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外科学029心脏疾病（完整版）
临床医学-外科学思维导图，包括心内直视手术基础措施、先天性心脏病的外科治疗、后天性心脏病的外科治疗等内容。
编辑于2022-11-04 11:34:14 广东- 相似推荐
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心脏疾病
第一节 心内直视手术基础措施
一、体外循环
概述
概念
体外循环（ CPB）是利用特殊装置将回心静脉血引出体外，进行气体交换、调节温度和过滤后，输回体内动脉的生命支持技术
由于特殊人工装置替代了人体心肺功能，又称为心肺转流术（ cardiopulmonary by-pass）
目的
体外循环的目的是暂时取代心肺功能，维持全身组织器官的血液供应和气体交换，为施行心内直视手术提供无血或少血的手术野
（一）体外循环的基本装置
主要由人工心肺机和配件组成，包括血泵（人工心）、氧合器（人工肺）、变温器、变温水箱、回收血贮血器、滤器、管道和动静脉插管等（图29-1）。人工心肺机有下列主要部件:
1.血泵
功能
为驱使体外氧合血单向流动，回输体内动脉，代替心脏排血功能的主要部件
临床常用
转压泵
工作机制
转压泵利用泵头转子交替转压弹性泵管，驱使泵管内血液单向流动
所用管道的直径决定每转的血流量，调节转速可控制每分钟流量
离心泵
工作机制
离心泵利用驱动马达和磁性连接带动泵内多层旋转椎体或叶轮高速旋转，产生离心力驱动单向血流，具有减少血液成分破坏的优点
2.氧合器
功能
能氧合静脉血，排出二氧化碳
临床常用
替代人体肺进行气体交换的部件常用的有鼓泡式氧合器和膜式氧合器
鼓泡式氧合器
工作机制
鼓泡式氧合器将氧气和静脉血混合成血气泡，直接由细胞膜进行气体交换，再经过除泡过滤后成为氧合血
膜式氧合器
工作机制
膜式氧合器利用聚丙烯中空纤维高分子薄膜材料分隔氧气与红细胞，氧合过程中血液与氧气不直接接触
优点
能明显减少血液成分破坏和微气栓产生，尤其适用于复杂重症和婴幼儿手术
3.变温器
利用循环水温与导热薄金属隔离板，降低或升高血液温度的装置
4.滤器
工作机制
由20～40μm微孔的高分子材料滤网组成的装置，放置于动脉供血管路
功能
用于有效滤除血液成分或气体等形成的微栓
滤除各种栓子，如微气栓、血栓、脂肪栓及微小组织块等。
5.附属装置
包括各种血管插管、连接管道、贮血器以及检测系统等
（二）体外循环的准备
根据病情和手术方案制订个体化的体外循环方案。选择合适的体外循环插管、连接管路与材料，确保人工心肺机的良好工作状态。
体外循环的预充和血液稀释
连接好静脉引流管、氧合器、血泵和动脉管道，转流前先充满液体，并充分排尽动脉管道内空气的过程称为预充
预充液应根据病人情况选择晶体溶液、胶体溶液、血浆、白蛋白或血液等，维持水、电解质和酸碱平衡并适当的血液稀释
转流后预充液对血液有稀释作用，现多采取中度稀释，血细胞比容为22％～25％。如果用晶体溶液预充，需加肝素10mg/L；而用血制品预充，应加肝素40mg/L。
（三）体外循环的实施
1.建立体外循环
步骤
由中心静脉注射肝素300～50U/kg，维持全血活化凝血时间（ACT）≥480～600秒
顺序插入升主动脉导管、上下腔静脉引流管（或腔静脉-右心房引流管），并与预充好的人工心肺机管道连接
2.体外循环与低温
根据手术需要实施低温技术。一般以浅中低温常用，深低温多用于需暂时停循环手术病人。
分类
浅低温（32～35℃）
中低温（26～31℃）
深低温（20～25℃）
超深低温（15～20℃）
3.体外循环转流
灌注流量
人工心肺机的灌注流量应根据病人体重或体表面积计算。
成人常温灌注流量一般为2.2～2.8L/（m2•min）
儿童基础代谢率高，如体重10～15kg的病儿灌注流量可为2.6～3.2L/（m2•min）或100～150ml/（kg•min）
低于10kg的病儿可高达150～200ml/（kg•min）
转流过程
心肺转流开始，心内直视术常需束紧腔静脉阻断带钳闭升主动脉并在心脏停搏下进行
从转流开始到心内直视术前，从开放升主动脉到停止转流这两段时间，主动脉的血来自于心脏射血及血泵泵血，这种转流方式称为并体循环。在此期间通过体外循环装置调节血温与体温。
4.体外循环撤除
停止转流的指标
心电图基本恢复正常，心脏充盈适度，心肌收缩有力，平均动脉压60～80mmHg，鼻咽温度36～37℃，血红蛋白浓度成人≥80g/L，儿童≥90g/L，婴幼儿≥110g/L，血气、电解质结果正常
撤除步骤
转流结束后，静脉注射适量鱼精蛋白中和肝素的抗凝作用，鱼精蛋白与肝素用量为1.5:1
按顺序拔除上腔、下腔静脉和主动脉插管
5.体外循环中的监测
监测指标
为保证体外循环期间安全，常规检测MAP并维持于50～70mmHg
血泵的泵压可反映主动脉插管端的阻力和通畅程度
通过检测CVP，评估血容量高低和腔静脉引流的通畅程度
严密监测ACT、体温与血温灌注流量与压力、尿量与尿色、血气分析和电解质等指标
体外膜肺氧合（ECMO）与体外生命支持（ECLS）
临床应用
针对一些呼吸或循环衰竭病人，通过特殊体外循环设备，较长时间辅助或替代心肺功能
应用目的
为心肺疾病治疗与功能恢复争取时间
二、心肌保护
概述
概念
为了既能获得无血手术野的条件，又能减轻心肌缺血再灌注损伤，所采用的预防措施和方法称为心肌保护
心肌损伤原因
体外循环心内直视手术，为保证手术视野无血、清楚必须暂时钳闭升主动脉，阻断冠状动脉血液循环，将造成心脏缺血缺氧及再灌注损伤
损伤机制
心肌缺血缺氧
缺血缺氧时心肌仅靠无氧酵解提供少量能量，氧化产能发生障碍，导致心肌细胞质膜功能障碍，细胞内电解质动态失调，大量钙离子细胞内流，致使心肌发生持续性收缩，严重时大量细胞内酶释放，心肌细死亡
缺血再灌注损伤
其机制主要包括:能量耗竭、钙离子超负荷和氧自由基损伤。
缺血后恢复氧合血灌注，心肌损害进一步加重，主要表现为氧利用障碍，高能磷酸盐缺乏，心肌水肿和顺应性降低称为缺血再灌注损伤
心肌保护措施
心肌保护的关键环节是防止高能磷酸盐耗竭
心肌保护措施应为加强心肌高能磷酸盐贮存与供应，减少高能磷酸盐及其前体的消耗和流失，防止细胞内钙离子超负荷，消除氧自由基毒性作用。
（一）心脏停搏液的组成
心脏停搏液是心肌保护的重要措施
分类
按照所含离子成分及浓度不同，可将心脏停搏液分为“细胞外液型”和“细胞内液型”两类。
“细胞外液型”
细胞外液型心脏停搏液临床应用主要包括如下
t. Thomas医院为代表的晶体停搏液
（表29-1）
稀释冷血停搏液
血晶体＝4:1，通过加入适宜的电解质，维持钾浓度20～244mmol/L。采用双泵灌注法，通过控制泵管管径及双泵转速，血与晶体的比例为4:1。再经变温管道将温度降至4℃，灌注至心脏。
“细胞内液型”
组氨酸-色氨酸酮戊二酸盐液（HTK液）
是一种低钠、稍高钾离子浓度及组氨酸为缓冲剂的细胞内液型心脏停搏液。它在较大的温度范围内（5～35）缓冲细胞内酸中毒。同高钾停搏液相比，单次灌注心肌保护安全时间可达2～3小时，适用于复杂心脏手术。
保护机制
无论何种心脏停搏液，其心肌保护的作用机制包括如下
使用高钾化学诱导方法，使心脏迅速停搏，免电机械活动，减少能量消耗
降低心脏温度减缓心肌代谢率，保存能量储备
常用4℃心脏停搏液灌注，成人予冰屑、儿童予冰水心包腔局部降温
提供氧和能量底物，维持心脏缺血期间和恢复灌注后所需的能量物质
心脏停搏液还必须是偏碱性、高渗和细胞膜剂，以保护缺血心肌适宜的代谢环境完整的细胞结构和细胞膜质子泵功能
偏碱性（pH7.6～8.0）、高渗（320～380m0sm/L）和细胞膜剂（利多卡因或普鲁卡因）
（二）心脏停搏液的灌注方法
主要方法
主要有以下三种灌注方法
经升主动脉或冠状动脉开口顺行灌注
此法临床使用最为广泛
将特殊装置置入冠状静脉窦逆行灌注
适用于不能顺行灌注和冠状动脉严重狭窄或堵塞的病人
顺行逆行联合灌注
可减少反复灌注影响手术操作
主要用于主动脉根部手术或手术时间较长的病人
第二节 先天性心脏病的外科治疗
根据是否存在体循环与肺循环之间的分流，先天性心脏病分为三大类:①左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，早期由于体循环（左心系统）压力高于肺循环（右心系统），血液左向右分流，病人无发绀，病情发展到晚期，肺动脉压力持续升高成为不可逆性改变，血液右向左分流，病人出现发绀、咯血。如房间隔缺损、室间隔缺损动脉导管未闭主动脉窦动脉瘤破裂等；②右向左分流型（发绀型），由于心脏解剖结构异常，大量右心系统静脉血进入左心系统，病人出现持续性发绀。如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、完全性大动脉转位等；③无分流型（非发绀型）体循环与肺循环之间无分流，病人一般无发绀。如主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄等。
