导图社区 生物化学第12章
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这是一篇关于柠檬酸循环的思维导图，主要内容包括：概述，柠檬酸循环是“代谢发动机，意义，葡萄糖的有氧氧化分为三个阶段，乙醛酸循环。
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第12章
糖异生
过程
由非糖物质合成葡萄糖的过程
并不是糖酵解的简单逆转
与糖异生调控机制不同，不能同时激活或 抑制
四步不可逆反应
（一）丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸
反应1：丙酮酸的羧化，形成草酰乙酸
活化2分子丙酮酸
丙酮酸羧化酶
“摇臂”：生物素为辅基
线粒体基质
消耗1分子ATP
反应2：PEP的形成
草酰乙酸先被还原为苹果酸返回细胞质-再由苹果酸脱氢酶重新氧化成草酰乙酸（苹果酸穿梭系统穿梭系统）
维持胞质中[NADH]/[NAD+]
保证1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛的反应
苹果酸脱氢酶（穿梭）、 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（PEPCK，生成PEP）
细胞质
消耗1个ATP（羧化）+1个GTP（提供能量和磷酸基团）
（二）1,6-二磷酸果糖 → 6-磷酸果糖
在细胞质中PEP沿着糖酵解途径的逆反应生成1,6-二磷酸果糖
1,6-二磷酸果糖磷酸酶-可经历一步可逆反应，异构为6-磷酸葡萄糖
消耗一个ATP
（三）6-磷酸葡萄糖→ 葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖磷酸酶
内质网腔（酶的位置）
消耗1个ATP
前体
丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸、以及所有三羧酸循环的中间物
乳酸--丙酮酸
可立式循环（肝脏）
肌肉中，乳酸的生成使NAD+再生，使糖酵解持续供能
肝脏中，乳酸转变为丙酮酸生成的NADH，使得糖异生持续合成葡萄糖
氨基酸
除了Leu和Lys以外的其他氨基酸都可作为糖异生的前体
子主题
甘油
甘油 →（甘油激酶 + ATP）→ 甘油-3-磷酸 →（甘油-3-磷酸脱氢酶 + NAD⁺）→DHAP+ NADH ；DHAP ↔ 3-磷酸甘油醛（GAP） → 糖异生途径 → 葡萄糖
奇数脂肪酸
奇数碳脂肪酸 → 丙酰CoA→ 琥珀酰CoA→ 草酰乙酸
乙酸
乙酸 → 乙酰CoA→ 草酰乙酸
CO2
CO2 → 乙酸 → 乙酰CoA→ 草酰乙酸
发生位置
糖异生主要发生在动物的肝脏（80％）和肾脏（20％）
脑和肌肉中不存在6-磷酸葡萄糖磷酸酶，因此不能进行糖异生作用
肝中的糖异生的前体是骨骼肌活动的产物乳酸和丙氨酸
调控
避免无效循环，糖异生调节与糖酵解调节是高度协调（一张一弛）
激活
乙酰-CoA
激活丙酮酸羧化酶，抑制丙酮酸激酶
柠檬酸（间接）
抑制PFK-1，激活果糖-1,6-二磷酸酶
胰高血糖素/PKA
磷酸化抑制糖酵解酶，降低F2,6BP
抑制
AMP
激活糖酵解，抑制果糖-1,6-二磷酸酶
果糖-2,6-二磷酸（F2,6BP）
抑制果糖-1,6-二磷酸酶，激活PFK-1
意义
是动物细胞自身合成葡萄糖的唯一手段。
在饥饿或糖类摄入不足的情况下，可以补充血糖，维持血糖浓度的稳定，为那些特别依赖葡萄糖氧化放能的细胞和组织提供燃料。
充分利用无氧代谢产生的乳酸，减轻或消除代谢性酸中毒。
植物和某些微生物使用乙酸作为糖异生的前体，使得它们能以乙酸作为唯一碳源。
ppp途径
概述
磷酸戊糖途径
