二尖瓣狭窄、关闭不全

二尖瓣狭窄、关闭不全/内科/临床医学/考研/核心知识点

二尖瓣狭窄、关闭不全

• 二狭
  • 病因
    • 风湿病是二尖瓣狭窄最常见的病因。急性风湿热后形成明显二狭至少需要2年、通常需要5年。
  • 病理生理
    • 正常二尖瓣瓣口面积为4-6cm²。瓣口面积>1.5cm²为轻度二狭，1-1.5cm²为中度狭窄，<1cm²为重度二狭。
    • 二尖瓣狭窄时，舒张期左心房的血液进入左心室受阻，将导致心室容量负荷减小（可出现左心室缩小），左心房容量负荷、压力复合均增加（可出现左心房扩大）。左心房压力负荷增加可导致肺静脉、肺毛细血管容量负荷增加（可出现肺淤血），再发展则导致肺静脉、肺毛细血管压力负荷增加，便可以依次出现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大、右心房扩大等右心衰表现。
  • 临表
    • 当二尖瓣中度狭窄时，才开始出现临床症状。
      • 只要出现二狭，便可出现心脏的一系列病理生理改变。但轻度二狭时可无临床表现
    • 呼吸困难是二狭的最早、最常见的临床表现。可依次出现劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。
    • 二狭引起的咳嗽多为干咳或泡沫痰。二狭时导致左心房扩大可压迫左主支气管引起干咳；二狭时导致支气管粘膜淤血水肿，易患支气管炎引起泡沫痰。
    • 咳血的量与肺部不同血管的破裂有关：痰中带血主要与肺毛细血管有关；严重时咳粉红色泡沫痰，提示急性肺水肿。大咯血主要与支气管静脉破裂有关。
    • 20%的患者可出现血栓栓塞，发生栓塞者80%合并房颤，房颤是二狭最常见的心律失常，房颤时左心房出现附壁血栓，脱落后可发生体循环栓塞，主要为脑动脉栓塞。当二尖瓣狭窄晚期合并右心衰，也可出现肺循环栓塞，导致肺梗死，出现胸痛、呼吸困难、咯血三联征。
  • 诊断
    • 二尖瓣狭窄的听诊
      • 第一心音增强（出现房颤时第一心音强弱不等）
      • 在瓣膜弹性良好时，可闻及舒张早期开瓣音。（舒张早期血流自左心房流入左心室，弹性尚好的二尖瓣迅速开放又突然停止，引起瓣膜震动，产生开瓣音，因此二尖瓣狭窄的患者开瓣音发生在舒张早期）
      • 出现肺动脉高压时可闻及P2亢进、S2分裂
      • 心尖区、舒张中晚期、低调、递增型、隆隆样、局限杂音。是二狭的特征性杂音。
      • 二狭出现严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘2肋间闻及舒张早期高调、叹气样、短促的杂音，该杂音称为Graham-Steell杂音。这与严重肺动脉高压引起肺动脉扩张，导致相对的肺动脉瓣关闭不全有关。因此Graham-Steell杂音是功能性杂音
      • 出现右心室扩大时，可在胸骨左缘4-5肋间闻及全收缩期、吹风样、短促的杂音。这与右心室扩大导致相对性的三尖瓣关闭不全有关。因此该杂音是功能性杂音。
    • 超声心动图
      • M型超声示二尖瓣前叶呈城墙样改变（EF斜率降低、A峰消失）。彩色多普勒可评估其狭窄程度。
    • 心电图
      • 心电图可出现二尖瓣型P波（P波增宽>0.12s、常呈双峰状）
    • X线
      • X线检查可见KerleyB线（提示肺淤血、间质性肺水肿）、梨形心（提示左心房扩大伴肺动脉高压）、双房影（提示左、右新房均扩大）
  • 治疗
    • 轻度及无症状的中度狭窄无需手术。
    • 单纯二尖瓣狭窄、瓣叶活动度好、无明显钙化者适合经皮球囊二尖瓣成形术
    • 瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓者适合直视二尖瓣分离术。
    • 二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全者适合人工瓣膜置换术。
• 二闭
  • 病理生理表现
    • 心脏每次搏动的反流量<30ml（射流面积<4cm²）为轻度二闭，30-59ml（射流面积4-8cm²）为中度二闭，>60ml（射流面积>8cm²）为重度二闭。
  • 临表
    • 急性、亚急性二尖瓣关闭不全，由于病情严重、发展较快，在早期左心房、左心室的压力负荷就增加（早起就可出现左心房、左心室均增大）。左心房压力负荷增加可导致肺静脉、肺毛细血管容量负荷增加（可出现肺淤血），再发展则导致肺静脉、肺毛细血管压力负荷增加，依次出现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大、右心房扩大等右心衰表现。
    • 急性、亚急性二闭病程短，极少出现右心衰的症状；慢性二闭晚期可出现右心衰的症状
    • 二闭时心脏为高动力型，可见左心室收缩增强，心尖部呈抬举样搏动。
    • 二闭容易导致感染性心内膜炎，也容易导致房颤（但比二狭少见、发生晚），因此常有体循环栓塞。
  • 诊断
    • 听诊
      • 第一心音减弱（出现房颤时第一心音强弱不等）
      • 第二心音提前出现，并有第二心音分裂
      • 易闻及第三心音
      • 出现肺动脉高压时，可闻及P2亢进
      • 心尖部内侧、收缩中晚期、喀喇音。喀喇音是一种额外心音，分为收缩早、中、晚期喀喇音，其中收缩中晚期喀喇音提示二尖瓣脱垂（由器质性病变导致的二尖瓣关闭不全在后期常发展为二尖瓣脱垂）
      • 心尖区、全收缩期、一贯型、吹风样、可传导杂音，这是二闭的特征性杂音。前叶损害为主，杂音向左下腋传导；后叶损害为主，杂音向心底部传导。当杂音性质为海鸥鸣时提示腱索断裂。反流量越大，杂音音调越高；瓣膜越厚，杂音越粗糙。
      • 心尖区、舒张中期、低调、隆隆样、短促的杂音。这主要见于严重的二尖瓣关闭不全患者
        • 由于反流量较大，是的左心房有大量血液进入左心室，可导致二尖瓣相对性狭窄，此杂音为功能性杂音
      • 出现严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘2肋间闻及舒张早期、高调、叹息样、短促的杂音。这与严重肺动脉高压引起肺动脉扩张，导致相对性的肺动脉瓣关闭不全有关，是功能性杂音。
      • 出现右心室扩大时，可在胸骨左缘4-5肋间闻及全收缩期、吹风样、短促的杂音。这与右心室扩大导致相对性三尖瓣关闭不全有关。
    • 超声心动图（首选）
      • M型超声不能确诊二闭，主要使用彩色多普勒
    • 心电图
      • 心电图可出现二尖瓣型P波（P波增宽>0.12s、常呈双峰状），可见左心室肥厚（SV1+RV5>4mv或3.5mv）。
    • X线
      • X线检查可见KerleyB线（提示肺淤血、间质性肺水肿）、双房影（提示左、右心房均扩大）、心界向左下扩大（提示左心室扩大，与二狭明显区别）
  • 治疗
    • 急性二闭进行外科治疗为根本措施，例如人工瓣膜置换术或修补术
    • 慢性二闭进行内科、外科治疗。对于有临床表现的二闭患者，可使用ACEI。心功能较差、重度二闭患者可考虑人工瓣膜置换术或修补术。