儿科学：新生儿黄疸

这是一篇关于新生儿黄疸的思维导图，主要内容包括：定义，新生儿胆红素代谢特点，分类。因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染，是新生儿期最常见的临床问题。

新生儿黄疸

• 定义
  • 因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染，是新生儿期最常见的临床问题
  • 新生儿血清胆红素（total serum bilirubin，TSB）达 5～7mg/dl（成人超过2mg/dl）——出现肉眼可见的黄疸
• 新生儿胆红素代谢特点
  • 胆红素生成过多
    • 胎儿血氧分压低，红细胞数量代偿性增加，出生后血氧分压升高，过多的红细胞破坏
    • 新生儿红细胞寿命相对短（早产儿低于 70 天，足月儿约 80 天，成人为 120 天），且血红蛋白的分解速度是成人的 2 倍
    • 肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多 足月儿（20%～25%）、早产儿（30%），成人（ 15%）
  • 血浆白蛋白联结胆红素的能力不足
    • 不同程度的酸中毒，可减少游离胆红素与白蛋白联结
    • 早产儿胎龄越小，白蛋白含量越低，其联结游离胆红素的量也越少
  • 肝细胞处理胆红素能力差
    • 新生儿出生时肝细胞内 Y 蛋白含量极微（生后 5～10 天达正常），UGT 含量也低（生后 1 周接近正常）且活性差——生成结合胆红素的量较少
    • 出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时低下，早产儿更为明显——暂时性肝内胆汁淤积
  • 肠肝循环增加
    • 肠蠕动性差以及肠道菌群尚未完全建立，而肠腔内 β- 葡糖醛酸酐酶活性相对较高——结合胆红素转变成非结合胆红素，再通过肠道重吸收
    • 胎粪含胆红素较多，如排泄延迟或便秘——胆红素重吸收增加
• 分类
  • 小时龄胆红素值分区曲线
  • 光疗干预标准曲线
  • 高危因素——新生儿溶血、头颅血肿、脏器或皮下淤血、窒息、缺氧、酸中毒、脓毒症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等
  • 生理性黄疸
    • ①一般情况良好
    • ②足月儿生后 2～3天出现黄疸，4～5天达高峰，5～7天消退，最迟不超过 2 周； 早产儿黄疸多于生后 3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到 3～4周
    • ③每天血清胆红素升高＜85μmol/L（5mg/dl）， 或生后 24h内每小时增加＜0.3mg/dl，＞生后 24h 者每小时增加＜0.2mg/dl
    • ④血清总胆红素值尚未超过小时龄胆红素曲线（Bhutani 曲线）的 P95， 或未达到相应日龄、胎龄及相应危险因素下的光疗干预标准
  • 病理性黄疸
    • 出现下列任一项情况应该考虑
    • ①生后 24h 内出现黄疸
    • ②血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准， 或超过小时胆红素风险曲线的 P95； 或胆红素每天上升超过85μmol/L（5mg/dl）； 或生后 24h 内每小时增加＞0.3mg/dl，＞生后 24h 者每小时增加＞0.2mg/dl
    • ③黄疸持续时间长，足月儿＞2周，早产儿＞4周。
    • ④黄疸退而复现
    • ⑤血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）
    • 病因
      • 胆红素生成过多
        • 红细胞增多症：即静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白＞220g/L，血细胞比容＞65%。 母 - 胎或胎 - 胎输血、脐带结扎延迟、宫内发育迟缓（慢性缺氧）及糖尿病母亲所生婴儿
        • 血管外溶血：如较大的头皮血肿、皮下血肿、颅内出血、内脏出血等
        • 同族免疫性溶血：见于母婴血型不合
        • 感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血 以金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌引起的脓毒症多见
        • 母乳喂养与黄疸
          • 母乳喂养相关的黄疸/摄入不佳高胆红素血症：母乳喂养的新生儿在生后一周内，由于生后数天内奶量摄入不足、排便延迟等，使血清胆红素升高。
          • 可通过增加母乳喂养量和频率而得到缓解，母乳不足时也可以添加配方奶
          • 不是母乳喂养的禁忌
          • 母乳性黄疸：母乳喂养的新生儿在生后 1～3个月内仍有黄疸，表现为非溶血性高非结合胆红素血症
        • 红细胞酶缺陷：葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶（G-6-PD）、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷
        • 红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症
        • 血红蛋白病：地中海贫血，和其他血红蛋白肽链数量和质量缺陷
        • 维生素 E 缺乏和低锌血症等使细胞膜结构改变导致溶血
      • 肝脏胆红素代谢障碍
        • 缺氧和感染：如窒息缺氧和严重感染等，均可抑制肝脏 UGT 的活性
        • Crigler-Najjar 综合征
        • Gilbert 综合征
        • Lucey-Driscoll 综合征
        • 药物：磺胺、水杨酸盐、维生素 K3、吲哚美辛、毛花苷 C 等，可与胆红素竞争 Y、Z蛋白的结合位点，影响胆红素的转运而使黄疸加重
        • 甲状腺功能减退：肝脏 UGT 活性降低可持续数周至数月；还可以 影响肝脏胆红素的摄取和转运
        • 脑垂体功能低下和 21- 三体综合征等常伴有血胆红素升高或生理性黄疸消退延迟
      • 胆汁排泄障碍
        • 新生儿肝炎：乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及 EB 病毒
        • 先天性代谢缺陷病：α1- 抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原贮积症Ⅳ型及脂质贮积病（尼曼 - 皮克病、戈谢病）等可有肝细胞损害
        • Dubin-Johnson 综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症。由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致
        • 肠道外营养所致的胆汁淤积：在新生儿监护病房中，常见于极低体重儿长期接受全肠道外营养，包括使用脂肪乳剂和氨基酸，出现胆汁淤积，使血清结合胆红素增高，同时可伴有肝功能损害。
        • 胆道闭锁：新生儿胆道闭锁，黄疸可在2～4周出现，大便逐渐呈灰白色，血清结合胆红素水平显著增高
        • 其他引起胆道阻塞的疾病：胆汁黏稠综合征、肝和胆道的肿瘤压迫胆管