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嗜铬细胞瘤/内科学/临床医学/考研/核心知识点
编辑于2020-09-22 11:38:02嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤的发生部位90%在肾上腺髓质,除此以外的腹主动脉旁、肾门、肝门区等嗜铬组织也可发生
嗜铬细胞瘤可分泌的激素
儿茶酚胺(最主要):可导致一系列交感神经兴奋表现
舒血管肠肽、P物质、肾上腺髓质素:可导致面部潮红、低血压
P物质可收缩支气管平滑肌、舒张血管平滑肌
生长抑素、鸦片肽:可导致便秘
胃动素、血清素、血管活性肠肽:可导致腹泻
神经肽Y:可导致面部苍白
由于儿茶酚胺本身也可以收缩血管,所以嗜铬细胞瘤患者的面部苍白多于面部潮红
临床表现
典型表现
血压不稳定,可为持续性、间歇性(阵发性)高血压,也可为直立性低血压、甚至发生休克。高血压发作时伴随头痛、心悸、多汗对诊断也具有意义
对物质代谢的影响
血糖↑、学脂肪酸↑
对电解质的影响:
低钾(儿茶酚胺可促使K+进入细胞内)、高钙(肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白)
对血细胞的影响
外周红细胞、白细胞计数↑
其他表现
肠出血或坏死(儿茶酚胺使得肠壁内血管发生增殖性闭塞性动脉内膜炎)、胆结石(儿茶酚胺引起胆汁潴留)
诊断
首选血、尿儿茶酚胺检查
在低血糖、休克、颅内压增高、摄入咖啡、可乐、左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素时,会干扰嗜铬细胞瘤患者的此项测定结果,出现假阳性
阵发性高血压的发作时间间歇期可进行胰高糖素激发试验,阳性为给予胰高血糖素后,血浆儿茶酚胺增加3倍以上或>2000pg/ml、血压升高
影像学检查
B超、CT、MRI主要用于肾上腺肿瘤的定位诊断。其中MRI适合妊娠患者
治疗
90%为良性肿瘤,可手术切除
术前需要常规使用α-R阻滞剂(酚苄明、哌唑嗪),不能少于2周,且用到手术前一天为止
若患者有心动过速、心律失常时,需使用β-R阻滞剂(普萘洛尔),但需要先使用α-R阻滞剂,否则可使血压升高、甚至发生肺水肿。
术前需要常规使用α-R阻滞剂、而无需常规使用β-R阻滞剂,且不能单独使用β-R阻滞剂。
手术的时机为无明显直立性低血压、阵发性高血压发作次数减少、持续性高血压降至接近正常
术中接触肿瘤时可出现急骤的血压升高,首先给予酚妥拉明静脉推注,当血压降至160/100mmHg时,换为静脉滴注硝普钠静滴维持;若出现心率失常还需要使用利多卡因
术后患者血压多恢复正常,但在第一周血压仍可能偏高,原因为手术后的应激状态、患者原来体内储存的儿茶酚胺较多、小部分患者可能合并原发性高血压、或儿茶酚胺长期增多损伤血管
对于恶性的嗜铬细胞瘤,选用抗肾上腺素药(肾上腺素受体阻断药)进行对症治疗