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心肌病（心肌病、心肌炎）
原发性心肌病
心肌病的分类
遗传性心肌病：例如肥厚型心肌病
混合性心肌病：例如扩张型心肌病、限制型心肌病
获得性心肌病：例如感染型心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
常见心肌病
扩张型心肌病
病因
扩张性心肌病以病毒感染最常见
早期为左心室心腔扩大，后期各心腔均可扩大，并伴有收缩功能障碍
室壁变薄，常伴附壁血栓
病理学认为：扩张型心肌病的室壁略厚或正常。
可并发房颤而较少并发室颤（室颤主要见于缺血性心脏病）
临表
起病隐匿，早期可无症状
左心衰的表现：是扩张型心肌病的主要临床表现
右心衰的表现
诊断
超声心动图
是首选检查、最有价值的确诊检查。可见各心腔扩大（尤其是左心室腔），心肌收缩功能下降，室壁运动普遍减弱。
室壁运功阶段性减弱见于缺血性心脏病（冠心病）
X线检查
心界向两侧扩大，肺淤血、肺水肿等左心衰的表现。
题目中出现心界向两侧扩大时首先考虑扩张型心肌病、心包积液、心力衰竭
心脏磁共振
对心肌病的诊断、鉴别诊断、预后评估有很高的价值
心内膜心肌活检
有助于决定患者应尽早心脏移植还是先用心室泵辅助。
治疗
由扩张型心肌病引起的心衰首选β-R阻断剂。严重心力衰竭、内科治疗无效者可考虑心脏移植。
肥厚性心肌病
肥厚性心肌病多为常染色体显性遗传
病理特点
室间隔非对称性肥厚（典型表现）
心室非对称性肥厚
临床表现
劳力性呼吸困难是最常见的症状
房颤是最常见的心律失常
常于运动时晕厥
患者出现活动后晕厥可首先考虑肥厚性心肌病、主动脉瓣狭窄
是青少年、运动员猝死的主要原因
在左室流出道梗阻时，在胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙的收缩期杂音。使用β-R阻断剂、取卧位、下蹲位可使杂音减弱；而使用硝酸甘油、强心药、取站位、Valsava动作等可以使该杂音增强。
胸骨左缘3-4肋间闻及收缩期杂音可考虑肥厚型梗阻性心肌病、心肌梗死引起的室间隔破裂、室间隔缺损。胸骨左缘3-4肋间闻及舒张期杂音是主动脉瓣关闭不全的特征杂音
在二尖瓣前叶收缩期移向室间隔时，在心尖部可闻及收缩期杂音
超声心动图：
是首选检查，是最有价值的确诊检查。可见心室（尤其是室间隔）不对称性肥厚而无心腔扩大，舒张期室间隔厚度达15mm（或室间隔与心室后壁厚度比≥1.3）。可见SAM现象（二尖瓣前叶在收缩期前移）。
心电图：
常见病理性Q波。（病理性Q波可见于急性心肌梗死、肥厚性心肌病、扩张型心肌病、病毒性心肌炎。）
由肥厚性心肌病引起的心衰首选钙拮抗剂或β-R阻断剂，禁用洋地黄。药物治疗无效或心功能NYHAIII-IV级的患者，若存在严重的流出道梗阻（流出道压力阶差>50mmHg），可考虑室间隔切除术。上述治疗均无效者可使用双腔起搏治疗。
洋地黄禁用于舒张性心衰，如肥厚性心肌病，限制型心肌病、缩窄性心包炎所致的心衰
限制型心肌病
限制型心肌病以淀粉样变性多见，病理特点是心内膜及心内膜下心肌纤维化
酷似缩窄性心包炎，主要表现为心室充盈障碍
右心衰较重
超声心动图是最有价值的首选检查
超声心动图若见到心包增厚、室间隔抖动征，患者有奇脉，应考虑缩窄性心包炎
可见双心房、心室肥厚，心腔缩小
心肌炎
病毒性心肌炎
病毒性心肌炎以科萨奇B组病毒最常见，孤儿病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒也是常见的原因
发病前1-3周有上感史
牵扯到上感史的病：病毒性心肌炎、急性非特异性心包炎、急性肾炎、IgA肾病（上感史<3d）、急性ITP、亚甲炎。
心律失常常为患者的首发症状，以房早、室早、房室传导阻滞最常见
心率较快但体温不高，心率增快与体温不相称
第一心音低钝
心内膜心肌活检是确诊的方法，但属于有创检查
可见心肌损伤标记物（肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶）升高
心电图可有病理性Q波
病毒性心肌炎以针对左心功能不全的支持治疗为主，不主张常规使用糖皮质激素