10.呼吸系统疾病

病理第九版，呼吸系统疾病，欢迎大家借鉴

10.呼吸系统疾病

• 呼吸道和肺炎症性疾病。
  • 鼻炎鼻窦炎。
    • 鼻炎
      • 急性鼻炎
        • 急性病毒性鼻炎。
        • 过敏性鼻炎。
      • 慢性鼻炎。
        • 慢性单纯性鼻炎。
        • 慢性肥厚性鼻炎。
        • 慢性萎缩性鼻炎。
        • 特异性皮鼻炎。
    • 鼻窦炎。
      • 定义。
      • 病理变化。
  • 喉炎咽炎。
    • 咽炎
    • 喉炎
      • 急性喉炎。
      • 慢性喉炎。
  • 急性气管支气管，细支气管炎。
    • 急性气管支气管炎。
    • 急性细支气管炎。
  • 肺炎。
    • 细菌性肺炎。
      • 大叶性肺炎。
        • 病因和发病机制。
          • 大叶性肺炎90%以上由肺炎链球菌引起性，以3型毒力最强。肺炎链球菌存在于正常人鼻咽部，带菌的正常人常是本病的传播源。
          • 本病多见于青壮年。
        • 病理变化及临床病理联系。
          • 充血水肿期。
            • 发病的第一到两天，病变肺叶肿胀，暗红色。
            • 镜下可见肺泡间隔毛细血管扩张充血。肺泡内有大量浆液性渗出液。其中混有少量红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞。渗出液中可检查出肺炎链球菌。
            • 此期患者因毒血症而寒战高热及外周血白细胞计数升高。
            • 胸片x线检查，显示片状分布的模糊阴影。
          • 红色肝样变期。
            • 发病的第3到4天，肿大的肺叶充血，呈暗红色，质地变实，切面灰黄，似肝脏外观。
            • 镜下，肺泡间隔毛细血管扩张充血。而肺泡腔内则充满纤维素及大量红细胞，并夹杂少量中性粒细胞和巨噬细胞。
            • 其中纤维素连接成网并穿过肺泡间隔与相邻肺泡内纤维素网相连，此期渗出物中仍可检测出较多肺炎链球菌。
            • 病变范围较广时，可出现发绀等缺氧症状，肺泡腔内红细胞被巨噬细胞吞噬、崩解后形成含铁血黄素，随痰液咳出即铁锈色痰。
            • x线检查可见大片致密阴影。
            • 病变波及胸膜是引起纤维素性胸膜炎，发生胸痛。
          • 灰色肝样变期。
            • 发病后的第5到6天，病变肺叶仍肿大，但充血消退，由红色转变为灰白色，质实如肝。
            • 镜下，肺泡腔内渗出纤维素增多，相邻肺泡纤维素丝相连接现象更为多见。纤维素网中有大量中性粒细胞。但肺泡壁毛细血管受压迫。所以肺泡腔内很少见到红细胞。
            • 虽此期肺泡仍不能充气，但病变肺组织因肺泡间隔毛细血管受压，血流量显著减少，而导致缺氧情况得以改善。
            • 咳出的铁锈色痰逐渐转变为粘液脓痰。且渗出物中不易检查出细菌。
          • 溶解消散期。
            • 此时机体防御功能显著增强，病菌消灭殆尽。
            • 肺内实变病灶消失，肺病变肺组织质地较软。肺内炎症病灶完全溶解消散后，肺组织结构和功能恢复正常，胸膜渗出物易被吸收或机化。
            • 胸部x线检查恢复正常。此期经历1到3周。
        • 并发症。
          • 肺肉质变。
            • 也称机化性肺炎
            • 由于肺内炎性病灶的中性粒细胞渗出过少。不足以溶解渗出的纤维素，未被溶解吸收纤维素即被肉芽组织取代而机化。病变肺组织呈褐色肉样外观，故称肉质变。
          • 胸膜肥厚和粘连。
            • 大叶性肺炎病变常累及局部胸膜，伴发纤维素性胸膜炎。若其中纤维素不能被完全吸收，而发生机化则导致胸膜增厚或粘连。
          • 肺脓肿及脓胸。
            • 金黄色葡萄球菌和肺炎链球菌混合感染者，易发生肺脓肿常伴有脓胸
          • 败血症或脓毒败血症。
            • 严重感染时细菌侵入血液，大量繁殖并产生毒素所致。
