医学生基础知识-内科学-血液系统-下2

【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生，小儿全身骨髓均具有造血功能，成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述白血病的第2节急性白血病，包括临床表现、实验室检查、诊断等内容

医学生基础系列【内科学】血液系统

• 知识整理来源： 全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材 全国高等中医药院校规划教材（第十版）
• • • 急性白血病
  • 在我国，急性白血病（acute leukemia）比慢性白血病多见（约7∶1）；成人以AML多见，儿童以ALL多见。
  • 临床表现
  • 起病急骤，常有高热、贫血、出血等 少数患者起病缓慢，伴有疲乏、气促
  • 感染和发热
    • 约半数以上患者以发热起病。
    • 以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染、尿路感染也较常见
    • 常见的致病菌有肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌等。
  • 出血
    • 起病时多有牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑、口腔黏膜出血或结膜、眼底出血
    • 颅内出血引起头痛、呕吐、昏迷或突然死亡，是急性白血病主要的死亡原因
    • 出血机制多与血小板减少有关，也与血管壁损伤、凝血机制障碍有关
    • 化疗骨髓抑制期由于血小板降低，也常引起皮肤、黏膜甚至内脏出血
  • 贫血
    • 起病时均存在贫血，并随着病情发展而进行性加重
    • 主要原因是白血病细胞对骨髓造血的抑制，其他的原因有溶血、失血，以及化疗药物的骨髓抑制作用。
  • 各组织器官浸润的表现
    • 肝、脾和淋巴结肿大
    • 骨骼及关节疼痛
    • 神经系统
    • 其他
      • 皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节
      • 牙龈浸润可见齿龈肿胀
  • 实验室检查
  • 血象
    • 骨髓象
  • 细胞化学染色
    • 免疫学检查
  • 细胞遗传学和分子生物学检查
  • 诊 断
  • 急性白血病的诊断
  • 我国根据FAB分型标准制定了急性白血病的国内诊断标准
  • ————————AML————————
  • M1 （急性粒细胞白血病未分化型）
    • 原始粒细胞在NEC中≥90%，
  • M2 (急性粒细胞白血病部分分化型)
    • 原粒细胞≥30%（NEC），早幼粒以下阶段细胞>10%，单核细胞<20%，即M2a
    • 如果异常中幼粒细胞≥30%，即为M2b
  • M3 （急性早幼粒细胞白血病）
    • 颗粒增多的早幼粒细胞≥30%(NEC)
  • M4 （急性粒-单核细胞白血病）
    • 原 幼单核+单核细胞≥20%，为M4a
    • 原始、早幼粒细胞≥20%，为M4b
    • 嗜酸性粒细胞增多≥5%，称为M4Eo
  • M5 （急性单核细胞白血病）
    • 原始单核细胞≥80%，即M5a
    • 原始单核细胞<80%，原、幼单核细胞≥30%，为M5b
  • M6 （急性红白血病）
    • 骨髓原、幼红细胞≥50%，形态异常，NEC中原始细胞≥30%
  • M7 （急性巨核细胞白血病）
    • 骨髓中原始巨核细胞（表达CD41，或电镜证实）≥30%
  • ————————ALL————————
  • L1
    • 原幼淋巴细胞以小细胞为主（直径≤12μm）
    • 胞浆少，核型规则，MPO阳性率<3%
  • L2
    • 原幼淋巴细胞以大细胞为主（直径>12μm）
    • 胞浆丰富，核型不规则=
  • L3
    • 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小不一致
    • 胞浆多，有明显空泡
  • WHO分类标准
  • 在结合免疫表型、细胞遗传学证据的基础上，WHO的形态学标准降低为原始细胞≥20%；如果具有明确的可重现性细胞遗传学异常，如t（15；17）或t（9；21），即使原始细胞<20%，也可以诊断为相应类型的AML。
  • 中枢神经系统白血病（CNL）的诊断
  • ALL、AML-M4、AML-M5及高细胞白血病易出现CNL
  • 诊断依据包括：
  • 出现颅内高压症状或脑膜刺激征，无其他原因可解释
  • 脑脊液压力增高>200mmH₂O
  • 脑脊液中白细胞数增高，找到白血病细胞
  • 脑CT检查无其他病灶证据