一、动脉导管未闭
动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道。出生后由于肺动脉阻力下降、前列腺素E1及E2含量显著减少和血液氧分压增高，约85％婴儿在生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭（patent ductus arteriosus， PDA）（图29-2）。根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种类型。
【病理生理】
病理生理
正常主动脉压力超过肺动脉压，由于未闭动脉导管的存在，血液从主动脉持续流向肺动脉，形成左向右分流
分流量大小取决于导管直径和主动脉、肺动脉之间的压力阶差。
病理改变
左向右分流导致肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心室肥大
肺循环血流增加使肺动脉压力升高，引起肺小动脉反应性痉挛，早期出现动力性肺动脉高压
如果分流量大或时间长，则肺小动脉内膜增厚、中层平滑肌和纤维增生及管腔狭窄，终至不可逆性病理改变，形成阻力性肺动脉高压
此时肺血管阻力和压力明显升高右心后负荷加重，右心室肥厚
当肺动脉压力接近或超过主动脉压时，血液呈现双向或右向左分流，病人出现发绀杵状指/趾，即艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome），可致右心衰竭死亡
【临床表现】
临床症状
导管直径细、分流量小者常无明显症状
直径粗、分流量大者常并发充血性心力衰竭，表现为易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等
当病情发展为严重肺动脉高压且出现右向左分流时，表现为下半身发绀和杵状指/趾，称为“差异性发绀”
体格检查
听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传导，常扪及连续性震颤
肺动脉高压时，表现为收缩期杂音或杂音消失肺动脉瓣第二心音亢进
左向右分流量大者，可因相对性二尖瓣狭窄而闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音
由于舒张压降低，脉压增大，有甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征
【辅助检查】
心电图
正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大
X线检查
心影增大，主动脉结突出，左心室扩大，肺血增多，透视下可见肺门区动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈征”
如发现心影较原来缩小，肺门血管增粗，肺野外带血管变细，即“残根征”，表明肺动脉高压严重
超声
左心房、左心室增大。超声可显示未闭动脉导管及血流信号异常
【诊断】
根据杂音性质、部位、周围血管征，结合超声心动图、X线检查和心电图改变，一般不难诊断
不典型病例需作右心导管或升主动脉造影检查
如肺动脉血氧含量比右心室血氧含量高出0.5vol％，右心导管经动脉导管进入降主动脉，或升主动脉造影显示动脉导管及肺动脉，可明确诊断。
动脉导管未闭需与主肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破裂冠状动脉静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别
【治疗】
1.手术适应证
早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应及时手术
无明显症状者若伴有肺充血、心影增大，宜择期手术
2.手术禁忌证
在某些复杂先天性心脏病中，动脉导管未闭是病人赖以生存的代偿通道，如主动脉弓离断、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等，在此情况下，不可单独结扎动脉导管，需同期进行心脏畸形矫治。
艾森曼格综合征是手术禁忌
3.手术方法
（1）结扎/钳闭、切断缝合术:
经左后外侧第4肋间切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔，解剖动脉导管三角区纵隔胸膜，保护迷走神经、喉返神经，游离动脉导管，控制性降压后粗丝线双重结扎或钽钉钳闭动脉导管，此法最常用。如导管粗大、术中损伤出血，可用两把导管钳或Pott- Smith钳钳闭导管，在两钳之间边切边用 Prolene线缝合，此法不常用。
常见并发症为动脉导管或附近主动脉及肺动脉破裂出血、喉返神经损伤、导管再通、假性动脉瘤形成
（2）导管封堵术:
介入封堵是经皮穿刺股动脉和股静脉，在X线或食管超声引导下，右心导管经肺动脉和动脉导管，进入降主动脉，确定位置后释放 Amplatzer封堵器或弹簧圈封闭动脉导管，适用于年龄稍大的病例；外科经胸封堵是采用胸骨左缘第2肋间小切口，在食管超声引导下穿刺肺动脉到达动脉导管及主动脉，释放封堵器，适用于全部年龄段病例。
外科经胸封堵术避免了X线辐射，若封堵失败，外科补救措施更加及时、有效
（3）体外循环下结扎导管或内口缝闭术:
经胸骨正中切口，建立体外循环，在心包腔内游离并结扎动脉导管，或者切开肺动脉，浅低温下短暂降低流量或停止体外循环，直接缝闭或补片修补导管内口。
适用于合并其他心脏畸形需同期手术，导管粗短、钙化、瘤样变伴有严重肺动脉高压感染性心内膜炎，或结扎术后再通的病例
ニ、肺动脉口狭窄
右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄（pulmonary stenosis）可单独存在或者是复杂心脏疾病的一部分。病理解剖:右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支狭窄。其中肺动脉瓣膜狭窄最常见，表现为瓣叶增厚、交界融合，瓣膜开口呈鱼嘴状突入肺动脉内，肺动脉主干多有狭窄后扩张。右心室漏斗部狭窄表现为隔膜性狭窄或管状狭窄，前者由纤维肌性隔膜样组织在右心室漏斗部形成局限性狭窄环，将右心室分为两个腔，其中位于狭窄环和肺动脉瓣之间的薄壁心腔称为第三心室；后者右心室前壁、室上嵴隔束及壁束肌肉广泛肥厚，导致弥漫性右心室流出道狭窄，易缺氧发作。肺动脉主干及其分支狭窄可为单处或多处肺动脉发育不良。
【病理生理】
病理改变
肺动脉口狭窄导致右心室向肺动脉排血受阻，右心室必须增强收缩，提高右心室腔内压才能完成泵血
长期压力超负荷引起右心室肥厚，心室腔变小，加重右心室流出道狭窄，同时部分病人因右心室压力高、乳头肌移位引起三尖瓣反流晚期右心室心肌收缩力下降、三尖瓣关闭不全可致心力衰竭
静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发绀严重肺动脉口狭窄若合并心房或心室间隔水平的缺损，可因右向左分流出现中央性发绀
右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉口狭窄程度
正常压差不超过5mmHg；
压差＜40mmHg为轻度狭窄；
40～100mmHg为中度狭窄；
＞100mmHg为重度狭窄；
【临床表现】
轻度狭窄者可长期无症状。中重度狭窄者表现为活动后胸闷气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳
症状随年龄增长而加重，晚期出现肝大、下肢水肿腹水等右心衰竭表现
听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱或消失
漏斗部狭窄者杂音位置一般在胸骨左缘第3～4肋间
严重狭窄者心脏杂音较轻，口唇肢端发绀
【辅助检查】
心电图
电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖胸部
X线检查
肺血减少，右心房右心室增大，心尖圆钝
瓣膜狭窄者因狭窄后扩张，肺动脉段突出
超声
对肺动脉口狭窄诊断准确性高，能明确狭窄部位和程度，并初步估算跨瓣压差
【诊断】
根据症状体征，结合心电图、X线和超声检查一般能作诊断
必要时行右心导管测压和右心室造影等检查
心导管从肺动脉退至右心室作连续测压记录，瓣膜狭窄者收缩压突然升高，舒张压下降至零点；漏斗部狭窄者另有一收缩压高于肺动脉压，舒张压与右心室压相等的移行压力曲线（图29-3）。
肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别
