导图社区 内科学-支气管扩张症
支气管扩张症(bronchiectasis)最早由 Laennec 描述,主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管化脓性炎症,致使支气管壁结构破坏,管壁增厚,引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称,可以是原发或继发,主要分为囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症。
编辑于2024-09-28 21:42:48这是一篇关于新生儿黄疸的思维导图,主要内容包括:定义,新生儿胆红素代谢特点,分类。因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染,是新生儿期最常见的临床问题。
正常足月儿(normal term infant)是指 37 周≤胎龄<42 周,2 500g≤出生体重≤4 000g,无畸形或疾 病的活产婴儿。早产儿(preterm infant)又称未成熟儿(premature infant)。
慢性肾衰竭CRF:慢性肾脏病引起的 GFR 下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征,汇总了尿毒症症状的发生机制、危险因素、临床表现、诊断、鉴别诊断、预防与治疗等详细内容。
社区模板帮助中心,点此进入>>
这是一篇关于新生儿黄疸的思维导图,主要内容包括:定义,新生儿胆红素代谢特点,分类。因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染,是新生儿期最常见的临床问题。
正常足月儿(normal term infant)是指 37 周≤胎龄<42 周,2 500g≤出生体重≤4 000g,无畸形或疾 病的活产婴儿。早产儿(preterm infant)又称未成熟儿(premature infant)。
慢性肾衰竭CRF:慢性肾脏病引起的 GFR 下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征,汇总了尿毒症症状的发生机制、危险因素、临床表现、诊断、鉴别诊断、预防与治疗等详细内容。
内科学-支气管扩张症
定义
急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管化脓性炎症,致使支气管壁结构破坏,管壁增厚,引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
病因和发病机制
病因
既往下呼吸道感染:百日咳、麻疹、支气管肺炎、结核
免疫功能缺陷:免疫球蛋白缺乏症、HIV
遗传因素:原发性纤毛不动综合征(PCD)、巨大气管-支气管
其他:RA、ABPA、炎性肠病
发病机制
“恶性循环”学说
各种诱因导致的慢性支气管的感染,可以引起呼吸道的炎症反应,导致气道黏液高分泌,黏液清除障碍,细菌定植和繁殖,引起气道和肺的结构性破坏,肺功能恶化,促进了肺感染的进一步发生。
这些因素之间都会出现相互的作用,如气道结 构性破坏导致引流不通畅,促进细菌的定植和增生等。
病理和病理生理
病理
位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁 的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代
①柱状扩张: 支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞
②囊状扩张: 扩张支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构
③不规则扩张: 支气管腔呈不规则改变或串珠样改变
病理生理
各种致病因素导致慢性气道炎症、气道内分泌物增多、气道廓清障碍,出现痰液积聚、气道梗阻,进而出现病原微生物定植、增生及感染的概率增加,而反复的细菌感染会加重气道炎症反应及气道壁的破坏和增厚,反过来降低痰液廓清的能力。
临床表现
稳定期
持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰
痰液为黏液性、黏液脓性或脓性,可呈黄绿色,收集后分层 (上层为泡沫,中间为浑浊黏液,下层为脓性成分,最下层为坏死组织)
急性加重期
感染所致
咳嗽、咳脓痰加重,伴或不伴肺炎
咯血,大咯血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致
干性支气管扩张症:以反复咯血为唯一症状
呼吸困难和喘息:提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺病
检查
影像学检查
X线
肺纹理增多增粗;“卷发征”;囊腔,内可有气液平面
囊腔内无气液平面时,很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别
胸部高分辨率 CT 扫描(HRCT)
支气管可呈柱状及囊状改变
气道壁增厚(支气管内径<80% 外径) 黏液阻塞 树芽征及呼气相可出现“马赛克征” 气体陷闭
CT 扫描层面与支气管平行时,扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变
CT 扫描层面与支气管垂直时,扩张的支气管与伴行的肺动脉形成“印戒征”
多个囊状扩张的支气管彼此相邻时,则表现为“蜂窝”状或“卷发”状改变
合并曲霉菌感染形成曲霉菌球改变
支气管碘油造影
为金标准,但已少用