葡萄糖在细胞质中直接氧化脱羧，并以磷酸戊糖和还原力（NADPH）为重要中间产物的糖分解途径。
细胞质基质中
不产生ATP和NADH
产生NADPH和核糖
NADPH
提供生物合成途径的还原力（脂肪酸、胆固醇、核苷酸等合成途径）
中和活性氧，具有解毒和免疫功能；保护红细胞膜完整
抗氧化，维持体内氧化还原平衡
间接进入电子传递链（NADPH→NADH）
在生物合成旺盛的细胞中更加活跃
不需要氧气
第一阶段：不可逆的氧化阶段—还原力（NADPH）的生成
6-磷酸葡萄糖 → 5-磷酸核酮糖（3步反应）
6-磷酸葡萄糖脱氢酶（NADPH）、6-磷酸葡萄糖酸内酯酶、6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(NADPH)
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷导致蚕豆病
6-磷酸葡萄糖脱去1分子CO2，生成磷酸戊糖5-磷酸核酮糖（五碳）和NADPH
第二阶段：可逆的非氧化阶段—碳骨架的转化
5-磷酸核酮糖 →6-磷酸葡萄糖（5步反应）
磷酸戊糖异构酶、磷酸戊糖差向异构酶
5-磷酸核糖或5-磷酸木酮糖
转酮酶
转醛酶
磷酸己糖异构酶
6-磷酸果糖--6-磷酸葡萄糖
经过碳单位的转移、异构或分子内重排，五碳糖转化为六碳糖
目的是及时处理多余的磷酸五碳糖，将其变成糖酵解或糖异生的中间物（三碳或六碳)
总反应式
NADP⁺
激活6 - 磷酸葡萄糖脱氢酶
强竞争抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶
产生大量NADPH，作为主要供氢体，为各种反应提供主要的还原力，如脂肪酸、固醇等的合成，硝酸盐、亚硝酸盐的还原，氨的同化等。
PPP途径产生的中间产物在生理活动中十分活跃，例如5-磷酸核糖是核苷酸及其衍生物合成的前体，4-磷酸赤藓糖是芳香族氨基酸及维生素B6合成所需的
与植物光合作用密切相关，其中的三碳、五碳、七碳糖是光合作用的重要中间产物
与糖的有氧和无氧代谢相互联系，如3-磷酸甘油醛是枢纽。
提供能量，NADPH还可以在尼克酰胺核苷酸转氢酶的作用下产生NADH，NADH进入电子呼吸传递链产生能量
糖原代谢
糖原的意义
由D-葡萄糖以α-1, 4-糖苷键和α-1, 6-糖苷键组成的大分子多糖，是葡萄糖的储存形式。
糖原颗粒
每个颗粒含有高达12万个葡萄糖分子
颗粒中还含有糖原降解和合成的酶以及调节蛋白
糖原是能量贮存库
能量充足时，细胞合成糖原将能量贮存
肌肉不可能像动员糖原那样迅速地动员贮脂
脂肪的脂肪酸不可能在无氧条件下进行分解代谢
动物不能将脂肪酸转变为葡萄糖的前体，因此，单纯的脂肪酸代谢不能维持血糖的正常水平
能量供应不足时，贮存的糖原降解为葡萄糖提供AT
能不间断地供给葡萄糖，维持恒定的血糖水平
哺乳动物体内，糖原主要存在于骨骼肌（约占整个身体的糖原的2/3）和肝脏（约占1/3）中，其他大部分组织中，如心肌、肾脏、脑等，也含有少量糖原
糖原是容易动员的多糖
糖原是高度分支的分子，糖原的降解可以在各非还原端同时展开；
糖原的分解以及后面的糖酵解既可以在有氧又可以在无氧的条件下进行；
动物体内偶数碳脂肪酸无法转化为葡萄糖，当饥饿的时候，肝糖原可迅速分解并转化为血糖，为脑组织等提供燃料
糖原的降解及调控
糖原磷酸化酶
切开α-1,4-糖苷键，生成1个1-磷酸葡萄糖+糖原（n-1个残基）
只催化α-1,4-糖苷键，直到分支点前4个葡萄糖残基
两个相同亚基组成，含有多个功能域
磷酸吡哆醛是其辅基，起作用的是磷酸基团
磷酸解降解下来的葡萄糖直接带上磷酸基团。
1-磷酸葡萄糖不需要能量很容易转变为6-磷酸葡萄糖，从而进入其他糖代谢途径。如果是水解，水解的产物是葡萄糖，需消耗1分子ATP转变为6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖不会扩散到细胞外，而非磷酸化的葡萄糖可以扩散到胞外