【治疗】
1.手术适应证
轻度狭窄者不需手术。
中度以上狭窄，有明显临床症状、心电图显示右心室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg时，应择期手术
重度狭窄者出现晕厥或继发性右心室流出道狭窄，应尽早手术
2.手术方法
心内直视手术
经胸骨正中切口建立体外循环，心脏停搏或跳动下实施心内直视手术
瓣膜狭窄者通过肺动脉切口，进行交界切开术；漏斗部狭窄者则切开右心室流出道，剪除纤维肌环以及肥厚的壁束和隔束心肌，疏通右心室流出道，如狭窄解除仍不满意，可用自体心包或人工材料补片加宽右心室流出道；瓣环狭窄者应切开瓣环，作右心室流出道至肺动脉的跨瓣环补片加宽；肺动脉主及其分支狭窄者需根据狭窄部位分别采用心包或人工材料补片加宽。
经皮肺动脉瓣球囊扩张术
是经股静脉插入导管至肺动脉瓣口，通过球囊充气扩大狭窄的瓣膜开口
适用于单纯瓣膜狭窄且瓣叶病变较轻者
外科经胸肺动脉瓣球囊扩张术
外科经胸肺动脉瓣球囊扩张术是在食管超声引导下经左胸第2肋间小切口，穿刺右室流出道，球囊扩大狭窄肺动脉瓣口
主要适用于年龄小体重轻、狭窄严重病儿。此法创伤小、恢复快
但部分病例扩张效果不确切，可因瓣叶撕裂发生肺动脉瓣关闭不全
三、房间隔缺损
房间隔缺损（ atrial septal defect，ASD）是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型。根据最新的命名分类原发孔型房间隔缺损被归入房室间隔缺损（心内膜垫缺损）。原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦前下方，常伴二尖瓣大瓣裂缺。继发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方。房间隔缺损分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型。多数为单孔缺损，少数为筛孔状多孔缺损。较小的中央型房间隔缺损容易与卵圆孔未闭混淆。
【病理生理】
正常左心房压力（8～10mmHg）略高于右心房（3～5mmHg）
经房间隔缺损血液左向右分流，分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差两侧心室充盈压和肺血管阻力
原发孔型房间隔缺损的分流量还与二尖瓣反流程度有关分流所致容量负荷增加造成右心房右心室增大和肺动脉扩张
早期肺小动脉痉挛，随时间延长，逐渐出现肺小动脉管壁细胞增生、管壁增厚，形成阻力性肺动脉高压
当右心房压力高于左心房时，血液右向左分流，引起发绀，即艾森曼格综合征
【临床表现】
继发孔型儿童期多无明显症状
少数分流量大者出现发育迟缓活动耐量差青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状
原发孔型症状出现早，病情进展快
【体格检查】
因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂
原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者在心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音
病程晚期出现心房纤颤和肝大、腹水、下肢水肿等表现
【辅助检查】
心电图:
继发孔型电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大
原发孔型电轴左偏，P-R间期延长，左心室肥大
房间隔缺损晚期常出现心房纤颤、心房扑动
X线检查:
右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型“梨形心”
肺血增多，透视下可见“肺门舞蹈征”
原发孔型显示左心室扩大
超声:
准确显示缺损位置、大小和房间隔水平分流信号，以及缺损与上腔静脉下腔静脉及二尖瓣、三尖瓣的位置关系
原发孔型可有右心左心扩大和二尖瓣裂缺、反流
右心导管:
主要用于测定肺动脉压力并计算肺血管阻力
当右心房血氧含量超过上腔静脉、下腔静脉血氧含量1.9vo％，或者右心导管进入左心房，提示存在房间隔缺损
【诊断】
根据症状体征和超声检查，结合心电图和Ⅹ线检查，可明确诊断
【治疗】
1.手术适应证
无症状但存在右心房、右心室扩大的病人应手术治疗
年龄不是决定手术的主要因素，合并肺动脉高压时应尽早手术，50岁以上成人合并心房纤颤或内科治疗能控制的心力衰竭病人也应考虑手术
艾森曼格综合征是手术禁忌
2.手术方法
心内直视手术
建立体外循环，切开右心房，根据缺损大小选择直接缝合或使用补片材料修补
如合并部分性肺静脉异位连接，应使用补片将异位肺静脉开口隔入左心房
原发孔型应先修复二尖瓣裂缺，再用补片修补房间隔缺损
常见手术并发症有气栓栓塞和三度房室传导阻滞
介入封堵和经胸封堵
介入封堵和经胸封堵在X线或食管超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损
该方法无需体外循环，创伤小，可适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人
对于卵圆孔未闭病人，如合并不明原因脑卒中、短暂性脑缺血发作（tia）或 Valsalva实验阳性，也适合介入封堵治疗
四、室间隔缺损
概述
定义
室间隔缺损（VSD）是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通
可单独存在，也可合并其他复杂心血管畸形。
分型
根据缺损位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型以及若干亚型（图29-4），其中膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个，肌部缺损有时为多个。
根据缺损位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型以及若干亚型
【病理生理】
血流动力学改变
室间隔缺损血流动力学改变主要取决于缺损大小、左心室与右心室压力阶差和肺血管阻力高低。
小缺损分流量少，对心功能影响小但感染性心内膜炎发病率明显增加
大缺损分流量多，肺循环血流增加，左心室容量负荷加重左心房、左心室扩大
病理改变
肺循环血流增加早期引起肺小动脉痉挛和肺动脉压力升高，右心室后负荷增加，右心室肥厚，随病程进展终至阻力性肺动脉高压，出现右向左分流，即艾森曼格综合征
【临床表现】
临床体征
缺损小、分流量少者，一般无明显症状
分流量大者出生后即反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓
能度过婴幼儿期的较大缺损者，表现为活动耐量差、劳累后心悸、气促，逐渐出现发绀和右心衰竭
室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎
体格检查
听诊可在胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅲ级以上粗糙、亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤
心脏杂音部位与室间隔缺损的解剖位置有关。
分流量大者因二尖瓣相对性狭窄在心尖部可闻及柔和的、舒张期杂音
肺动脉高压时心前区杂音柔和、短促且强度降低，肺动脉瓣第二心音亢进，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音
【辅助检查】
心电图
缺损小者心电图多正常
缺损大者常有左心室高电压
肺动脉高压时表现为双心室肥大、右心室肥大伴劳损
X线检查
缺损小者肺充血及心影改变轻
缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出，肺血增多
阻力性肺动脉高压时，左、右心室扩张程度反而减轻，伴肺血管影“残根征”
超声
不仅显示缺损大小、位置和分流方向、合并畸形，同时初步了解肺动脉压力
室间隔缺损时左心房、左心室扩大或双室扩大
【诊断】
根据杂音部位、性质，结合超声和线检查，一般可作出诊断
严重肺动脉高压有时需行右心导管检查，测定肺动脉压力和计算肺血管阻力，以明确手术适应症
【治疗】
1.手术适应证
根据症状体征、心功能、缺损大小和位置肺动脉高压程度房室扩大等情况综合判断。年龄和体重不是手术的决定因素。艾森曼格综合征是手术禁忌证。
（1）大间隔缺损（缺损直径大于主动脉瓣环直径的2/3）:
新生儿或婴幼儿出现喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭时，应尽早手术