          • 感染性休克。
            • 主要表现为严重的全身中毒症状和微循环衰竭故又称中毒性或休克性肺炎。死亡率较高。
      • 小叶性肺炎。
        • 病因和发病机制。
          • 主要由化脓性细菌引起以肺小叶为病变单位的急性化脓性炎症。常见致病菌有葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌。其中致病力较弱的4、6、10型肺炎球菌是最常见的致病菌。
          • 主要发生于儿童、体弱老人及久病卧床者。
        • 病理变化。
          • 双肺表面和切面散在分布灰黄、质实，病灶以下叶和背侧多见。病灶大小不一直径在0.5-1厘米。
          • 严重病例，病灶可相互融合成片或累及整个大叶，发展为融合性支气管炎。
          • 早期病变的细支气管粘膜充血水肿，表面附着粘性渗出物，周围肺组织无明显改变或肺泡间隔轻度充血。
          • 病灶中支气管、细支气管管腔及其周围肺泡腔内出现较多中性粒细胞，少量红细胞及脱落的肺泡上皮细胞。病灶周围肺组织充血。部分肺泡过度扩张。
          • 病灶中中性粒细胞渗出增多，支气管和肺组织破坏，呈完全化脓性炎症改变。
        • 临床病理联系。
          • 支气管黏膜受炎症渗出物刺激引起咳嗽，痰液往往为黏液脓痰或脓性
          • x线检查，则可见肺内散在不规则小片或斑点状模糊阴影。
        • 结局与并发症。
          • 本病大多数可痊愈，婴儿、年老体弱者，或其它病发严重并发症者，预后不良
      • 军团菌肺炎。
        • 是由嗜肺军团杆菌引起的，以肺组织急性纤维素性化脓性炎为病变特点的急性传染病。
        • 患者常起病急，除高热伴呼吸道症状外，还有消化系统及神经系统症状。严重者可出现肺脓肿、胸膜炎，心肌炎、呼吸衰竭、肾衰竭，心功能不全等。病死率高达15%左右。
    • 病毒性肺炎。
      • 病因
        • 病毒性肺炎常由上呼吸道病毒感染向下蔓延所致。常见致病菌有流感病毒。其次为副流感病毒、呼吸道合胞病毒。除流感病毒、副流感病毒外，其余病毒所致肺炎多见于儿童。
      • 病理变化
        • 病毒性肺炎主要表现为肺间质的炎症。
        • 由流感病毒、麻疹病毒和腺病毒引起的肺炎。其肺泡腔内渗出的浆液性渗出物常浓缩成薄层红染膜状物贴附于肺泡内表面即透明膜形成。
        • 检见病毒包涵体是病理组织学诊断病毒性肺炎的重要依据。在增生的上皮细胞和多核巨细胞内可见病毒包涵体。
        • 病毒包涵体呈圆形或椭圆形。约红细胞大小，其周围常有易清晰的透明晕。在细胞内出现的位置，常因感染病毒的种类不同而异。
    • 严重急性呼吸综合征。
      • 定义
        • 国内称为传染性非典型肺炎。SARS病毒以近距离空气飞沫传播为主，发病有家庭和医院聚集现象。
        • SARS患者早期外周血CD4+和CD8+阳性淋巴细胞数量显著减少，以后者尤为明显，表明患者T细胞免疫功能遭受严重破坏。
        • SARS起病急，以发热为首发症状，一般体温高于38℃。常伴有淋巴细胞计数减少。
        • 若及时发现可有效治愈。
      • 病理变化
        • 肺部病变。
          • 肉眼观，双肺呈斑块状实变。严重者，双肺完全性实变，表面暗红色，切面可见肺出血灶及出血性梗死灶。
          • 镜下，以弥漫性肺泡损伤为主，肺组织重度充血、出血和肺水肿，肺泡腔内出现大量脱落和增生的肺泡上皮细胞及渗出的单核细胞、淋巴细胞和浆细胞。
        • 脾和淋巴结病变。
          • 脾体积略微缩小，质地柔软。镜下可见淋巴细胞减少。白髓和被膜下淋巴组织大片灶状出血坏死。
    • 支原体肺炎。
      • 定义
        • 是由肺炎支原体引起的一种间质性肺炎。
        • 儿童和青少年发病率高，主要经飞沫传播。患者起病急，多有发热、头痛及顽固而剧烈的咳嗽，气促与胸痛，咳痰不明显。
        • 可以根据患者痰液、鼻分泌物集。咽拭培养出肺炎支原体而诊断。
