内分泌系统-原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

这是一篇关于内分泌系统-原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的思维导图，1）原发性慢性肾上腺皮质功能减退症／Addison病：由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致；2）继发性者：由下丘脑-垂体病变引起。

内分泌系统-原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

【概念】

1）原发性慢性肾上腺皮质功能减退症／Addison病：由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致

2）继发性者：由下丘脑-垂体病变引起

【病因】

I 感染

1）肾上腺结核：常见病因

2）肾上腺真菌感染等

II 自身免疫性肾上腺炎

III 其他较少见病因

1）恶性肿瘤转移

2）淀粉样变性

3）双侧肾上腺切除等

【临床表现】

I 特征性表现

皮肤色素沉着

a 全身皮肤色素加深

b 暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显

II 神经、精神系统

1）乏力

2）淡漠

3）意识模糊

4）精神失常

III 胃肠道

1）食欲减退

2）恶心、呕吐、腹泻等

IV 心血管系统

1）血压降低

2）头晕、眼花、直立性晕厥

V 代谢障碍

低血糖

VI 肾

低钠血症

VII 生殖系统

1）女性月经失调或闭经

2）男性性功能减退

VIII 对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱

IX 伴有结核表现

1）低热、盗汗

2）体质虚弱、消瘦等

X 肾上腺危象

1）诱因：感染、应激、治疗不当

2）表现

a 消化道症状：恶心、呕吐、腹痛、腹泻等

b 严重脱水、血压降低、休克

c 意识障碍：昏迷、谵妄

【实验室检查】

I 血液生化检查

1）低血钠

2）高血钾

II 血常规检查

1）正细胞正色素性贫血

2）白细胞分类：中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多

III 激素检查

1）基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇测定常降低

2）血浆基础ACTH测定明显增高

3）ACTH兴奋试验

a 最具诊断价值

b 非本病病人经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升

IV 影像学检查

可显示肾上腺增大及钙化阴影

【诊断与鉴别诊断】

【治疗】

I 基础治疗

1）糖皮质激素替代治疗：氢化可的松

2）食盐与盐皮质激素

II 病因治疗

抗结核治疗

III 肾上腺危象治疗

1）补充液体

2）糖皮质激素

3）积极治疗感染及其他诱因

IV 外科手术或其他应激时治疗