大龄儿童和成人出现肺/体循环血流量＞2、心脏杂音明显、X线检查显示肺充血、超声显示左向右分流为主时，应积极手术
（2）中等室间隔缺损（缺损直径为主动脉瓣环直径的1/3～2/3）:
出现反复肺部感染、发育迟缓等症状，且伴心脏扩大、肺充血、肺动脉高压时，应尽早手术
（3）小室间隔缺损（缺损直径小于主动脉瓣环直径的1/3）:
随访观察，约半数室间隔缺损在3岁以前自然闭合，以膜部缺损最为多见
一旦超声心动图、X线检查或心电图显示心脏扩大、肺充血，尤其合并感染性心内膜炎时，应积极手术
（4）特殊情况:
肺动脉瓣下（干下型）缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全，宜尽早手术
2.手术方法
心内直视手术
心内直视手术仍然是治疗室间隔缺损的主要方法
手术步骤
经胸骨正中切口，建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔缺损
缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补
介入封堵和经胸封堵
方法
介入封堵和经胸封堵是在X线或食管超声引导下治疗室间隔缺损的方法
优点
具有创伤小恢复快等优点
适应症
仅适用于室间隔缺损大小、位置适宜病人
并发症
发症主要为心脏瓣膜关闭不全与三度房室传导阻滞
五、主动脉缩窄
概述
定义
主动脉缩窄是指降主动脉起始段先天性狭窄
分型
根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分（图29-5）
导管前型（婴儿型）
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液
缩窄范围较广泛，多累及弓部
常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等
导管后型或近导管型（成人型）
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环
【病理生理】
病理改变
主动脉缩窄近端血压升高，引起左心室后负荷加重，左心室肥大和劳损，甚至心力衰竭或诱发脑卒中
缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾脏缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒
导管前型侧支循环建立不充分肺动脉部分血流经动脉导管流入降主动脉，引起下半身发绀
导管后型广泛侧支循环形成，粗大肋间动脉可形成动脉瘤
【临床表现】
1.症状
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。
若缩窄较轻，不合并其他心血管畸形，多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压
缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状
严重主动脉缩窄合并心脏畸形者，症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓
2.体征
上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动增强
下肢血压低，股动脉足背动脉搏动弱甚至不能扪及
胸骨左缘第2～3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音，合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音
部分病人有差异性发绀
【辅助检查】
心电图
正常或左心室肥大劳损
超声
锁骨上窝探查有助诊断，显示主动脉缩窄部位、缩窄近、远侧压力阶差和加速的血流信号
胸前区探查能发现合并心脏畸形
X线检查
左心室增大，主动脉峡部凹陷，其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3”字形影像
7岁以上病人可在第3～9肋骨下缘发现增粗肋间动脉所致压迹
【诊断】
定性诊断
根据上述特征，典型病例不难诊断
定位诊断
CTA、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况，助制定个体化治疗方案
【治疗】
1.手术适应证
上、下肢动脉收缩压差＞50mHg、缩窄处管径小于主动脉正常段内径50％
单纯主动脉缩窄者，若上肢动脉收缩压＞150mmg，即具备手术指征
婴幼儿期反复肺部感染、心力衰竭或合并其他心脏畸形，应尽早手术和一期矫治
其他心脏畸形（如主动脉弓发育不良、脉导管未闭、室间隔缺损）
无症状单纯主动脉缩窄者，目前认为4～6岁择期手术为宜
年龄过小者易发生术后远期再狭窄，年龄过大者主动脉分支易出现血管硬化等继发改变。
2.手术方法
手术策略
侧支循环发育不良时，应用低温、临时血管桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器，以免阻断胸降主动脉时发生缺血性损害
低温麻醉（32℃）可使阻断主动脉血流的安全时限延长至30分钟
手术采用右侧卧位，左侧第4肋间进胸，根据病人年龄缩窄部位和程度以及局部解剖情况选择手术方式
婴幼儿合并心脏畸形经胸骨正中切口建立体外循环，行心内畸形和主动脉缩窄的一期矫治
手术方式
（1）缩窄段切除及端端吻合术:
适应症
适合于缩窄段局限，切除后能无张力地吻合切缘者
（2）左锁骨下动脉蒂片成形术:
手术方法
结扎、切断足够长度的左锁骨下动脉，纵行剖开左锁骨下动脉形成带蒂瓣，作扩大主动脉缩窄段的补片
适应症
适用于左锁骨下动脉较粗缩窄段较长的婴幼儿
优点
其优点是采用自体血管，有潜在生长能力，术后再狭窄发生率低
（3）补片成形术:
手术方法
纵切缩窄血管段，使用人工补片加宽缝合
近年有应用自体肺动脉片代替人工材料
适应症
适用于缩窄段较长、端端吻合困难者
缺点
主要缺点是易致动脉瘤形成
（4）缩窄段切除及人工血管移植术:
适应症
适用于缩窄段较长病人
因管道不能生长，该方法在儿童期应尽量少用
（5）人工血管旁路移植术:
手术方法
经左侧第4肋间切口或联合正中切口，选用适宜大小的人工血管连接缩窄段的近远端
适应症
适用于缩窄部位不易显露、切除有困难以及再缩窄需再次手术者
（6）球囊扩张术及血管内支架植入术
手术方法
经皮穿刺置入球囊扩张导管，扩大缩窄主动脉管腔
在球囊扩张术的基础上，可植入血管内支架
支架的支撑作用可以防止扩张后管壁的弹性回缩降低再狭窄发生率，同时避免使用扩张后引发管壁撕裂出血，亦可减少动脉瘤的发生。
适应症
适用于成人及年长儿
六、主动脉窦动脉瘤破裂
概述
流行病学
主动脉窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病，亚洲人发病率较高，男性多于女性
发病机制
由于胚胎期主动脉窦部组织发育不良，缺乏正常的中层弹力纤维，长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦动脉瘤
发病特点
动脉瘤呈囊袋状，一般长0.5～3.5cm，直径0.5～1.2cm，顶端薄弱，一旦破裂可形成一个或多个破口
主动脉窦动脉瘤破裂好发于右冠状动脉窦，多破入右心室腔，其次为无冠状动脉窦，破入右心房
并发症
常见合并心脏畸形包括室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等
【病理生理】
病理改变
主动脉窦动脉瘤可突入右心室流出道，阻碍右心室血流
一旦瘤体破裂，主动脉血液流入右心室或右心房，形成持续性左向右分流
病理生理
一旦瘤体破裂，主动脉血液流入右心室或右心房，形成持续性左向右分流，增加右心室、左心室容量负荷和肺血流，引起心力衰竭、肺动脉高压
其严重程度与动脉瘤破口大小和破入心腔压力有关。
由于右心房压力更低，破入右心房者病情程度重，进展快
因主动脉舒张压降低还可引起冠状动脉供血不足
【临床表现】
临床体征
主动脉窦动脉瘤未破裂时多无明显症状，少数情况下较大瘤体突右心室流出道引起梗阻表现
瘤体破裂常有明确病史和诱因如剧烈活动、创伤等
约40％病人突发胸痛、气促等症状，可因急性右心衰竭死亡
多数病人发病隐匿，呈渐进性劳力性心慌、气短
体格检查
破入右心室者，胸骨左缘第3～4肋间可闻及ⅢⅣ级收缩中期增强的连续性机器样杂音，向心尖传导并伴收缩期震颤
破入右心房者震颤和杂音位置偏向胸骨中线或右缘。
多有脉压增宽、水冲脉和毛细血管搏动等周围血管征，并有颈静脉充盈、肝大、双下肢水肿等右心衰竭表现
【辅助检查】
心电图
电轴左偏，左心室或双心室肥大
X线检查
肺血增多，心影增大，肺动脉段突出
超声