糖原脱支酶
具有糖基转移酶和α-1,6-糖苷酶活性的双重功能酶
磷酸葡萄糖异构酶
1-磷酸葡萄糖异构为6-磷酸葡萄糖
存在于肝细胞、肾细胞及肠细胞光面内质网的内腔面
调节
别构调节
磷酸化酶a：磷酸化、有活性、R态多
不受ATP、AMP和6-磷酸葡萄糖调节
受葡萄糖调节（负效应物）
磷酸化酶b：去磷酸化、无活性、T态多
b型的正别构效应物：AMP，与T态结合，促使向R态转变；Ca2+
b型的负别构效应物：ATP、6-磷酸葡萄糖，与R态结合，促使向T态转变，b型 磷酸化成a型
受激素控制的“可逆磷酸化”调节
胰岛素（insulin）：促进糖原的合成
胰高血糖素（glucagon）：主要作用于肝细胞，促进糖原的磷酸解
肾上腺素（epinephrine）：主要作用于肌细胞，促进糖原的磷酸解
肝糖原：为其他组织细胞提供能源和维持血糖稳定，是“利它的”
肌糖原：为肌细胞自身供应能量，是“利己的”
糖原的合成及调控
需要活化的葡萄糖供体—尿苷二磷酸葡萄糖（uridine diphosphate glucose/UDP-Glucose/UDPG ）
单糖供体，也是氨基己糖和脱氧己糖产生过程中的重要中间体
糖核苷酸的形成在代谢上是不可逆的
需要引物—糖原蛋白（glycogenin，也称生糖原素或糖原引物蛋白）/未完全降解的糖原的非还原端
糖原蛋白自带的Tyr糖基转移酶催化，将第一个葡萄糖单位转 移到Tyr194–OH上
自催化作用
七糖单位
从还原端向非还原端进行
酶
分支需要分支酶-糖原分支酶
分支酶将一个七糖单位从一段长于11个葡萄糖残基糖链的非还原端，转移到 邻近的糖链上，以α-1,6糖苷键相连形成分支
新分支点距离老分支点至少4个葡萄糖残基
葡萄糖的活化—UDPG 焦磷酸化酶（UDP-gluose pyrophosphorylae）
糖原合成的启动—糖原蛋白自带的酪氨酸葡萄糖基转移酶（tyrosineglucosyltransferase）
糖原蛋白实际上形成了糖原分子的核心（core
一个细胞内糖原分子的多少取决于糖原蛋白分子的数目
糖原合成的延伸—糖原合酶（glycogensynthase）
只有与糖原蛋白结合在一起时才发挥催化作用，脱离后糖原即停止合成
糖原合酶
糖原合酶a：去磷酸化、有活性、R态
糖原合酶b：磷酸化、无活性、T态
共价调节
调节激酶
糖原合酶激酶3（glycogen synthase kinase 3，GSK3）
只能在酪蛋白激酶II（caseinkinase II）先结合到糖原合酶分子上以后才能行使作用
糖原代谢的协同调控
糖原降解与合成的协同调控
糖原的降解与合成不能同时进行，否则细胞会陷入无效循环
激素水平和血糖水平来调控
级联放大作用
糖原代谢与其它糖代谢途径的协同调控
单糖供体-糖核苷酸的作用
用于合成寡糖和多糖的单糖分子首先要转变为活化形式
糖与核苷酸相结合的化合物
提供糖基和能量
底物：1-磷酸葡萄糖+ NTP
酶：核苷二磷酸葡萄糖焦磷酸化酶
蔗糖的合成与降解
合成
蔗糖合酶 (sucrose synthase
（主）磷酸蔗糖合酶 (sucrose phosphate synthase)
降解
蔗糖酶 (sucrase，又称转化酶invertase)
蔗糖合酶 (sucrose synthase)
淀粉的合成与降解
直链淀粉
淀粉磷酸化酶
D-酶
淀粉合酶
支链淀粉
分支酶或Q-酶
淀粉的水解：产生葡萄糖
α-淀粉酶、β-淀粉酶、脱支酶（R酶）、麦芽糖酶（maltase）
脱支酶：在淀粉降解过程中切断α-1,6-糖苷键；
麦芽糖酶：即α-D-葡萄糖苷酶，水解寡糖的α-1,4-糖苷键；
淀粉的磷酸解：生成1-磷酸葡萄糖
淀粉磷酸化酶广泛存在于高等植物的叶片及绝大多数贮藏器官中
