导图社区 系统性红斑狼疮(SLE)
这是一篇关于系统性红斑狼疮(SLE)的思维导图,主要内容包括:治疗,SLE活动期指标,检查,表现,机制,病因,概述。
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系统性红斑狼疮(SLE)
概述
本质
血管炎
好发人群
20-40岁年轻女性
名字
系统性
从上到下每一个系统都会受到损伤
肾脏比较严重
红斑
面部蝶形红斑
狼疮
像狼咬的
病因
遗传
暴晒
感染
药物
女性多见
雌激素水平高
机制
自身抗原 药物
B细胞
CD4+正反馈刺激B细胞
浆细胞释放抗体
抗体(ab) 抗原抗体复合物(IC)
自身的免疫性疾病
表现
1. 神经系统
狼疮脑病
2. 皮肤和黏膜(最有特征的表现)
面部的蝶形红斑
躯干有盘状红斑
口腔溃疡
3. 肺
间质性肺炎
肺的血管在肺间质
4. 浆膜炎
胸膜炎
胸腔积液
心外膜
心外膜炎
心内膜炎
Limb-Sack心内膜炎
疣状赘生物
SLE
5. 腹腔消化
腹痛、腹泻、恶心、呕吐
6. 狼疮肾炎
尿蛋白(+)
最主要的表现
血尿、水肿、高血压
7. 肌肉&关节
全身、对称、多发的小关节病变
晨僵<30min
VS 类风关晨僵>1h
关节病
X线
无骨质破坏
VS 类风关 有骨质破坏
Jaccoud关节
可复性半脱位;无骨质破坏
8. 血液系统
抗RBC抗体→RBC↓
自身免疫性溶血
检查:Coombs(+)
自认为很酷
抗PLT抗体→PLT↓
9. 全身表现
发热
10. 特殊综合征
干燥综合征
口干、眼干
抗磷脂抗体综合征
好发时期
SLE活动期
妊娠女性
流产+血栓+PLT↓
流产血栓少
检查
抗核抗体谱
1. 抗核抗体(ANA)
筛查
特异性差
筛核桃
2. 抗双链DNA抗体(抗dsDNA抗体)
较为特异的Ab
反应疾病的活动性
活动时→滴度高
狼疮肾炎
活的人,(肾)都是活的(D)
3. 抗可提取的核抗原抗体(RNA)(抗ENA抗体)
(1) 抗sm抗体
特异性最强
但不反应疾病活动期
(2) 抗RNP抗体
雷诺现象
冷水刺激→手上小血管痉挛
打雷了,吓得直放屁
肺动脉高压
(3) 抗rRNP抗体
脑仁(r)太小了
(4) 抗SSA抗体
光过敏
(5) 抗SSB抗体
抗磷脂抗体综合征(APS综合征)
抗心磷脂抗体
狼疮抗凝物
抗β2-糖蛋白1抗体(β2-GP1)
抗组织细胞抗体
抗RBC Ab
贫血
抗PLT Ab
出血
少数患者
类风湿因子(RF)
特异性低
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
更多见于多发性/原发性血管炎
SLE活动期指标
炎症时
ESR、CRP升高
自免病
有抗原抗体反应→消耗补体→C3、C4↓
抗dsDNA抗体
反应疾病活动性
血小板减少
有争议
rRNP抗体
抗sm不能反映活动期
治疗
首选
糖皮质激素
狼疮危象
诱导期
免疫抑制剂
诱导期/活动期(存疑)
环磷酰胺(CTX)
次选
吗替麦考酚酯(MMF)
维持期
羟氯喹(背景治疗)
背景当然是绿色的
一手拿着棒棒糖,一手戴着戴着翡翠环
抗CD20单抗
利妥昔单抗
封闭B细胞表面的CD20
奶昔20一杯
羟氯喹
怀孕的女性要吃绿色蔬菜