        • 本病大多数预后良好。
      • 病理变化
        • 病变常累及一叶肺组织，以下叶多见。
        • 肉眼观呈暗红色，切面有少量红色泡沫状液体溢出，气管或支气管腔有粘液渗出物，胸膜一般不累及。
• 慢性阻塞性肺疾病。
  • 慢性支气管炎。
    • 定义
      • 是常见病，多发病。中老年人群发病率达15%到20%。主要症状为反复咳嗽、咳痰，伴有喘息症状。且此症状每年至少持续三个月，连续两年以上。
    • 病因和发病机制。
      • 病毒和细菌感染。
        • 鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒是致病的主要病毒。
      • 吸烟。
        • 香烟烟雾中含有的尼古丁、焦油和镉等有害物质可损伤呼吸道黏膜，降低局部抵抗力。烟雾又可刺激小气道产生痉挛，从而增加气道的阻力。吸烟者患病率比正常者多2到10倍。
      • 空气污染与过敏因素。
      • 机体内在因素。
        • 如机体的抵抗力，呼吸系统防御功能受损和内功内分泌功能失调也和本病发生有关。
    • 病理变化。
      • 呼吸道粘液-纤毛排送系统受损，纤毛柱状上皮变性坏死脱落，再生上皮杯状细胞增多，并发生鳞化。
      • 粘膜下腺体增生肥大和浆液性上皮发生粘液腺化生，导致分泌粘液增多。
      • 管壁充血水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润。
      • 管壁平滑肌断裂、萎缩。软骨可变性萎缩或骨化。
    • 临床病理联系。
      • 患者因支气管黏膜受炎症刺激及分泌的黏液增多，而出现咳嗽、咳痰，痰液一般为白色黏液泡沫状。
      • 支气管痉挛或狭窄及黏液和渗出物阻塞管腔，导致喘息。双肺听诊可闻及哮鸣音，干、湿性罗音。
  • 支气管哮喘。
    • 定义
      • 简称哮喘，是一种由呼吸道过敏引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性炎性疾病。患者大多具有特异性变态反应体质，临床表现为反复发作的伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难，咳嗽或胸闷等症状。发作间歇期可完全无症状。
    • 病因和发病机制。
      • 诱发哮喘的过原源种类较多，如花粉、尘埃，动物毛屑、真菌，某些食物和药品等。呼吸道感染和精神因素亦可诱发哮喘。
      • Th2可释放IL4和IL5，IL4可促进B细胞产生IgE，促进肥大细胞生成，并由IgE包裹的致敏肥大细胞与抗原反应引发哮喘。
      • 一般在接触过敏原后15分钟左右发生哮喘称为速发性反应；而4到12小时发病则称为迟发性反应。
    • 病理变化。
      • 肺因过度充气而膨胀，常伴有灶性萎缩。
      • 管壁各层均可见嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。在管壁及黏液栓中常可见嗜酸性粒细胞的崩解产物夏科-莱登结晶。
    • 临床病理联系。
      • 哮喘发作时因细支气管痉挛和黏液栓阻塞引起呼气性呼吸困难，并伴有哮鸣音。症状可自行缓解或经治疗后缓解。
      • 长期反复的哮喘发作可致胸廓变形及弥漫性肺气肿，有时可合并自发性气胸。
      • 存在每年冬天病情加重的情况。
  • 支气管扩张症。
    • 定义
      • 是以肺内小支气管管腔持久性扩张，伴管壁纤维性增厚为特征的慢性呼吸道疾病。
      • 临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰及反复咳血等症状。
    • 病因和发病机制。
      • 支气管扩张症多继发于慢性支气管炎，麻疹和百日咳后的支气管肺炎及肺结核病等。
    • 病理变化。
      • 肉眼观，病变的支气管可呈囊状或筒状扩张。病变可局限于一个肺段或肺叶，以左肺下叶最多见。也可以累及双肺。扩张的支气管。腔内可见黏液脓性渗出物或血性渗出物，继发腐败菌感染可带有恶臭，支气管黏膜可因为萎缩而平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状。
