内科护理学—血液系统-4白血病

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四.白血病

• 概述
  • 概念
    • 造血干细胞恶性克隆、白血病细胞大量增殖
      • 抑制正常血细胞生成
      • 浸润器官组织（肝、脾、淋巴结）
  • 病因5
    • 病毒、药物、放射
    • 自身免疫功能异常、遗传
  • 分类
    • 急性白血病
      • 病程
        • 急、快、短
      • 细胞成熟度
        • 分化停滞早，多见原始、早期幼稚细胞
      • 分类
        • 急性淋巴细胞白血病ALL （急淋）
          • 儿童多见
        • 急性粒细胞白血病AML （急粒）
          • 成人多见
            • 成人有力量
          • 诊断：奥尔Auer小体仅见于急粒
    • 慢性白血病
      • 病程
        • 慢、长
      • 细胞成熟度
        • 分化停滞晚，多见中晚期成熟幼稚细胞
      • 分类
        • 慢性淋巴细胞白血病CLL （慢淋）
        • 慢性粒细胞白血病CML （慢粒）
  • 检查（骨髓象）
    • 白血病、再障
      • 鉴别依据：骨髓象
        • 白血病
          • 骨髓增生活跃
        • 再障
          • 骨髓增生低下
      • 主要区别
        • 白血病
          • 外周血中有幼稚细胞
        • 再障
          • 外周血中无幼稚细胞
  • 护理
    • 预防观察（最重要）：颅脑出血
• 急性
  • 表现
    • 抑制正常血细胞生成3
      • 贫血（首发）
        • 进行性加重，红细胞成熟受干扰
      • 发热（最常见、就诊原因）
        • 继发感染（主要）：死亡主因
          • 原因4
            • 正常粒细胞缺乏（主要）
            • 应用激素、化疗药物
            • 穿刺/插管留置时间过长
            • 白血病细胞浸润
          • 部位
            • 消化道：口腔黏膜、牙龈、咽峡（最常见）
              • 用嘴吸烟呀
            • 呼吸道、肛周
          • 致病菌
            • 革兰阴性杆菌（最常见）：肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌
        • 肿瘤性发热
          • 抗生素治疗无效
      • 出血
        • 原因
          • 血小板生成减少（主要）
        • 特点
          • 全身出血
          • 出血倾向最明显
            • 急幼粒，易并发DIC
          • 部位
            • 常见：皮肤、鼻、牙龈、月经多
            • 严重：颅内出血（死亡主因）
    • 浸润器官组织
      • 中
        • 中枢神经系统白血病CNSL
          • 原因
            • 化疗药不通过血- 脑屏障：白血病髓外复发主要根源
          • 表现
            • 多见缓解期，颈强直、头痛、呕吐、无发热
            • 多见急淋
      • 肿
        • 肝脾、淋巴结肿大
          • 多见急淋
        • 睾丸无痛性肿大
        • 牙龈肿胀
        • 皮肤蓝灰色斑丘疹
          • 皮肤：隆起、变硬、结节
      • 痛
        • 骨骼、关节痛
        • 胸骨中下段压痛（诊断白血病有意义）
  • 检查
    • 骨髓象：骨髓穿刺（确诊）
      • 意义：临床分型、指导治疗、疗效判断、预后估计
      • 特点
        • 增生极度活跃：原始细胞、早期幼稚细胞增多为主
    • 血象
      • 白细胞增多
      • 正细胞性贫血、红细胞大小不等、有幼红细胞
    • 细胞化学染色
      • 急性白血病分型、鉴别诊断
  • 诊断
    • 贫血、发热、出血
    • 浸润器官组织：骨关节痛、肝脾淋巴结肿大
    • 白细胞总数增加
      • 原始、幼稚细胞明显增多（必备诊断）
    • 骨髓增生活跃
      • 原始细胞>30%
  • 治疗
    • 对症治疗
      • 改善贫血、出血
        • 输红细胞、血小板
      • 防治感染
        • 有效使用抗生素
      • 防治高尿酸性肾病
        • 表现
          • 白血病细胞被破坏，产生尿酸肾结石
        • 治疗
          • 别嘌呤：抑制尿酸合成
          • 碱化尿液
