第九版病理学：淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病知识导图，内容包括：淋巴结良性增生、淋巴组织肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞与树突细胞肿瘤。

淋巴造血系统疾病

• 造血系统=造血器官+造血组织(髓样淋巴样)；造血系统疾病(量↓量↑质改变)
• 淋巴结良性增生
  • 反应性淋巴结炎(非特异性)
    • 最常见；①急性:②慢性: 淋巴滤泡增生(B细胞)，副皮质增生，窦组织细胞增生
  • 特异性淋巴结炎
    • ①淋巴结真菌感染 ②猫爪病←立克次体 ③传染性单核细胞增多症←嗜B淋巴细胞的EB ④组织细胞坏死性淋巴结炎 ⑤结核性淋巴结炎
  • 原因不明的淋巴增生性疾病
    • 巨大淋巴结增殖症
• 淋巴组织肿瘤
  • 概念；分类，淋巴瘤(HL，NHL)，无痛性进行性淋巴结肿大+B症状，恶性程度
  • 病因与发病机制
    • ①病毒细菌(3-基因整合产物诱导) ②免疫缺陷抑制 ③职业暴露环境 ④遗传
  • 淋巴细胞的分化
    • ①T ②B ③幼稚B，T ④髓样C
  • 分类原则
    • 4
  • NHL(80-90%)
    • 成人常见类型；儿童常见类型；临床表现；肉眼(早期不黏连晚期粘连结节状，灰白鱼肉质地软)
    • 前体B、T-淋巴母细胞
      • B-ALL→儿童→白血病；T-ALL→青少年→局部包块累及胸腺
    • 成熟B
      • ①CLL/SLL(慢淋)→老年人，瘤小淋巴C取代，墨水点样细胞，缺乏γ球蛋白，预后较好 ②FL(滤泡性)→中年人，属生发中心B，瘤细胞形成滤泡取代(中心细胞+中心母细胞)；预后较好；FL和淋巴滤泡瘤样增生区别 ③DLBCL(弥漫大B)→老年男性成人发病率最高，弥漫型大C浸润多样性，不及时治疗短期死亡，瘤细胞直径是Ly3-5倍 ④burkitt淋巴瘤→高恶B瘤，非洲儿童，弥漫型中等大小C浸润，反应性巨噬细胞-满天星图像-高温高湿高海拔，与EB有关 ⑤MALT淋巴瘤 ⑥浆细胞肿瘤→中老年人，血清中单一球蛋白↑(M)，浆细胞骨髓瘤(多发性骨髓瘤)-多发性溶骨性病变-敲凿性骨缺损病灶
        • 除了burkitt是非洲儿童，其它都是中老年人
    • 成熟T/和NK
      • ①PTCL-NOS(外周T)→多形性 ②AITL(血管免疫母细胞性) ③NK/T→与EB有关，瘤细胞穿过血管壁呈葱皮样 ④MF(蕈样霉菌病)→皮肤的病变，3期
  • HL(10-20%)
    • 特点
      • ①原发于淋巴结结外少见，由近及远 ②RS-98%Ig克隆性重排-证明RS来源于滤泡生发中心B ③炎性背景 ⑤好发于颈部 ⑥无痛性进行性淋巴结肿大+B症状→晚期骨髓累及
    • 病理变化
      • ①肉眼: 粘连融合不活动，结节灰白鱼肉样 ②镜下: 炎性背景(随病情↓)+RS及变异细胞散布(镜影有诊断意义，陷窝，LP爆米花，木乃伊)+非肿瘤成分(纤维和酸性无定型物质，随病情↑)
    • 组织学分型
      • ①结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)-青年男性，爆米花为主缺乏诊断性RS，瘤细胞结节状排列， ②经典型(CHL): 结节硬化型NS-青年妇女，胶原纤维和陷窝；混合细胞型MC-男性年长者，诊断性单核RS，TC，75%EB感染；富于淋巴细胞型LR-中青年，诊断性RS，反应性Ly，预后好；淋巴细胞削减型-预后最差
    • 病理诊断
      • 局部淋巴结无痛性肿大是主要临床表现也是就诊主要原因-典型的RS，CD30，CD15，PAX5
    • 分期预后
      • Ⅰ(一组一个)；Ⅱ(膈肌同侧2组或以上)；Ⅲ(膈肌两侧；)Ⅳ(弥漫散播型)
• 髓系肿瘤
  • 概念，骨髓多能干C(髓系肿瘤-白血病，淋巴组织肿瘤)，六大类，病因
  • 急性髓系白血病
    • ①白血病: 概念；基本病变(周围血象，骨髓，淋巴结脾脏肝脏肿大瘤细胞弥漫浸润)；全身症状(急慢)；FAB分类:急淋，急粒，慢淋，慢粒(瘤C沿肝窦) ②髓系肉瘤(绿色瘤)
  • 骨髓增殖性肿瘤
    • ①慢粒(CML)最常见，中老年人→Ph和BCR-ABL1阳性→脾最大，贫血 ②慢性中性粒细胞白血病(CNL) ③真性红细胞细胞增多症(PV) ④原发性骨髓纤维化(PMF) ⑤特发性血小板增多(ET)
  • 类白血病反应
    • 白血病和类白血病
• 组织细胞与树突细胞肿瘤
  • Langerhans细胞组织细胞增生症-birbeck颗粒
    • 勒-血病→2岁以下，皮肤损害内脏累及溶骨性骨质破坏，预后差
    • 韩-雪-克病→儿童，慢性进行性，泡沫细胞，三大特征(突眼尿崩颅骨缺损)
    • 骨嗜酸性肉芽肿→青少年，局限于骨骼(颅骨肋骨股骨)，增生的朗格汉斯+Ly+浆+E+N混合存在，预后好