      • 镜下，支气管壁明显增厚，粘膜上皮增生伴鳞化；可有糜烂及小溃疡形成。
    • 临床病理联系。
      • 患者因支气管受慢性炎症及化脓性炎性渗出物的刺激常有频发的咳嗽及咳出大量浓痰，若支气管壁血管遭破坏，则可咳血，大量的咳血可致失血过多或血凝块阻塞气道，严重者可危及生命。
      • 慢性重症患者常伴严重肺功能障碍，出现气急、发绀，杵状指等。晚期可并发肺动脉高压和慢性肺源性心脏病。
      • 支气管造影或高分辨率ct检查可以确诊支气管扩张症。
  • 肺气肿。
    • 定义
      • 是末梢肺组织因含气量过多伴肺泡间隔破坏，肺组织弹性减弱，导致肺体积庞大，通气功能降低的一种疾病状态。
      • 是支气管和肺部疾病，最常见的并发症。
    • 病因和发病机制。
      • 病因
        • 最常见的是继发于慢性支气管炎。
        • 吸烟、空气污染和肺尘埃沉着病也是常见原因。
      • 发病机制。
        • 阻塞性通气障碍。
          • 慢性支气管炎时因慢性炎症使小、细支气管管壁增厚，管腔狭窄，同时粘液栓的形成进一步加剧小气道通气障碍使肺排气不畅，残气量过多
        • 呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低。
          • 长期的慢性炎症破坏了大量弹力纤维，使细支气管和肺泡的回缩力减弱。
          • 而阻塞性肺通气障碍时细支气管和肺泡长期处于高张力状态，弹性降低，使残气量进一步增多。
        • α-1抗胰蛋白酶（α-1AT）水平降低。
          • α-1抗胰蛋白酶广泛存在于组织和体液中，对包括弹性蛋白酶在内的多种蛋白水解酶有抑制作用。
        • 以上素因素使细支气管和肺泡残气量不断增多，压力升高导致细支气管扩张，肺泡最终破裂融合成含气的大肺泡形成肺气肿。
    • 类型。
      • 肺泡性肺气肿（也称阻塞性肺气肿）
        • 腺泡中央型肺气肿。
          • 位于肺腺泡中央的呼吸性细支气管呈囊状扩张而肺泡管和肺泡囊扩张不明显。
          • 多见于中老年吸烟者或有慢性支气管炎病史者。
        • 腺泡周围型肺气肿。
          • 腺泡的呼吸性细支气管基本正常，而远侧端位于其周围的肺泡管和肺泡囊扩张。
          • 也称隔旁肺气肿。
        • 全腺泡型肺气肿。
          • 常见于青壮年先天性α-1AT乏症患者。
          • 呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡都扩张。含气小性囊腔布满肺腺泡内。
      • 间质性肺气肿。
        • 肋骨骨折，胸壁穿透伤或剧烈咳嗽引起肺内压急剧增高等均可导致细支气管或肺泡间隔破裂，使空气进入肺间质形成间质性肺气肿。
        • 严重者可在上胸部和颈部皮下形成皮下气肿。
      • 其它种类。
        • 瘢痕旁肺气肿。
          • 是指出现在肺组织瘢痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿
          • 若气肿囊腔直径超过2cm，破坏了肺小叶间隔时，称肺大疱。位于肺膜下的肺大疱破裂，可引起气胸。
        • 代偿性肺气肿。
          • 是指残余肺组织或病灶周围肺组织的肺泡代偿性过度充气，形成的肺气肿。
        • 老年性肺气肿。
          • 因老年人肺组织弹性回缩力减弱，使肺残气量增多，而引起的肺气肿
    • 病理变化。
      • 肺气肿时肺的体积显著增大，色灰白，边缘钝圆，柔软而缺乏弹性，压指后压痕不易消退。
      • 镜下，肺泡扩张肺间隔变窄并断裂，相邻肺泡融合成较大囊腔，肺泡间隔内毛细血管床数量减少，间质内肺小动脉内膜纤维性增生。
    • 临床病理联系。
      • 严重者因长期处于过度吸气状态，使肋骨上抬，肋间隙增宽，胸廓前后径加大，形成肺气肿患者特有体征桶状胸。
      • 后期由于肺泡间隔毛细血管床受压迫及数量减少，使肺循环阻力增加，肺动脉压升高，最终导致慢性肺源性心脏病。