          • 多饮水
      • 紧急处理高白细胞血症
        • 表现
          • 白细胞>200✖️10的9次方：低氧血症、呼吸困难
        • 治疗
          • 血细胞分离机：清除过高的白细胞
      • 饮食
        • 避免高糖、高脂、产气过多的食物
        • 高热量高蛋白易消化
    • 化疗（最主要）4
      • 诱导缓解
        • 目的2
          • 联合化疗迅速杀灭白血病细胞
          • 短时间内完全缓解，恢复造血功能
        • 急淋
          • DVLP方案
            • D柔红霉素+V长春新碱+L左旋门冬酰胺酶+P地塞米松
              • 红春门松
          • 抗白血病药副作用、处理
            • 柔红霉素DNR 、高三尖杉酯碱HHT
              • 不良反应：心肌损害
                • 三霉红心
              • 治疗
                • 用药前监测心率血压，用药时缓慢静滴<40
            • 长春新碱VCR
              • 不良反应：末梢神经炎、共济失调
              • 治疗：维生素B1
                • 神经反射长
            • 左旋门冬酰胺酶L—ASP
              • 肝损害、过敏反应
            • 甲氨蝶呤MTX
              • 不良反应：口腔溃疡、肝损害
              • 治疗：亚叶酸钙
            • 环磷酰胺CTX
              • 不良反应：出血性膀胱炎、脱发
              • 治疗：多饮水、碱化尿液、用别嘌呤
        • 急粒
          • DA方案：柔红霉素+阿糖胞苷
            • 大阿红
          • IA方案：去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷
        • 急幼粒
          • 全反式维A酸
      • 缓解后治疗
        • 目的：减少残余白血病细胞/微小残留病灶（10的8–10的9次方）
          • 中枢神经系统白血病
            • 鞘内注射化疗药
              • 甲氨蝶呤、阿糖胞苷（加地塞米松减轻药物刺激）
                • 啊姐
            • 高剂量全身化疗药
        • 方法：化疗、造血干细胞移植
  • 护理诊断、措施5
    • 有受伤的危险：出血
      • 与血小板减少、白血病细胞浸润有关
    • 有感染的危险：与正常粒细胞减少、化疗有关
      • 清洁
        • 皮肤、口腔、外阴、肛门
      • 避免交叉感染
        • 限制探视
        • 粒细胞<=0.5: 保护性隔离
    • 潜在并发症：化疗药物的不良反应
      • 化学性静脉炎、组织坏死
        • 注意
          • 选择静脉
            • 首选中心静脉，外周静脉要粗直
          • 联合用药
            • 先刺激性小、再发疱性
          • 用药前后
            • 前：生理盐水冲管、确定针头在血管内
            • 后：生理盐水冲管
        • 外渗处理8
          • 停
            • 不拔针
          • 抽
            • 回抽渗液
          • 评
            • 评估记录
          • 解
            • 硫代硫酸钠解毒
              • 氮芥、丝裂霉素、放线菌素D
            • 8.4% 碳酸氢钠解毒
              • 蒽环类
            • 透明质酸
              • 植物碱（长春新碱）
            • 生理盐水
              • 稀释药液
          • 封
            • 利多卡因、环形封闭，封闭范围>渗漏区
            • 48h封闭2–3次
          • 涂
            • 50% 硫酸镁，涂抹范围>肿胀部位
            • 每2h涂1次
          • 冷/热
            • 24h 间断冷敷
            • 24h 间断热敷（植物碱类：长春新碱）
          • 高
            • 48h 内抬高，促进外渗药吸收
        • 静脉炎
          • 患处不受压、多做肢体活动、红外线理疗
      • 骨髓抑制（多种化疗药共有反应）
        • 化疗药双重效应
          • 彻底杀灭白血病细胞