病变主动脉窦明显隆起，舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘
可发现窦瘤破裂口及存在分流
【诊断】
根据病史、心脏杂音特点，结合超声、心电图和线检查可明确诊断
【鉴别诊断】
主动脉窦动脉瘤破裂需与动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘘和主肺动脉间隔缺损相鉴别
逆行主动脉造影可发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形，以及右心房右心室流出道或肺动脉早期显影
【治疗】
1.手术适应证
一经确诊，应尽早手术
主动脉窦瘤破裂合并急性心力衰竭不能控制时应急诊或限期手术
主动脉窦动脉瘤未破裂但合并室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全或右心室流出道梗阻时，需同期手术修复
未破裂的较小主动脉窦动脉瘤可暂不手术，定期随访
2.手术方法
体外循环下实施心内直视手术
根据主动脉窦动脉瘤破入的心腔与合并畸形，选择右心房、右心室或升主动脉切口显露主动脉窦动脉瘤
在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，较小窦瘤内口可直接缝合，较大的窦瘤口需用人工材料补片修补
室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全应同期处理
七、法洛四联症
概述
概念
法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形
病理解剖
主要包括四种病理解剖
肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚
肺动脉口狭窄可发生在右心室体部及漏斗部、肺动脉瓣及瓣环、主肺动脉及左右肺动脉等部位，狭窄可以是单处或多处。随年龄增长，右心室肌束进行性肥大、纤维化和内膜增厚，加重右心室流出道梗阻。右心室肥厚继发于肺动脉口狭窄。
并发症
法洛四联症常见合并畸形有房间隔缺损、右位主动脉弓、动脉导管未闭和左位上腔静脉等
【病理生理】
病理基础
肺动脉口狭窄和室间隔缺损是引起法洛四联症病理生理改变的基础
病理改变
主要表现在四个方面
左、右心室收缩压峰值相等
右心室压只能等于而不超过体循环压力，右心室功能得到保护，避免承担进行性加重的压力超负荷，临床很少出现充血性心力衰竭。 成人法洛四联症因左心室高压导致右心室压力超负荷，右心室心肌肥厚，常伴三尖瓣关闭不全。
心内分流方向主要取决于右心室流出道梗阻严重程度和体循环阻力
法洛四联症一般是右向左分流，体循环阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩时，可致肺循环血流突然减少，引起缺氧发作；蹲踞时体循环阻力上升，右向左分流减少，发绀减轻，缺氧症状缓解。
肺部血流减少主要取决于肺动脉口狭窄严重程度，与狭窄部位无关
慢性缺氧导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多
【临床表现】
临床体征
大多数病人出生即有呼吸困难，后3～6个月出现发绀，并随年龄增长逐渐加重
由于组织缺氧，体力和活动耐量均较同龄人差，伴喂养困难、发育迟缓
蹲踞是特征性姿态，多见于儿童期。蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻
缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生在清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难，发绀加重，甚至晕厥、抽搐死亡
体格检查
生长发育迟缓，口唇、眼结膜和肢端发绀，杵状指/趾
胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失
严重肺动脉口狭窄者，杂音很轻或无杂音。
【辅助检查】
心电图
电轴右偏，右心室肥大
X线检查
心影正常或稍大，肺血减少，肺血管纹理纤细
肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈“靴状心”，升主动脉增宽
超声
右心室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄
右心室增大，右心室壁肥厚
室间隔连续性中断
升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方
室间隔水平右向左分流信号
实验室检查
血红细胞计数、血细胞比容与血红蛋白含量升高，且与发绀程度成正比
动脉血氧饱和度降低
重度发绀病人血小板计数和全血纤维蛋白原含量明显减少，血小板功能差，凝血时间和凝血酶原时间延长
【诊断】
诊断
根据症状和体征，结合上述检查，不难诊断
诊断依据
CTA能准确反映左右肺动脉发育
右心导管检查可发现右心室压升高，肺动脉压力低，右心室、左心室和主动脉收缩压基本相同
心血管造影能明确主动脉与肺动脉的位置关系、肺动脉狭窄部位和程度、肺动脉分支和左心室发育及体肺侧支况
并发症
法洛四联症常并发脑血栓、脑脓肿、细菌性心内膜炎和高血压
【治疗】
1.手术适应证
根治手术
根治手术的两个必备条件
左心室发育正常，左心室舒张末期容量指数≥30ml/m2
肺动脉发育良好， McGoon比值≥1.2或 Nakata指数≥150mm2/m2
（McGoon比值指心包返折处两侧肺动脉直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，正常值＞2.0； Nakata指数指心包返折处两侧肺动脉横截面积之和除以体表面积，正常值≥30mm2/m2）
有症状的新生儿和婴儿应早期手术，符合条件者应实施一期根治
对无症状或症状轻者，目前倾向于1岁左右行择期根治术，以减少继发性心肌损害
姑息手术
对不具备上述条件，或者冠状动脉畸形影响右心室流出道疏通的病人，应先行姑息手术
禁忌症
无论根治还是姑息手术，禁忌证均为顽固性心力衰竭、严重肝肾功能损害
2.手术方法
姑息手术
目的
增加肺血流量，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺血管发育，为根治手术创造条件
手术方法
手术方式较多，最常用有两种:
体循环肺循环分流术，经典术式为改良 Blalock-Taussig流术
即在非体外循环下用直径4～5mm的人工血管连接无名动脉和右肺动脉（图29-6）
右心室流出道疏通术
体外循环下纵行切开右心室和肺动脉，不修补室间隔缺损，切除肥厚的右心室漏斗部肌肉，用自体心包或人工材料补片拓宽右心室流出道及肺动脉（图29-7）
术后随访
姑息手术后需密切随访，一旦条件具备，应考虑实施根治手术
术后并发症
常见并发症为乳糜胸、 Horner综合征、肺水肿、感染性心内膜炎和发绀复发
根治手术
经胸骨正中切口，建立体外循环，经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用补片修补室间隔缺损将骑跨的主动脉隔入左心室，自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。
并发症
低心排血量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和三度房室传导阻滞
第三节 后天性心脏病的外科治疗
一、冠状动脉粥样硬化性心脏病
冠状动脉粥样硬化性心脏病（ atherosclerotic coronary artery disease）简称冠心病，是成人因心脏病死亡的主要原因。我国近30年来冠心病发病率呈明显上升趋势。冠心病多在中老年发病，男性发病率与死亡率明显高于女性。主要病变是冠状动脉内膜脂质沉着、局部结缔组织增生、纤维化或钙化，形成粥样硬化斑块，造成管壁增厚、管腔狭窄或阻塞。
【病理生理】
生理学
正常人在静息时冠状动脉血流量每分钟为250ml，占心排血量的5％
心肌摄氧量比较恒定，从每1000ml冠状动脉血流量中摄氧约150ml
心肌细胞氧分压是调节冠状动脉血流量的主要因素
当体力活动或情绪激动时，心脏搏动次数增多，收缩力增强，以及心室壁张力增高，致心肌需氧量增大，动脉血氧分压降低，冠状动脉血流量就相应增多，以满足心肌氧的需要
病理生理
冠状动脉管腔狭窄则心肌需氧量增大时，冠状动脉供血量不能相应增多，临床上呈现心肌缺血的症状
长时间心肌严重缺血可引致心肌细胞坏死
【临床表现】
管腔狭窄轻者可不出现心肌缺血的症状
病变严重者在体力劳动、情绪激动等情况下出现心绞痛等症状