• 肺尘埃沉着病。
  • 肺硅沉着病。
    • 病因和发病机制。
      • 吸入空气中游离二氧化硅粉尘是硅肺发病主要原因。当吸入硅尘数量超出正常肺清除能力，或其清除能力受到影响降低时，均能使硅尘沉积于肺内。
      • 硅尘颗粒＞5um者经过粘液-纤毛排送系统清除于体外。而＜5um者可直达肺泡被巨噬细胞吞噬形成早期硅肺的细胞性结节。1-2um者致病性最强。
      • 反复吸入并沉积在肺内的硅尘，特别是因巨噬细胞破裂，再释放出的硅尘使肺部病变不断加重。所以即便患者在脱离硅尘作业环境后肺部疾病仍会继续发展。
    • 病理变化。
      • 硅结节
        • 硅结节为境界清楚的圆形或椭圆形结节。直径3-5mm，灰色，触之有沙粒感。
        • 硅结节形成的早期阶段是由吞噬硅尘的巨细胞聚集形成的细胞性结节。结节中央常可见到管壁增厚管腔狭窄的小血管。相邻的硅结节可融合形成大的结节状病灶，其中常因缺血、缺氧，发生坏死和液化，形成硅肺性空洞。
      • 肺组织弥漫性纤维化。
        • 镜下，为致密的玻璃样变胶原纤维。胸膜也因可弥漫性纤维化而广泛增厚，厚度可达1-2cm。
    • 分期
      • Ⅰ期硅肺
        • 主要表现为肺门淋巴结肿大，有硅结节形成和纤维化改变，硅结节主要分布于双肺中、下叶靠近肺门处。
        • x线检查，肺门阴影增大，密度增强，肺野内可见少量类圆形或不规则小阴影。
        • 肺的重量、体积、硬度无明显改变。胸膜增厚不明显，但有硅结节形成。
      • Ⅱ期硅肺
        • 硅结节数量增多，体积增大，伴有较明显肺纤维化。仍分布于中、下肺叶及肺门处。总的病变范围不超过全肺三分之一。
        • x线检查视野内见多个直径小于一厘米的阴影
        • 肺的重量和硬度增加，体积增大，胸膜也增厚。
      • Ⅲ期硅肺（重症硅肺）
        • 硅结节密度增大并与肺纤维化融合成团块。病灶周围肺组织常有肺气肿或肺不张。
        • x线检查肺内可出现直径超过2cm大阴影。
        • 肺重量、硬度明显增加，新鲜肺标本可竖立。入水可下沉，切开时阻力大，有沙粒感。大团块病灶中央可见硅肺空洞。
    • 并发症。
      • 肺结核病。
        • 可能由于病变组织对结核杆菌防御弱，若病变越严重发病率越高。三期硅肺发病率70%。
        • 由硅肺并发的结核病比单纯结核病患者的发展速度和累及范围更快，更广。也更容易形成空洞，导致大出血而死亡。
      • 慢性肺源性心脏病。
        • 肺组织弥漫性纤维化使肺毛细血管床减少，且肺小动脉痉挛均可导致肺循环阻力增大，肺动脉压升高，最终发展为慢性肺源性心脏病。患者可因右心衰而死亡。
      • 肺部感染和阻塞性肺气肿。
        • 患者抵抗力低下，容易继发肺部感染。晚期硅肺患者常合并不同程度阻塞性肺气肿，也可出现肺大疱破裂形成自发性气胸。
  • 肺石棉沉着病。
    • 发病机制。
      • 石棉纤维有螺旋形和直形两种。二者都有致纤维化和诱发石棉肺的作用，但直形纤维因在呼吸道的穿透力强，故致病性更强，其中尤以长度大于8mm，厚度小于0.5mm者对肺组织造成的损伤最严重。
      • 吸入的石棉纤维停留在细支气管分支处，随后穿入粘膜下间质及肺泡。有少量纤维吸入后直接抵达肺泡腔，然后被间质和肺泡腔内的巨噬细胞吞噬。被激活的吞噬细胞释放炎症介质和纤维化因子引起广泛肺间质和胸膜的纤维化及炎症。
    • 病理变化。
      • 典型病变为肺间质弥漫性纤维化，及胸膜脏层肥厚和胸膜壁层形成胸膜斑。
      • 病变肺体积缩小，色灰、质硬。病变处纤维组织增生明显，切面呈网状。
      • 镜下，在增生的纤维组织内，可见多数石棉小体，是由铁蛋白包裹的石棉纤维。黄褐色，多呈长棒状或蝌蚪型。石棉小体旁可见异物巨细胞，石棉小体的检出是石棉肺的重要病理诊断依据。
      • 细支气管管壁细支气管和血管周围结缔组织及肺泡间隔内有多量淋巴细胞和单核细胞浸润，也可有嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。
    • 并发症。
      • 恶性肿瘤。
        • 动物实验表明，细长型石棉纤维较短粗形更易滞留。按肿瘤种类发生率高低依次为恶性胸膜间皮瘤、肺癌、食管癌、胃癌和喉癌。