实验室检查
血常规及炎症标志物:白细胞计数、中性粒细胞百分比、 C 反应蛋白可升高
血清免疫球蛋白
血气分析:低氧血症和 / 或高碳酸血症
微生物学检查:痰培养和药敏试验
病因学:类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体
怀疑 ABPA 的病人可选择性进行血清 IgE 测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查
自幼起病,合并慢性鼻窦炎或中耳炎,或合并右位心,需怀疑 PCD 可能
纤维支气管镜检查
发现病变;采样用于病原学诊断和病理诊断;明确出血、扩张或阻塞部位;局部灌洗,灌洗液进行涂片、细菌学和细胞学检查
肺功能测定
诊断
病史+临床表现+影像学改变——诊断支扩症
仔细询问既往病史+评估气道症状+完善相关检查——明确病因诊断
评估
初次诊断后
痰液检查,痰培养+药敏试验
胸部CT
肺功能
血气分析
实验室检查
危重程度评估
支气管扩张严重指数(bronchiectasis severity index,BSI)
支气管扩张症严重程度分级(E-FACED)评分
鉴别诊断
慢性支气管炎: 多发生在中年以上病人,在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显; 多咳白色黏液痰,感染急性发作时可出现脓性痰,但无反复咯血史; 听诊双肺可闻及散在干、湿啰音。
肺脓肿: 起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰; X 线检查可见局部浓密炎症阴影,内有空腔液平。
肺结核: 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状; 干、湿啰音多局限于上肺,X 线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
先天性肺囊肿: X 线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润;胸部 CT 和支气管造影可协助诊断。
弥漫性泛细支气管炎: 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎; X 线胸片和胸部CT 显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治疗有效。
支气管肺癌: 多见于 40 岁以上病人,可伴有咳嗽、咳痰、胸痛,痰中带血; 大咯血少见。影像学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于确诊。
治疗
控制感染+脓液引流
治疗基础疾病
控制感染
无铜绿假单胞菌感染高危因素
经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物
氨苄西林 / 舒巴坦、阿莫西林 / 克拉维酸、 第二代头孢菌素, 第三代头孢菌素(如头孢曲松钠、头孢噻肟), 莫西沙星、左氧氟沙星
存在铜绿假单胞菌感染高危因素
判定条件:存在以下 4 条中的 2 条 ①近期住院; ②每年 4 次以上或近 3 个月以内应用抗生素; ③重度气流阻塞(FEV1<30% 预计值); ④最近 2 周每日口服泼尼松>10mg
具有抗假单胞菌活性的β- 内酰胺类抗生素(如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林 / 他唑巴坦、头孢哌酮 / 舒巴坦), 碳青霉烯类(如亚胺培南、美罗培南), 氨基糖苷类,喹诺酮类(环丙沙星或左氧氟沙星)
合并 ABPA
泼尼松+伊曲康唑
出现肺内空洞,尤其是内壁光滑的空洞,合并或没有合并树芽征,要考虑到不典型分枝杆菌感染的可能
合并结核
肺内空洞或肺内结节,渗出合并增殖性改变等,可合并低热、夜间盗汗
合并曲霉菌
管腔内有曲霉球,或出现慢性纤维空洞样改变,或急性、亚急性侵袭性感染
伏立康唑
病原体清除治疗
首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展—— 为期两周的环丙沙星(500mg,2 次 / 日)口服治疗,并于后续三个月吸入妥布霉素治疗
改善气流受限
尤其是阻塞性通气功能障碍
长效支气管扩张剂(长效β2 受体激动剂、长效抗胆碱药、吸入糖皮质激素联合长效β2受体激动剂)
清除气道分泌物
物理排痰
体位引流,一般头低臀部抬高,可配合震动拍击背部协助痰液引流;
气道内雾化吸入生理盐水,短时间内吸入高渗生理盐水,或吸入黏液溶解剂如乙酰半胱氨酸等
胸壁震荡、正压通气、主动呼吸训练
化痰药物
黏液溶解剂、痰液促排剂、抗氧化剂
乙酰半胱氨酸
免疫调节剂
细菌细胞壁裂解产物,可以减少支气管扩张症病人的急性发作
咯血
出血量中等,可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明
出血量大,经内科治疗无效,可考虑介入栓塞治疗或手术治疗
外科治疗
局限性,经充分内科治疗仍顽固反复发作者,可考虑外科手术切除病变肺组织
预后
支气管扩张范围局限者,积极治疗可改善生命质量和延长寿命
支气管扩张范围广泛者易损害肺功能,甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。
大咯血也可严重影响预后
支气管扩张症合并铜绿假单胞菌定植、肺实质损害如肺气 肿和肺大疱者预后较差。
慢阻肺病病人合并支气管扩张症后死亡率增加。
预防
应用肺炎球菌疫苗和流感疫苗
新冠病毒疫苗
免疫调节剂
吸烟者应予以戒烟
康复锻炼