病变严重者冠状动脉血流量可减低到仅能满足静息时心肌需要的氧量；但当体力劳动、情绪激动等情况下，心肌需氧量增加就可引起或加重心肌血氧供给不足，出现心绞痛等症状。
冠状动脉发生长时间痉挛或急性阻塞，血管腔内形成血栓，使部分心肌发生严重、持久的缺血，可以造成局部心肌梗死
急性心肌梗死可引起严重心律失常、心源性休克、心力衰竭或心室壁破裂。
发生过大面积心肌梗死后仍存活的病人日后可形成室壁瘤
发生过大面积心肌梗死后仍存活的病人，由于坏死的心肌被瘢痕组织替代，病变的心室壁薄弱，日后可形成室壁瘤。
病变波及乳头肌，或腱索断裂，即产生二尖瓣关闭不全
病变波及心室间隔，可以穿孔，成为室间隔缺损
心肌长期缺血缺氧，引起心肌广泛变性和纤维化，导致心脏扩张
临床表现为一种以心功能不全为主的综合征，称为缺血性心肌病，预后较差
【治疗】
冠心病的治疗可分为内科药物治疗、介入治疗和外科治疗三类。应根据病人的具体情况选择，以达到缓解症状、提高生活质量及延长寿命的目的。
外科治疗
冠状动脉旁路移植手术
冠心病外科治疗主要是应用冠状动脉旁路移植手术（简称“搭桥”）为缺血心肌重建血运通道，改善心肌的供血和供氧。手术治疗的主要适应证为心绞痛经内科治疗不能缓解，影响工作和生活，经冠状动脉造影发现冠状动脉主干或主要分支明显狭窄，其狭窄的远端血流通畅的病例。左冠状动脉主干狭窄和前降支狭窄应及早手术因这些病例容易发生猝死。冠状动脉如前降支近端狭窄，同时合并有回旋支和右冠状动脉有两支以上明显狭窄者，功能性检查显示有心肌缺血征象，者左心功能不全、合并有糖尿病等都是“搭桥”的首选适应证。术前进行选择性冠状动脉造影时，除了要准确地了解冠状动脉粥样硬化病变的部位、狭窄程度和病变远端冠状动脉血流通畅情况，还应测定左室功能。冠状动脉狭窄远段的冠状动脉血流通畅，供作吻合处的冠状动脉分支直径在1.5mm以上，适宜施行手术治疗。 不用体外循环，借助特殊的心脏表面固定器等装置，心脏跳动下进行冠状动脉旁路移植术也得到较广泛的应用，由于避免应用体外循环，减少对血液系统、肺脏和肾脏等器官的影响，可以减少围术期的输血，但是心脏跳动下手术增加搭桥手术难度，可能导致再血管化不全，并影响远期疗效。
目的
为缺血心肌重建血运通道，改善心肌的供血和供氧
适应症
心绞痛经内科治疗不能缓解，影响工作和生活
经冠状动脉造影发现冠状动脉主干或主要分支明显狭窄，其狭窄的远端血流通畅
左冠状动脉主干狭窄和前降支狭窄应及早手术因这些病例容易发生猝死
冠状动脉如前降支近端狭窄，同时合并有回旋支和右冠状动脉有两支以上明显狭窄者
左心功能不全、合并有糖尿病等
术前准备
术前进行选择性冠状动脉造影时，除了要准确地了解冠状动脉粥样硬化病变的部位、狭窄程度和病变远端冠状动脉血流通畅情况，还应测定左室功能
冠状动脉狭窄远段的冠状动脉血流通畅，供作吻合处的冠状动脉分支直径在1.5mm以上，适宜施行手术治疗
手术方法
冠状动脉旁路移植术通常需要重建多根狭窄冠状动脉的血运
较多采用胸廓内动脉与狭窄段远端的冠状动脉分支行端侧吻合
（图29-8）
采取一段自体的大隐静脉，将静脉的近心端和远心端分别与狭窄段远端的冠状动脉分支和升主动脉作端侧吻合
（图29-9）
可用单根大隐静脉或桡动脉等与邻近的数处狭窄血管作序贯或蛇形端侧与侧侧吻合
（图29-10）
旁路移植物
旁路移植物以胸廓内动脉远期通畅率最高，桡动脉大隐静脉次之
介入治疗
近年来由于经皮冠状动脉内植入支架材料的改进，支架植入的远期通畅率已接近脉桥
选择小切口下胸廓内动脉至前降支搭桥联合支架植入治疗非前降支病变的复合技术（ Hybrid）在临床应运而生，可能成为未来发展的一个方向
并发症手术
心肌梗死引起的室壁瘤、心室间隔穿孔、乳头肌或腱索断裂所致的二尖瓣关闭不全等并发症也可行手术治疗
如室壁瘤切除术、室间隔穿孔修补术和二尖瓣替换术等，并根据情况同时做冠状动脉旁路移植术。手术后冠状动脉再狭窄还可再次或三次手术。
对于晚期缺血性心肌病、心脏扩张、心力衰竭者可根据情况采用心室辅助或者心脏移植手术等治疗，以挽救病人生命
二、二尖瓣狭窄
后天性心脏瓣膜病是最常见的心脏病之一，瓣膜病约占我国心脏外科病人的30％左右。近年来由于加强了对风湿热的防治，风湿性瓣膜病的发病率有所下降。 在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣大多为继发性病变，风湿性病变直接累及三尖瓣较少见。风湿性病变可以单独损害一个瓣膜区，也可以同时累及几个瓣膜区，常见的是二尖瓣合并主动脉瓣病变。 风湿性二尖瓣狭窄（ mitral stenosis）发病率女性较高在儿童和青年期发作风湿热，往往在20～30岁以后才出现二尖瓣狭窄的临床症状。
【病理】
病理改变
二尖瓣两个瓣叶在交界处互相粘着融合，造成瓣口狭窄
瓣叶增厚挛缩、变硬和钙化，限制了瓣叶活动，致使瓣口面积减小
如果瓣膜下方的腱索和乳头肌纤维硬化融合缩短，可将瓣叶向下牵拉，形成漏斗状
僵硬的瓣叶将失去开启、闭合功能
分型
风湿性二尖瓣狭窄可分为下列两种类型
1.隔膜型狭窄
前瓣病变较轻，活动限制较少，主要是交界增厚粘连
2.漏斗型狭窄
前瓣和后瓣均增厚、挛缩或有钙化，病变波及腱索和乳头肌，将瓣叶向下牵拉，瓣口狭窄呈鱼口状，常伴有关闭不全
【病理生理】
正常生理
正常成年人二尖瓣瓣口面积为4～5cm2，每分钟约有4～5L血液在舒张期从左心房通过二尖瓣瓣口流入左心室
病理生理
若瓣口面积小于1.5cm2时，即可产生血流障碍，在运动后血流量增大时更为明显
瓣口面积缩小至1cm2以下时，血流障碍更加严重，左心房压力升高，呈现显著的左心房左心室舒张压力阶差
左心房逐渐扩大，肺静脉和肺毛细血管扩张、淤血，造成肺部慢性梗阻性淤血，影响肺泡换气功能运动时肺毛细血管压力升高更为明显
压力升高超过正常血浆渗透压30mmHg，即可产生急性肺水肿
早期病例较易发生急性肺水肿，晚期一方面由于肺泡与毛细血管之间的组织增厚，毛细血管渗液不易进入肺泡内另一方面，由于肺静脉和肺毛细血管压力升高，可引起肺小动脉痉挛，血管壁增厚，管腔狭窄，可以阻止大量血液进入肺毛细血管床，并限制肺毛细血管压力的过度升高，从而减低肺水肿发生率。
由于肺小动脉阻力增高肺动脉压力也显著增高。重度二尖瓣狭窄病例，肺动脉收缩压可明显升高，使右心室排血负担加重，逐渐肥厚、扩大，最终发生右心衰竭
【临床表现】
临床体征
临床症状主要取决于瓣口狭窄的程度。
当瓣口面积缩小至2.5cm2左右，心脏听诊虽有二尖瓣狭窄的杂音，静息时可无症状
瓣口面积小于1.5cm2时，左心房排血困难，肺部慢性阻性淤血，肺顺应性减低，临床上可出现气促、咳嗽、咳血、发绀等症状
气促通常在活动时出现，其轻重程度与活动量大小有密切关系。咳嗽多在活动后和夜间入睡后，肺淤血加重时出现。肺淤血引起的咯血，为痰中带血；急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰液。有的病例由于支气管黏膜下曲张静脉破裂，可引起大量咯血。
在剧烈体力活动情绪激动、呼吸道感染、妊娠、心房颤动等情况下，可以诱发端坐呼吸或急性肺水肿
还常有心悸心前区闷痛、乏力等症状
体格检查
肺部慢性淤血的病例，常有面颊与口唇轻度发绀，即所谓二尖瓣面容
并发心房颤动者，则脉律不齐
右心室肥大者心前区可扪到收缩期抬举性搏动
多数病例在心尖区能扪到舒张期震颤
心尖区可听到第一心音亢进和舒张中期隆隆样杂音，这是二尖瓣狭窄的典型杂音
在胸骨左缘第3、第4肋间，常可听到二尖瓣开瓣音
但在瓣叶高度硬化，尤其并有关闭不全的病例，心尖区第一音则不脆，二尖瓣开瓣音常消失，肺动脉瓣区第二心音常增强，有时轻度分裂。
重度肺动脉高压伴有肺动脉瓣功能性关闭不全的病例，在胸骨左缘第2、第3或第4肋间，可能听到舒张早期高音调吹风样杂音，在吸气末增强，呼气末减弱
右心衰竭病人可呈现肝大、腹水、颈静脉怒张、踝部水肿等
【辅助检查】
心电图检查:
轻度狭窄病例，心电图可以正常
中度以上狭窄可呈现电轴右偏、P波增宽，呈双峰或电压增高
肺动脉高压病例，可示右束支传导阻滞，或右心室肥大
病程长的病例，常示心房颤动
X线检查:
轻度狭窄病例，X线平片可无明显异常
中度或重度狭窄，常见到左心房扩大
食管吞钡检查可发现左心房向后压迫食管，心影右缘呈现左右心房重叠的双心房阴影。
主动脉结缩小、肺动脉段隆出、左心房隆起、肺门区血管影纹增粗
肺间质性水肿的病例，在肺野下部可见横向线条状阴影，称为 Kerley线
长期肺淤血的病例，由于肺组织含铁血黄素沉着，可呈现致密的粟粒形或网形阴影
超声检查:
M型超声心动图显示瓣叶活动受限制，瓣叶正常活动波形消失，代之以城墙垛样的长方波，前瓣叶与后瓣叶呈同向活动
二维或切面超声心动图可直接显现二尖瓣瓣叶增厚和变形、活动异常、瓣口狭小、左房增大，并可检查左房内有无血栓、瓣膜有无钙化以及估算肺动脉压力增高的程度等情况
左心房前后径增大
【诊断】
根据病史、体征、X线、心电图和超声检查即可确诊、
怀疑同时有冠心病者应行冠状动脉造影
【治疗】
治疗目的