      • 肺结核病与肺源性心脏病。
        • 石棉肺合并肺结核几率较硅肺低，约10%。石棉肺患者晚期常并发肺源性心脏病。
• 慢性肺源性心脏病。
  • 定义
    • 简称肺心病，是因慢性肺疾病、肺血管及胸廓的病变引起肺循环阻力增加，肺动脉压升高而导致右心室壁肥厚心腔扩大，甚至发生右心衰的心脏病。
    • 患者年龄多在40岁以上，且随年龄增长，患病率增加。
  • 病因和发病机制。
    • 肺疾病。
      • 最常引起肺心病的是慢性阻塞性肺疾病，其中又以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见。占到80%到90%。
      • 此类疾病使肺毛细血管床减少，小血管纤维化阻塞，使肺循环阻力增加。使肺动脉压升高，最终导致右心肥大、扩张。
    • 胸廓运动障碍性疾病。
      • 少见。严重脊柱弯曲，胸膜广泛粘连均使胸廓活动受限，而引起限制性通气障碍。也可因肺部受压造成肺血管扭曲、肺萎陷等增加肺循环阻力，引起肺动脉压升高及肺心病。
    • 肺血管疾病。
  • 病理变化
    • 肺部病变。
      • 除原有肺疾病的病变外。肺心病时肺内主要病变是肺小动脉变化，特别是肺腺泡内小血管构型重建。
    • 心脏病变。
      • 以右心室病变为主，心室壁肥厚，心腔扩张，扩大右心室占据心尖部，外观钝缘。心脏重量增加可达850克。
      • 通常以肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌层厚度超过5mm（正常3-4mm）作为诊断肺心病病理形态标准。
      • 镜下，可见右心室壁心肌细胞肥大，核增大，深染也可见缺氧引起心肌纤维萎缩，肌浆溶解，横纹消失。
  • 临床病理联系。
    • 肺心病发展缓慢，除原有肺疾病的临床症状外，逐渐出现呼吸功能不全（呼吸困难，气急、发绀）和右心衰竭（心悸、心率增快，全身淤血、肝脾大、下肢水肿。）。
    • 预防肺心病发生主要是针对引发该病的肺部疾病进行早期治疗控制其发展。
• 呼吸窘迫综合征。
  • 成人呼吸窘迫综合征。（ARDS）
    • 定义
      • 是指全身遭受严重创伤、感染及肺内严重疾患时，出现的一种以进行性呼吸窘迫和低氧血症为特征的急性呼吸衰竭综合征
      • 起病急，呼吸窘迫症状不仅严重，而且难以控制，预后极差，病死率百分之50%-60%
    • 病因和发病机制。
      • 本病多继发于严重全身感染，创伤、休克和肺的直接损伤，它们均可以引起肺毛细血管和肺泡上皮的严重损伤，造成肺内氧弥漫障碍，气/血比例失调而发生低氧血症，引起呼吸窘迫
      • 机制尚未阐明，但现在认为肺毛细血管内皮和肺泡上皮的损伤是由白细胞及某些介质（如白细胞介素、细胞因子、氧自由基、补体、花生四烯酸的代谢产物等）所引起
    • 病理变化。
      • 双肺肿胀，重量增加，暗红色，湿润，可有散在出血点或出血斑，切面彭隆，含血量多，可有实变区或为萎陷灶。
      • 镜下，主要表现为肺间质毛细血管充血、扩张，肺泡腔和肺间质内有大量含蛋白质浆液（肺水肿）
      • 电镜下，见损伤的Ⅱ型肺泡上皮细胞的线粒体因嵴被破坏而成空泡变，内质网扩张，板层小体变性、坏死
  • 新生儿呼吸窘迫综合征。（NRDS）
    • 定义。
      • 是指行生而出生后仅出现数分钟或至数小时内的短暂自然呼吸变发生进行性呼吸困难、发绀等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭综合征，多见于早产儿、体重过低或过期产儿
      • 以新生儿肺内形成透明膜为病变特点，故又称为新生儿肺透明膜病，有遗传倾向，预后差，病死率高
    • 病因和发病机制
      • 新生儿呼吸窘迫综合征的发生主要与肺发育不全，缺乏肺表面活性物质有关
    • 病理变化
      • 双肺质地较坚实，色暗红，含气量少
      • 镜下见，呼吸性细支气管，肺泡管和肺泡壁内表面均贴附一层均质红染的透明膜
      • 所有肺叶均有不同程度的肺不张和肺水肿
• 呼吸系统常见肿瘤。
  • 鼻咽癌。
    • 定义
      • 是鼻咽部上皮组织发生的恶性肿瘤
