导图社区 大疱性皮肤病
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大疱性皮肤病
定义
发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病
分类*
天疱疮
表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病
特点是
皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面
棘细胞松解征（尼氏征）阳性
组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体（天疱疮抗体）
临床表现分类
寻常型～（抗原：Dsg3）最常见、最严重
好发部位：口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身
典型皮损：
正常皮肤出现水疱、大泡疮，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄
尼氏征阳性
易破溃形成痛性糜烂面，渗液较多，可结痂
若继发感染则伴有臭味
预后：最差，死于糖皮质激素等免疫抑制剂长期大剂量使用引起的并发症
增殖型～（少见）
好发部位：皱褶部位、腔口部位、四肢，口腔黏膜迟且轻
典型皮损
初为薄壁水疱，尼氏征阳性
破溃后糜烂面上出现乳头状肉芽增殖
褶皱部位易继发感染，有臭味
预后：病程慢，预后好
落叶型～(抗原：Dsg1)中老年多
好发部位头面及胸背上部，口腔黏膜少
表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状
痂下分泌物被细菌分解产生臭味
红斑型～
好发部位头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位
红斑鳞屑性损害，伴角化过度
面部皮损呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性皮炎相似
预后：个别
特殊类型～
副肿瘤性～
药物性～
IgA型～
疱疹样～
治疗：激素：足剂量，缓慢减量，小剂量维持
大疱性类天疱疮
定义：
好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病
主要特征是厚壁、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱
免疫病理：基底膜带IgG好/或C3沉积
血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体
临床
诊断
鉴别
湿疹、痒疹
糖尿病性大疱、营养不良性大疱
治疗*
目的：控制新皮损发生和严重瘙痒，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变
关键
糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用
天疱疮和类天疱疮鉴别*