外科治疗的目的是扩大二尖瓣瓣口面积，除左心房排血障碍，缓解症状，改善心能
1.手术适应证
无症状或心脏功能属于I级者，不主张施行手术
有症状且心功能Ⅱ级以上者均应手术治疗
对隔膜型二尖瓣狭窄，特别是瓣叶活动好，没有钙化，听诊心尖部第一心音较脆，有开瓣音的病人，同时没有房颤、左房内无血栓时，进行经皮穿刺球囊导管二尖瓣交界扩张分离术，或在全身麻醉下开胸闭式二尖瓣交界分离术。二尖瓣狭窄伴有关闭不全或明显的主动脉瓣病变，或有心房纤颤、漏斗型狭窄、瓣叶病变严重，有钙化或左房内有血栓的病例，则不宜行球囊扩张术和闭式二尖瓣交界分离术。应在体外循环直视下行人工瓣膜二尖瓣替换术。如合并心房纤颤，可以在瓣膜手术同时加行房颤迷宫手术。
2.术前准备
重度二尖瓣狭窄伴有心力衰竭或心房颤动者，术前应给予适量洋地黄、利尿剂和少量β受体阻滞剂，纠正电解质失衡，待全身情况和心脏功能改善后进行手术
术前可给予镇静剂，防止情绪紧张诱发急性肺水肿
3.手术方法
经皮球囊导管二尖瓣交界扩张分离术已在内科学中介绍，以下介绍闭式和直视二尖瓣手术。
（1）闭式二尖瓣交界分离术:
由于经皮球囊扩张术的广泛应用，闭式二尖瓣交界分离术已很少实施。
通常经左胸后外侧第5肋间或左前胸第4肋间切口进胸
在膈神经前方纵行切开心包
术者右示指经左心耳切口检查二尖瓣瓣叶和瓣口等情况
在左心房内示指的引导下，将二尖瓣扩张器由左心室心尖部插入，通过瓣口，分次扩张，从2.5cm起，到3.0～3.5cm左右
（2）直视手术:
需在体外循环下进行
通常采用正中胸骨切口
经房间沟切开左心房，或者经右房，切开房间隔进入左房，显露二尖瓣，如瓣叶病变较轻切开融合交界，扩大瓣口和切开分离粘着融合的腱索和乳头肌，以改善瓣叶活动度。如瓣膜病变严重，已有重度纤维化、硬化、挛缩或钙化，则需切除全部或部分瓣膜，作人工瓣膜替换术。
三、二尖瓣关闭不全
二尖瓣关闭不全（ mitral regurgitation or mitral insufficiency）可由风湿性病变、退行性变、细菌性心内膜炎、缺血性心脏病等病因导致，风湿性二尖瓣关闭不全多数合并狭窄，主要病理改变是瓣叶和腱索增厚、挛缩、瓣膜面积缩小、瓣叶活动度受限制以及二尖瓣瓣环扩大等。近年随着老年病人增多，瓣膜退行性变病例增多，主要病理改变是部分腱索断裂瓣叶脱垂，细菌性心内膜炎可造成二尖瓣叶赘生物或穿孔；缺血性心脏病导致的乳头肌功能不全也可造成二尖瓣关闭不全。
【病理生理】
左心室收缩时，由于两个瓣叶不能对拢闭合，一部分血液反流入左心房，使排入体循环的血流量减少
由于左心房血量增多，压力升高，左室前负荷增加，逐渐产生左心房代偿性扩大，二尖瓣瓣环也相应扩大，使二尖瓣关闭不全加重，心室长时期负荷加重，终于产生左心衰竭
同时导致肺静脉淤血，肺循环压力升高，最后可引起右心衰竭
【临床表现】
临床症状
病变轻、心脏功能代偿良好者可无明显症状
病变较重或历时较久者可出现乏力、心悸，劳累后气促等症状
急性肺水肿和咯血的发生率远较二尖瓣狭窄少
临床上出现症状后，病情可在较短时间内迅速恶化
体格检查
主要体征是心尖搏动增强并向左向下移位
心尖区可听到全收缩期杂音，常向左侧腋中线传导
肺动脉瓣区第二心音亢进，第一心音减弱或消失
晚期可呈现右心衰竭以及肝大、腹水等体征
【辅助检查】
心电图检查:
较轻的病例心电图可以正常
较重者则常显示电轴左偏、二尖瓣型P波、左心室肥大和劳损
X线检查:
左心房及左心室明显扩大
吞钡X线检查见食管受压向后移位
超声检查:
M型检查显示二尖瓣大瓣曲线呈双峰或单峰型，上升及下降速率均增快
左心室心房前后径明显增大
左房后壁出现明显凹陷波合并狭窄的病例则仍可显示城墙垛样长方波
二维或切面超声心动图可直接显示心脏收缩时二尖瓣瓣口未能完全闭合
超声多普勒检测示舒张期血液湍流，可估计关闭不全的轻重程度
合并冠心病危险因素或年龄50以上者应行冠状动脉造影排除冠心病
【治疗】
二尖瓣关闭不全症状明显，心功能受影响，心脏扩大时即应及时在体外循环下进行直视手术。手术方法可分为两种:
1.二尖瓣修复成形术
手术方法
利用病人自身的组织和部分人工代用品修复二尖瓣装置，使其恢复功能
包括瓣环的重建和缩小，乳头肌和腱索的缩短或延长，人工瓣环和人工腱索的植入，瓣叶的修复等。
手术评估
手术的技巧比较复杂，术中应检验修复效果，看关闭不全是否纠正
在心脏复跳后通过经食管心脏超声心动图评估效果，如仍有明显关闭不全，则应重新进行修复或二尖瓣替换术
2.二尖瓣替换术
适应症
二尖瓣严重损坏，不适于施行瓣膜修复术的病例需作二尖瓣替换术
手术方法
切除二尖瓣瓣叶和腱索，将人工瓣膜缝合固定于瓣环上
（图29-11）
临床应用
临床上使用的人工瓣膜有机械瓣膜、生物瓣膜两大类
（图29-12、图29-13）。各有其优缺点，应根据情况选用。心脏瓣膜替换术疗效较好，自20世纪0年代以来挽救了数百万病人。但正确的术后处理十分重要，如心功能的维护、机械瓣替换术后的抗凝治疗、病人的远期随访和治疗等。
四、主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄（ aortic stenosis）是由于先天性瓣叶发育畸形或者风湿性病变侵害主动脉瓣致瓣叶增厚粘连，瓣口狭窄。病程长久者可发生钙化或合并细菌性心内膜炎等风湿性心脏病常合并主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变等。 先天性主动脉瓣二瓣化畸形或瓣叶发育不对称的病人在成年或老年时发生瓣叶钙化，瓣口狭窄。这类情况在临床上也常见到。
【病理生理】
正常生理
正常主动脉瓣瓣口面积为3cm2
病理生理
由于左心室收缩力强，代偿功能好，轻度狭窄并不产生明显的血流动力学改变
但当瓣口面积减小到1cm2以下时，左心室排血就遇到阻碍，左心室收缩压升高，左心室排血时间延长，主动脉瓣闭合时间延迟
静息时排血量尚可接近正常水平，但运动时不能相应地增加。左心室与主动脉出现收缩压力阶差
压力阶差的大小，反映主动脉瓣狭窄的程度。中度狭窄压力阶差常为30～50mmHg，重度狭窄则可达50～00mmhg或更高。
左心室壁逐渐高度肥厚，终于导致左心衰竭
重度狭窄病例由于左心室高度肥厚，心肌氧耗量增加，主动脉舒张压又低于正常，进入冠状动脉的血流量减少，常出现心肌血液供应不足的症状。
【临床表现】
临床症状
轻度狭窄病例没有明显的症状
中度和重度狭窄者可有乏力眩晕或昏厥、心绞痛、劳累后气促、端坐呼吸、急性肺水肿等症状并可并发细菌性心内膜炎或猝死
体格检查
胸骨右缘第二肋间能扪到收缩期震颤主动脉瓣区有粗糙喷射性收缩期杂音，向颈部传导，主动脉瓣区第二音延迟并减弱
重度狭窄病例常呈现脉搏细小血压偏低和脉压小
【辅助检查】
心电图检查:
显示电轴左偏、左心室肥大、劳损、波倒置，一部分病例尚可呈现左束支传导阻滞、房室传导阻滞或心房颤动
X线检查:
早期病例心影可无改变
病变加重后示左心室增大，心脏左缘向左向下延长，升主动脉可显示狭窄后扩大
超声检查:
M型检查显示主动脉瓣叶开放振幅减小，瓣叶曲线增宽，舒张期可呈多线
在二维或切面超声图像上可见到主动脉瓣叶增厚、变形或钙化，活动度减小和瓣口缩小等征象
心导管检查：
通常不需行心导管检查
怀疑冠心病的病人需要行冠状动脉造影排除冠状动脉病变，可同时行左心导管检查测定左心室与主动脉之间收缩压差
【治疗】
临床上呈现心绞痛、昏厥或心力衰竭者，一旦出现症状，病情往往迅速恶化，在2～3年内有较高的猝死发生率，故应争取尽早施行手术治疗，切除病变的瓣膜进行人工瓣主动脉瓣膜替换术
经心尖或经皮支架瓣膜植入术在近年得到应用，但仅在不适合手术的病人才考虑选用
五、主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣关闭不（aortic regurgitation or aortic insufficiency）是主动脉瓣叶结构异常，导致瓣叶不能严密对合。病因包括风湿性心脏病、老年退行性病变、细菌性心内膜炎、马方综合征（ Marfan＇s syn- drome）、先天性主动脉瓣畸形、主动脉夹层等。
【病理生理】
病理改变
主要的血流动力学改变是舒张期血液自主动脉反流入左心室
由于主动脉与左心室之间舒张压力阶差较大，瓣口关闭不全的面积即使仅为0.5cm2，每分钟反流量也可达2～5L。
左心室在舒张期同时接受来自左心房和主动脉反流的血液，因而充盈过度，肌纤维伸长，左心室逐渐扩大
病理生理
在心脏功能代偿期，左心室排血量可以高于正常
左心室功能失代偿时，出现心排血量减少，左心房和肺动脉压力升高，可导致左心衰竭
由于舒张压低冠状动脉灌注量减少和左心室高度肥厚，氧耗量加大，因而造成心肌供血不足
【临床表现】
临床症状
轻度关闭不全病例，心脏代偿功能较好，没有明显症状
早期症状为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感