      • 男性患者多于女性，发病年龄多在40到50岁
      • 临床症状为鼻出血，鼻塞，耳鸣，听力减退，复视、偏头痛和颈部淋巴结肿大等
    • 病因
      • EB病毒
        • 其主要证据维瘤细胞内存在EBV-DNA和核抗原（EBNA）
      • 遗传因素
        • 鼻咽癌不仅有明显的地域性，部分病历亦有明显家族性
      • 化学致癌物质
        • 亚硝酸胺类，多环芳烃类与鼻癌发病有一定关系
    • 病理变化
      • 最常发生于鼻咽顶部，其次是外侧壁和咽隐窝，前壁最少见（鼻咽、顶、外、咽隐窝）
      • 鼻咽癌以结节性多见，其次为菜花型
      • 早期鼻咽癌常表现为局部黏膜粗糙或隆起或形成隆起于粘膜表面的小结节，随后可发展成结节型、菜花型、粘膜下浸润型和愦性肿块
    • 组织学类型
      • 鳞状细胞癌
        • 分化性鳞状细胞癌
          • 角化型鳞癌
            • 又成为高分化鳞癌，其癌巢内细胞分层明显，可见细胞内角化，棘细胞间有时可见细胞间桥，癌巢中可有角化珠形成
          • 非角化型鳞癌
            • 又称低分化鳞癌，细胞分层不明显，细胞形态大小不一，细胞间无细胞间桥，无细胞角化和角化珠形成。为鼻咽癌最常见的类型，且与EB病毒感染密切相关
        • 未分化性鳞状细胞癌
          • 泡状核细胞癌
            • 癌细胞呈片状或不规则巢状分布，境界不如分化性癌清晰。细胞核大有一个1-2个明显核仁，核分裂相少，癌细胞或癌巢间常见有较多淋巴细胞浸润。对放射治疗敏感
      • 腺癌
        • 主要来自鼻咽粘膜的柱状上皮，也可来自鼻咽部小腺体
    • 扩散途径
      • 直接蔓延
        • 来组织呈浸润性生长向上蔓延，可破坏颅底骨质，侵入颅内损伤第2到11对脑神经
      • 淋巴道转移
        • 鼻咽粘膜固有膜内淋巴组织丰富，富含淋巴管网，故早期常发生淋巴道转移
        • 癌细胞经咽后壁淋巴结转移至颈上深淋巴结。
      • 血道转移
        • 发生较晚，可转移至肝、肺、骨、肾等组织
    • 结局
      • 鼻咽癌因早期症状不明显，常被忽略，确诊时多已是中、晚期，常有转移，故治愈率低，治疗多以放疗为主
  • 喉癌。
    • 定义
      • 是上呼吸道常见恶性肿瘤，患者多在40岁以上，90%以上为男性
      • 声嘶是喉癌患者，常见的早期症状
      • 长期大量吸烟或酗酒及环境污染是主要危险因素
    • 病理变化
      • 声带型
        • 肿瘤起源于真声带，占全部喉癌60%
      • 声门上型
        • 但全部喉癌的30%
      • 跨声门型
        • 占5%以上，肿瘤转移率高达50%
      • 声带下型
        • 不足5%
    • 分类
      • 原位癌
        • 少见，癌仅限于上皮，上皮全层均癌变，但不突破基底膜
      • 早期浸润癌
        • 有原位癌发展而来，部分癌组织突破上皮基地膜向下浸润，在固有膜内形成癌巢
      • 浸润癌
        • 浸润癌
          • 最常见，癌组织已浸润喉壁，组织学上分为高、中、低三型分化，其中高分化多见癌细胞间可见细胞间桥，有细胞角化和角化珠形成
        • 疣状癌
          • 是一种高分化鳞状细胞癌，癌组织主要向喉腔呈疣状突起，疣状癌生长缓慢，大都不发生转移
    • 扩散途径
      • 向前可破坏甲状软骨，颈前软组织、甲状腺。向后扩散课累及食管，向下蔓延至气管。
      • 喉癌转移一般发生较晚，常经淋巴道转移至颈淋巴结。
  • 肺癌。
    • 病因
      • 吸烟
        • 吸烟人群患病率比普通人群高20到25倍，且与吸烟的量和吸烟时间长短有关
        • 以确定的致癌物有3，4-苯并芘，尼古丁、焦油等
      • 空气污染
        • 肺癌的发生率与病空气中的3，4-苯并芘浓度呈正相关
      • 职业因素
        • 长期接触放射性物质或吸入石棉、镍、砷等化学物质的工人
