系膜区电子致密沉积物
临床病理联系
Ø 可见于不同年龄的个体,儿童和青年多发 Ø 发病前常有上呼吸道感染 Ø 可表现为急性肾炎综合征 Ø 发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬 化或新月体形成者预后较差
(九)慢性肾小球肾炎
病因和发病机制
Ø 不同类型肾小球疾病发展的终末阶段 Ø 病因和发病机制及病理变化具有原肾 小球疾病类型的特点
病理变化
1.大体
大体:双肾体积缩小,表面呈弥漫性细颗 粒状,又称为继发性颗粒性固缩肾
2.镜下
大量肾小球发生玻璃样变和硬化 ,肾小管萎缩或消失,间质纤维 化,伴有淋巴细胞及浆细胞浸润 Ø 病变轻的肾单位出现代偿性改变 ,肾小球体积增大,肾小管扩张 ,腔内可出现各种管型
临床病理联系
Ø 部分患者有其他类型肾炎的病史;部分患者起病隐匿; 早 期食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等症状,有的患者则表现 为蛋白尿、高血压或氮质血症,亦有表现为水肿者 Ø 晚期为慢性肾炎综合征 Ø 如不能及时进行血液透析或肾移植,患者最终多因尿毒症或 由高血压引起的心力衰竭或脑出血而死亡
第二节 肾小管间质性肾炎 274
Ø 是肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病 Ø 是肾脏最常见的疾病之一 Ø 通常由细菌感染引起,多与尿路感染有关 Ø 感染途径: l 下行性感染:以金黄色葡萄球菌感染为主 l 上行性感染:主要途径,以大肠杆菌感染为主
一、肾盂肾炎 274
病因和发病机制
1.下行性感染
2.上行性感染
(一)急性肾盂肾炎
急性肾盂肾炎( acute pyelonephritis ) 是肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症, 主要由细菌感染引起, 偶可由真菌或病毒等引起。
病理变化
大体
肾脏体积大,表面充血,有散在、稍隆起的黄白色小脓肿, 切面髓质内见黄色条纹,并向皮质延伸,肾盂黏膜充血水肿,表面 有脓性渗出物。
镜下
病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒 细胞集聚和肾小管坏死。
并发症
1.肾乳头坏死
2.肾盂积脓
3.肾周脓肿
临床病理联系
(二)慢性肾盂肾炎
慢性肾盂肾炎为肾小管间质的慢性炎症。病变特点是慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成, 常伴有肾盂和肾盏的纤维化和变形。上皮间质转化参与了纤维化和瘢痕的形成。慢性肾盂肾炎是慢性肾衰竭的常见原因之一。
病因和发病机制
1.反流性肾病
2.慢性阻塞性肾盂肾炎
病理变化
大体
一侧或双侧肾脏体积缩小,出现不规则的瘢痕,肾脏切面皮髓 质界限不清,肾乳头萎缩,肾盂和肾盏变形,肾盂黏膜粗糙。
镜下
早期肾小球无明显变化,球囊周围纤维化 后期部分肾小球纤维化、玻璃样变
二、药物和中毒引起的肾小管间质性肾炎 276
第三节 肾和膀胱常见肿瘤 277
一、肾细胞癌 277
Ø 肾细胞癌又 称肾癌或肾腺癌,是肾小管上皮细胞起源的肿瘤 Ø 多发生于40岁以后,男性发病多于女性 Ø 流行病学调查显示,吸烟者肾癌的发生率是非吸烟者的两倍
病理变化
大体:
多见于肾脏上、下两极,常表现单个圆形肿物,直径 3~15cm,切面呈多彩状外观;压迫周围组织形成假包膜
光镜
1.肾透明细胞癌最多见 肿瘤细胞体积较大,圆形或多边形,胞质丰富,透明或颗粒 状,间质具有丰富的毛细血管和血窦
2. 颗粒细胞型:类似于小管上皮,核小而圆,规则,胞浆呈颗粒 状,中度嗜酸性,肉瘤样生长模式,预后差。
3. 混合细胞型:透明细胞和颗粒细胞两者混合存在
二、肾母细胞瘤 278
肿瘤起源于后肾胚基组织 Ø 为儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤,多发生于儿童,偶见于成人 Ø 多数为散发性,但也有家族性病例的报道(占1%~2.4%) Ø 以常染色体显性方式遗传,伴不完全外显性 Ø 部分病人伴有不同的先天畸形
三、尿路与膀胱上皮肿瘤 279
尿路上皮肿瘤 Ø可发生于肾盂、输尿管、膀胱和尿道 Ø以膀胱最为常见,好发膀胱侧壁和三角 区近输尿管开口处