重度关闭不全者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿
体格检查
心界向左下方增大，心尖部可见抬举性搏动
在胸骨左缘第3、4肋间和主动脉瓣区有叹息样舒张早、中期或全舒张期杂音，向心尖区传导
重度关闭不全者呈现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动等征象
【辅助检查】
心电图检查
显示电轴左偏和左心室肥大、劳损
X线检查:
左心室明显增大，向左下方延长
主动脉结隆起，升主动脉和弓部增宽，左心室和主动脉搏动幅度增大
逆行升主动脉造影，可见造影剂在舒张期从主动脉反流入左心室
按反流量的多少，可以估计关闭不全的程度。
超声检查:
主动脉瓣开放与关闭的速度均增快，舒张期呈多线
由于舒张期血液反流入左心室，冲击二尖瓣，可呈现二尖瓣前瓣叶高速颤动
左心室内径增大，流出道增宽
二维或切面超声心动图常可显示主动脉瓣叶在舒张期未能对拢闭合
超声多普勒检测可估计反流程度
【治疗】
临床上出现症状，如呈现心绞痛或左心室衰竭症状，则可在数年内病情恶化或发生猝死，故应争取尽早施行人工瓣膜替换或者瓣膜修复术
六、心脏黏液瘤
心脏原发性肿瘤和继发性肿瘤，除黏液瘤外均较少见。心脏原发性肿瘤中良性肿瘤占75％，如心脏黏液瘤（cardiac myxoma）（50％）横纹肌瘤（20％）以及纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等；恶性肿瘤占25％，如各种肉瘤（20％）淋巴瘤间皮瘤等由于心脏黏液瘤占原发性心脏肿瘤的50％，有其独特的临床过程，在心脏外科中比较重要。 我国统计资料显示，心脏黏液瘤病人年龄大多数在30～50岁之间，心脏各房室均可发生黏液瘤，但以位于左心房者最常见，其次为右心房，心室黏液瘤较少见。少数病人可有多发性心脏黏液瘤，并有再发倾向及家族史。
【病理】
生理起源
黏液瘤起源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞
心房间隔卵圆窝区富含此类细胞，因而是好发部位
肿瘤特性
肿瘤长大后呈息肉样肿块突入心脏，常有瘤蒂附着于房间隔或心房壁，瘤体能随心动周期而活动
肿瘤多呈椭圆形或圆形，有时有分叶或形似一串葡萄外观呈半透明晶莹的胶冻色彩多样:淡黄、浅绿或暗紫，夹杂红色出血区
质脆易碎，碎屑进入血液循环可引致体动脉或肺动脉栓塞
病理改变
黏液瘤多属良性，但少数病例可能发生恶变，成为黏液肉瘤或出现远处转移
心脏黏液瘤的主要病理生理改变是突入心腔内的瘤体妨碍正常血流
左心房黏液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻，影响瓣膜的开放和闭合
【临床表现与诊断】
心脏黏液瘤的临床表现复杂多样，主要取决于瘤体的位置、大小、生长速度、瘤蒂的长短，以及是否发生脱落、出血、坏死等。
1.血流阻塞现象
左心房黏液瘤最常见的临床症状是由于房室瓣血流受阻引起心悸、气急等，与二尖瓣病变相似
体格检查在心尖区可听到舒张期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强
瘤体活动度较大的病例，在病人变动体位时，杂音的响度和性质可随之改变
右心房黏液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞时可呈现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等与三尖瓣狭窄或缩窄性心包炎相类似的症状
体格检查在胸骨左缘第4、5肋间可听到舒张期杂音
移动度较大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔，病人可发作昏厥、抽搐，甚或引致猝死
2.全身反应
由于黏液瘤出血、变性、坏死，引起全身免疫反应，常有发热、消瘦、贫血、食欲缺乏、关节痛、荨麻疹、无力、血沉增快，血清蛋白的电泳改变等表现
3.动脉栓塞
少数病例出现栓塞现象，如偏瘫、失语昏迷
急性腹痛（肠系膜动脉栓塞
肢体疼痛、缺血（肢体动脉栓塞）等
有的病例摘除栓子经病理检查后才明确诊断
4.其他表现
左心房黏液瘤在胸部X线检查常显示左心房、右心室增大、肺部淤血等与二尖瓣病变相类似的征象
心电图表现亦与二尖瓣病变相似，但黏液瘤病例很少出现心房颤动左心房黏液瘤的临床诊断易与风湿性二尖瓣病变相混淆
黏液瘤病例多无风湿热病史，病程较短，症状和体征可能随体位变动而改变
心电图大多显示窦性心律
超声检查诊断准确率极高，可以看到黏液瘤呈现的能移动的云雾状光团回声波左心房黏液瘤在左室收缩期时光团位于心房腔内，舒张期时移位到二尖瓣瓣口
【治疗】
黏液瘤病例明确诊断后应尽早施行手术摘除肿瘤，恢复心脏功能，避免肿瘤发生恶变以及突然堵塞房室瓣瓣口引致猝死，或肿瘤碎屑脱落并发栓塞
施行黏液瘤摘除术需应用体外循环，目前常用经右房-房间隔切口对摘除肿瘤最为有利，必要时亦可采用左右房联合切口，将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔组织一并切除然后直接缝合或补片修补房间隔切口。手术过程中应注意阻断循环前不要搬动心脏、挤捏心脏或用手指作心内探查，以免瘤体脱落造成栓塞。注意避免损破肿瘤组织，切除肿瘤后应详细检查各个心腔，以防遗漏多发性黏液瘤或残留肿瘤碎屑。
本病手术治疗效果良好，手术死亡率低。少数病例可以再发，故术后需定期随诊
七、慢性缩窄性心包炎
慢性缩窄性心包炎（ chronic constrictive pericarditis）是由于心包的慢性炎症性病变所致心包增厚、粘连，甚至钙化，使心脏的舒张功能受限，造成全身血液循环障碍的疾病。
【病因】
慢性缩窄性心包炎过去多数由结核性心包炎所导致，现在结核性缩窄性心包炎病例明显减少，大多数病人病因不明
【病理生理】
病理改变
脏层心包和壁层心包因慢性炎变增厚，成坚硬的纤维瘢痕组织部分病例瘢痕组织内有钙质沉积，钙质斑块嵌入心肌或形成钙质硬壳包裹心脏
病理生理
由于心脏受到增厚坚硬的心包所束缚，明显地限制了心脏的舒张，使心脏的充盈血量减少，静脉血液回流受阻，体静脉系统压力增高，使身体各脏器淤血
同时，由于心脏充盈血量减少，心脏长期受瘢痕组织束缚使心肌萎缩，心肌收缩力降低，心排血量减少，引起各脏器动脉供血不足
由于肾血流量减少，造成肾对钠和水的潴留，使血容量增加，导致静脉压进一步增加，出现肝大、腹水、胸水、下肢水肿等一系列体征
左侧心脏受束缚，使肺静脉血液回流受阻，呈现肺淤血肺静脉及肺动脉压力升高
【临床表现】
临床症状
主要是右心功能不全的表现
常见的症状为易倦、乏力、咳嗽、气促、腹部饱胀和胃纳不佳等
气促常发生于劳累后，但如有大量胸水或因腹水使膈肌抬高，则静息时亦感气促
肺部明显淤血者，可出现端坐呼吸
体格检查
颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿，心搏动减弱或消，心浊音界一般不增大
心音遥远
一般心律正常，脉搏细速，有奇脉
收缩压较低，脉压小，静脉压常升高达1.9～3.9kPa（20~40cmH2O）
胸部检查可有一侧或双侧胸膜腔积液征
【辅助检查】
实验室检查
可有轻度贫血。红细胞沉降率正常或稍增快
肝功能轻度降低，血清白蛋白减少
心电图检查:
各导联QRS波低电压，T波平坦或倒置。部分病人可有心房颤动
X线检查:
心影大小接近正常，左右心缘变直，主动脉弓缩小
心脏搏动减弱或消失
在斜位或侧位片上显示心包钙化较为清晰
胸片上还可显示胸膜腔积液
CT和MRI:
可以清楚地显示心包增厚及钙化的程度和部位，亦有助于鉴别诊断
超声:
可显示心包增厚、粘连或积液，心房扩大、心室缩小和心功能减退
【诊断】
根据病史和临床体征，以及超声检查大多数病人的诊断并无困难
缩窄性心包炎需与肝硬化、充血性心力衰竭和限制性心肌病等相鉴别
CT可显示心包的增厚钙化程度和范围
【治疗】
手术前需改善病人的营养状况，纠治电解质紊乱、低蛋白血症和贫血，给予低盐饮食和利尿药物
缩窄性心包炎明确诊断后，应行手术治疗
通常采用胸骨正中切口，先切开左心前区增厚的心包纤维组织，切开脏心包显露心肌后，即可见到心肌向外膨出，搏动有力。然后，沿分界面细心地继续剥离左心室前壁和心尖部的心包，再游离右心室。心包切除的范围，两侧达膈神经，上方超越大血管基部，下方到达心包膈面。有些病例的上、下腔静脉入口处形成瘢痕组织环，亦应予以剥离切除。剥离心包时，应避免损破心肌和冠状血管。如钙斑嵌入心肌，难于剥离时，可留下局部钙斑。 心包剥离后，心脏舒张及收缩功能大多立即改善静脉压下降静脉血液回流量增多，淤滞在组织内的体液回纳入血液循环；动脉压升高，脉压增大。心脏的负担加重，应即时根据情况给予强心、利尿药物。术后要加强对病人的心肺、肾功能的监测，输液量不宜过多，注意保持水电解质平衡。