      • 分子遗传学改变
        • 各种致癌因素作用于细胞内多种基因引起基因变异而导致正常细胞癌变
    • 病理变化
      • 大体类型
        • 中央型（肺门型）
          • 肿瘤发生与主支气管或叶支气管，在肺门部形成肿块
          • 最常见，占60%
        • 周围型
          • 起源于肺段或其远端支气管，在靠近肺膜的肺周边部形成孤立的结节或球状癌结节
          • 发生淋巴结转移比中央型晚，但可侵犯胸膜
        • 弥漫型
          • 癌组织起源于肺末稍的肺组织，形成多数粟粒大小结节，布满大叶部分或全肺叶
      • 早期肺癌和隐性肺癌
        • 早期肺癌
          • 若发生于段支气管以上的大支气管者，即为中央型早期肺癌，无局部淋巴结转移
      • 组织学类型
        • 腺癌
          • 通常发生于较小支气管上皮，故60%为周围型肺癌
          • 是女性肺癌最常见类型，多为非吸烟者。
          • 现在的组织学类型分为原位癌；微浸润性腺癌和浸润性腺癌
        • 鳞癌
          • 是肺癌中最常见的类型之一，其中80%为中央型肺癌。主要起源于大支气管粘膜上皮细胞。
        • 神经内分泌癌
          • 小细胞癌
            • 占全部肺癌15%，患者多为男性，且与吸烟密切相关
            • 是肺癌中分化最低，恶性程度最高的一种。生长迅速，转移早。手术切除效果差，对放疗、化疗敏感
            • 镜下，癌细胞小，呈卵圆形，似淋巴细胞，但体积较大，也可呈梭形或燕麦形，胞质少，似裸核，癌细胞弥漫或成片状分布，称燕麦细胞癌，有时也可围绕小血管形成假菊型结构
          • 大细胞神经内分泌癌
          • 类癌
        • 大细胞癌
          • 又称为大细胞未分化癌，多发生于大支气管，肿块常较大
          • 恶性程度高，生长迅速转移，早生存期大多在一年之内
        • 腺鳞癌
          • 癌组织内还有腺癌和鳞癌两种成分
      • 扩散途径
        • 直接蔓延
          • 中央性肺癌直接侵犯纵隔、心包及周围血管，或沿支气管向同侧，甚至对侧肺组织蔓延
          • 周围型肺癌可直接侵犯胸膜，并侵入胸壁
        • 转移
          • 肺淋巴道转移常发生较早，且扩散速度较快
      • 临床病理联系
        • 肺癌早期症状不明显，以后常有咳嗽，痰中带血，胸痛等。癌组织压迫支气管可引起远端肺组织局限性萎缩或肺气肿
        • 纤维支气管镜检，是对肺癌早期诊断最有价值的检查。
      • 非小细胞肺癌的分子分型及临床意义
        • EGFR基因突变检测。
        • KRAS基因突变检测
        • EML4-ALK基因突变检测。
        • Ros1基因重排和c-EMT扩增检测
• 胸膜疾病。
  • 胸膜炎。
    • 浆液性胸膜炎。
      • 又称为湿性胸膜炎，主要表现为多量淡黄色浆液积聚于胸腔内，形成胸腔积液。
      • 常见于肺炎及肺结核病初期。
    • 纤维素性胸膜炎。
      • 又称为干性胸膜炎，渗出物主要为纤维素伴不等量中性粒细胞浸润。
      • 晚期若纤维素不能被溶解吸收，则发生机化导致胸膜纤维性肥厚和粘连，使呼吸运动明显受阻。
    • 化脓性胸膜炎。
      • 脓性渗出液积聚于胸腔形成脓胸。肺结核空洞破裂穿入胸腔也可形成结核性脓胸。
  • 胸膜间皮瘤。
    • 良性胸膜间皮瘤。
      • 罕见。生长缓慢，易于手术摘除，预后良好。
    • 恶性胸膜间皮瘤。
      • 高度恶性肿瘤，肿瘤沿胸膜表面弥漫浸润扩展，也称恶性弥漫性胸膜间皮瘤。
      • 多见于老年人。发病与吸入石棉粉尘有密切关系。
      • 典型病例表现为气急、胸痛和胸腔积液，胸腔积液常为血性。
      • 肉眼观，表现为胸膜弥漫性增厚，呈多发性结节，结节界限不清，灰白色。
      • 预后差，若手术切除大部分肿瘤并配合放、化疗可存活两年以上。