          • 抑制产生正常血细胞
        • 化疗药作用最强
          • 化疗后7–14 天
        • 注意：定期复查血象
      • 胃肠道反应（用药后1–3h出现）
        • 进餐时间
          • 胃肠道症状最轻时用餐，避免饭后立即平卧
          • 避免用药前后2h 内用餐
          • 恶心呕吐：暂停进食并清除呕吐物，或进餐前用止吐药
        • 进餐环境
        • 饮食
          • 高热量、高蛋白、高维生素、适量纤维
          • 避免高脂、高糖、产气多
      • 口腔溃疡
        • 漱口液
          • 厌氧菌
            • 1%—3% 的过氧化氢
              • 厌氧菌
          • 真菌
            • 1%—4% 的碳酸氢钠
              • 侦探
            • 1%制霉菌素液
          • 一般：生理盐水、朵贝液
        • 目的
          • 减少溃疡感染、促进愈合（碘甘油、蒙脱石散）
        • 方法
          • 每次含漱15–20min，每天至少3次
          • 疼痛剧烈：加2% 利多卡因止痛
      • 心脏毒性
        • 滴速<40滴/min
      • 鞘内注射化疗药物
        • 体位
          • 头低抱膝侧卧位
        • 推药
          • 缓慢
        • 用药后
          • 去枕平卧4–6h
            • 缓解药物刺激
            • 缓解脑脊液压力改变出现的头痛
      • 脱发
        • 化疗前心理护理
          • 解释说明
        • 脱发后心理护理
          • 戴假发、帽子，安慰鼓励
    • 悲伤
      • 与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关
    • 活动无耐力
      • 与大量长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关
• 慢性
  • 慢粒（主要）
    • 表现、检查
      • 慢性期
        • 巨脾（最突出体征）
        • 骨髓象
          • 骨髓增生明显活跃（粒细胞为主）
        • 血象
          • 白细胞增多
        • 染色体检查
          • Ph 染色体阳性
      • 加速期
        • 高热、出血加重、脾迅速肿大
      • 急变期
        • 类似急性粒细胞白血病
    • 治疗
      • 靶向治疗
        • 伊马替尼（格列卫）：首选
          • 方法
            • 终身用药，不能随意减/停
          • 最佳疗效的保障2
            • 服药依从性
            • 严密监测
          • 不良反应
            • 血液毒性
              • 血细胞减少
            • 非血液毒性
              • 水肿、痉挛、胃肠道反应
          • 护理
            • 餐中用药
              • 减少胃肠道反应
            • 补钙
              • 减少肌肉痉挛
      • a-干扰素
      • 化疗药
        • 首选羟基脲
      • 造血干细胞移植
        • CML 的根治性标准治疗
    • 护理
      • 腹痛
        • 缓解脾痛
          • 多卧床休息、左侧位
          • 少量多餐
          • 避免弯腰、碰撞腹部
        • 脾栓塞
          • 脾进行性肿大
          • 突感脾区疼痛、明显触痛
        • 脾破裂
          • 出血性腹膜炎、休克
      • 潜在并发症：高尿酸性肾病
        • 用药前后给利尿药
          • 利于化疗药降解、排泄
        • 多饮水>3000ml/d
          • 利于化疗药降解、排泄
        • 口服别嘌呤
          • 抑制尿酸形成
      • 潜在并发症：脾破裂
  • 慢淋
    • 概念
      • 大量克隆性B 淋巴细胞
    • 表现
      • 淋巴结肿大、无压痛（首发）
      • 颈、腋下、腹股沟
    • 治疗
      • 化疗
        • 氟达拉滨
      • 免疫治疗
        • 初治CLL 最佳方法（3联药）
          • 利妥昔单抗
          • 氟达拉滨
          • 环磷酰胺