细胞质基质与细胞内膜及其功能

细胞生物学思维导图，主要包括：细胞质基质定义、细胞质基质功能、胞内膜系统、内质网、高尔基体、溶酶体、过氧化物酶体。

细胞质基质与细胞内膜及其功能

• 细胞质基质
  • 细胞质基质定义
    • 定义：在真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质，占据着细胞膜内、细胞核外的细胞内空 间。
    • • 细胞质基质很可能是一种高度有序的体系关键在于细胞质骨架纤维贯穿其中，起重要的组织作用
  • 细胞质基质功能
    • 在细胞物质代谢中起着重要作用
      • -如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径、糖原的合成与部分分解、脂肪酸合成
      • 蛋白质合成的场所
    • 细胞质基质中的复杂结构体系执行重要功能
      • 细胞质骨架作为细胞质基质结构体系的组织者；维持细胞形态、细胞运动、胞内物质运输及能量传递
      • 细胞内的膜相细胞器也使细胞质基质产生区室化
    • 细胞质基质中蛋自质的修饰、选择性降解和折叠
      • N 端第一个氨基酸残基是决定蛋白质寿命的信号
      • 控制蛋白质的寿命，降解变性和错误折叠的蛋白质
        • 泛素（ubiquitin)
          • 由76个氨基酸残基组成的小分子球蛋白，具热稳定性，普遍存在于真核细胞中
          • 蛋白质的泛素化修饰：泛素分子共价结合到靶蛋白质的赖氨酸残基上
          • 三种酶的先后催化：泛素活化酶（E1）、泛素结合酶（E2）和泛素连接酶（E3）
          • 多聚泛素化：后面的泛素链连接在前一个泛素分子的特定赖氨酸残基上，如Lys48或Lys63位点
        • 蛋白酶体（proteasome）
          • 细胞内降解蛋白质的大分子复合体，由约50种亚基组成，具有蛋白酶活性
          • 26S蛋白酶体包含一个由28种亚基组成桶状的20S催化核心，及一个或两个由19种亚基组成的19S调节亚基
          • 20S催化核心由a、β两类蛋白，以a-β-β-a的排列方式，形成四层中空的环状结构。α环构成骨架结构，β环具有蛋白酶活性
          • 19S调节亚基起着识别泛素化底物蛋白、切除位素修饰及使蛋白去折叠的作用。其中与20S催化核心接触的6种亚基具有ATPase 活性，可利用水解ATP所释放的能量使蛋白质去折叠，并将其进一步传递补至20S催化核心
      • 帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠
        • 热休克蛋白（HSP）：一类进化上高度保守的蛋白质家族，作为分子伴侣发挥多种作用，协助细胞内蛋白质合成、分选、折叠与装配等
        • 大多数是组成型表达和执行多种基本功能，有些是细胞在胁迫条件下高水平表达，以在维持细胞稳态中发挥核心作用
• 细胞内膜系统
  • 内质网
    • 内质网的化学组成
      • ①脂类和蛋白质分子是内质网膜的主要化学成分；②脂类的主要成分为磷脂，蛋白质含量较细胞质膜高
      • 内质网膜中含有30~40种酶，其中葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志性酶
        • 与甘油三酯、磷脂和胆固醇合成有关的酶类
        • 与解毒功能相关的电子传递体系
        • 与碳水化合物代谢相关的酶类
      • 内质网腔中含有30多种蛋白质，共同特点是在其多肽链的羚基端（C端）含有内质网驻留信号（KDEL序列或HDEL序列），如：Bip蛋白，蛋白质二硫键异构酶等
    • 内质网的分类（外周内质网根据形态不同）
      • 片层状内质网(ER sheets)
      • 管状内质网(tubular ER)
    • 内质网的分类
      • 粗面内质网（rER）
        • 功能
          • ①是内质网与核糖体共同形成的结构
          • ②主要功能是合成分泌性蛋白和多种膜蛋白的合成加工场所
          • ③膜上有一种称为移位子的蛋白复合体
      • 光面内质网（sER）
        • 功能
          • ①表面没有附着核糖体，是脂类合成的重要场所
          • ②解毒作用
          • ③糖原代谢
          • ④Ca+储存与浓度调节
        • 内质网上合成的磷脂转运的方式
          • 通过膜泡转运脂质
          • 膜嵌入蛋白介导的膜间直接接触
          • 通过PEP介导的脂质转运
  • 高尔基体
    • 高尔基体是细胞内大分子加工、转运的枢纽
      • ⑴对内质网合成的蛋白质进行加工、分类与包装，然后定向转运⑵内质网合成的一部分脂质向细胞质膜和溶酶体膜等部位运输⑶高尔基体还是细胞内糖类合成的工厂
    • 功能
      • 蛋白质分选和膜泡运输的枢纽
        • ①高尔基体顺面对蛋白质的分选和运输
        • ②高尔基体反面对蛋白质的分选和运输
        • ③高尔基体参与膜的转化活动
      • 细胞内物质加工合成的重要场所
        • ①蛋白质和脂类的糖基化及其修饰
        • ②蛋白质水解及其他加工过程
  • 溶酶体
    • 溶酶体是一种异质性细胞器。溶酶体含有多种酸性水解酶类，酶的最适pH为5.0左右 酸性磷酸酶是常用的标志酶
    • 类型
      • 初级溶酶体
      • 次级溶酶体
        • 自噬溶酶体
        • 异噬溶酶体
      • 残质体
    • 溶酶体基本功能是细胞内的消化作用，可概括为3种途径
      • 内吞作用
      • 吞噬作用
      • 自噬作用
        • 微自噬
        • 巨自噬
        • 分子伴侣介导的自噬
    • 功能
      • 消化由胞吞作用进入细胞的内容物
      • 细胞自噬与生物大分子、损伤的细胞器的降解
      • 防御保护功能
    • 溶酶体与疾病
      • 溶酶体储积症：遗传缺陷致使溶酶体缺乏某种水解酶，导致相应的底物 4不能被降解而积蓄在溶酶体内
        • 泰-萨克斯病：因为己糖胺酶A的先天性缺失，从而不能有效降解神经节昔脂GM2，结果导致患儿智力迟钝、失明
        • I 细胞病：由于N-乙酰氨基葡糖磷酸转移酶缺乏M6P信号致使异常转运不能进入溶酶体而分泌进入血液，结果底物在溶酶体内积蓄形成很大的包涵体
      • 溶酶体膜稳定性下降，水解酶外溢导致的相关疾病
        • 政肺
        • 类风湿性关节炎
  • 过氧化物酶体
    • ①又称微体，是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的细胞器 存在于所有动物细胞和很多植物细胞中 ②异质性细胞器
    • 过氧化物酶体与溶酶体的区别
      • ·过氧化物酶体和初级溶酶体的形态与大小类似，但过氧化物酶体中的尿酸氧化酶等常形成晶格状结构，可作为电镜下识别的主要特征·通过密度梯度离心可分离过氧化物酶体和溶酶体