免疫性疾病

这是一篇关于免疫性疾病的思维导图，免疫性疾病其实就是免疫调节失去平衡影响机体的免疫应答而引起的疾病。

免疫性疾病

• 变态反应
  • 定义：超敏反应，六机体对某些抗原初次应答后，再次接受相同抗原刺激，发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞损伤为主嗯特异性免疫应答
  • 分类
    • Ⅰ型
      • 速发型
      • IgE介导
      • 肥大细胞，嗜碱性粒细胞释放生物活性介质参与反应
      • 哮喘，荨麻疹
    • Ⅱ型
      • 细胞毒型
      • 多为IgG
      • 抗体介导的细胞毒作用
    • Ⅲ型
      • 免疫复合型/血管炎型
        • 抗原抗体形成免疫复合物（IC）在局部沉积
        • 激活补体和其他免疫细胞
        • ALE
    • Ⅳ型
      • 迟发型
      • T细胞介导
      • 接触抗原后24～48h后才出现高峰反应，形成以单核细胞浸润为主的炎症反应
      • 结核
• 自身免疫病
  • 定义：自身抗体攻击自身组织导致组织损害（有自身抗体不一定有自身免疫病，自身抗体+损伤→自身免疫病）
  • 机制
    • 免疫因素
      • T细胞免疫不应答功能消失（正常细胞感染后被病毒细菌修饰，引起T细胞的免疫应答）
      • T细胞过度增殖（BcI中Bim，Fas-Fas受体异常，细胞死亡功能丧失
      • 隐蔽抗原释放（交感性眼炎：眼在发育过程中未与免疫系统接触过→眼球损伤，眼抗原释放，免疫系统攻击两侧眼睛）
    • 遗传因素
      • 强直性脊柱炎HLA-B27
      • 系统性红斑狼疮HLA-DR2，DR3
      • 类风湿性关节炎HLA-DR1，DR4
    • 感染，组织损伤
  • 系统性红斑狼疮
    • 发病机制
      • Ⅲ型超敏反应（主要）：抗核抗体
        • 抗双链DNA
        • 抗核糖体核蛋白抗体（sm）
        • 抗RNA-非组蛋白抗体
        • 抗核仁抗原抗体
        • 血管和肾小球病变
      • Ⅱ型超敏反应：抗红细胞、血小板抗体
        • 血细胞的损伤和溶解，全血细胞减少
    • 病理变化
      • 狼疮小体/苏木素小体：特征性表现，细胞核肿胀，呈均质一片，被挤出细胞
      • 狼疮细胞：吞噬狼疮小体的巨噬细胞
      • 肾脏，血管，皮肤免疫复合物沉积
        • 急性坏死性小动脉炎（纤维素样坏死）
        • 细动脉炎
        • 慢性期血管壁增厚伴管腔狭窄
    • 器官损伤
      • 皮肤（80%）
        • 蝶形红斑（鼻贴形）
        • 狼疮带：免疫荧光表皮与真皮交界处有IgM，IgG，补体C3沉积，形成颗粒状团块状荧光带
      • 肾脏（50%）
        • 最常见的是弥漫增生性狼疮肾炎
      • 心
        • 非细菌性疣赘性心内膜炎（Libman-Sacks心内膜炎）
      • 关节
      • 脾
        • 体积增大，滤泡增生
        • 血管洋葱皮样改变
  • 类风湿性关节炎
    • 发病机制
      • 细胞免疫（CD4+T）
      • 体液免疫
      • 炎症因子，组织讲解因子→滑膜细胞，成纤维细胞增殖→滑膜细胞和软骨细胞分泌蛋白酶和基质降解酶→滑膜关节破坏
    • 病理变化
      • 类风湿因子（RF）：IgG分子FC片段的自身抗体
      • 关节病变
        • 血管和滑膜增生→覆盖在关节软骨表面→血管翳
        • 血管翳纤维化钙化，破骨细胞破坏软骨，滑膜组织向骨内长入→永久关节性强直
        • 淋巴细胞和浆细胞浸润
        • 慢性增生性炎
      • 皮肤：皮下类风湿结节（肉芽肿性炎）
  • 干燥综合征
    • 泪腺，唾液腺
  • 炎性肌病
    • 皮肤，肌肉
    • 包涵体
• 免疫缺陷病
  • HIV
    • 机制：感染→
      • cD4+T
      • 单核巨噬细胞（由此侵入神经系统）
      • 滤泡树突状细胞（储备池）
    • 病理变化
      • 淋巴组织
        • 早期淋巴滤泡增生→滤泡外层淋巴细胞↓，副皮质区cD4+T细胞↓，血管纤维增生，生发中心零落分割→晚期淋巴组织一片荒芜
      • 继发感染
        • 肺：卡氏肺孢子虫肺炎（70～80%），白色念珠菌（成人鹅口疮）
        • 脑炎或脑膜炎：弓形虫脑病，新隐球菌脑膜炎
      • 恶性肿瘤：Kaposi肉瘤，非霍奇金淋巴瘤
• 移植排斥反应
  • 超急性排斥反应
    • 数分钟至数小时
    • 机制：ABO血型不符，Ⅲ型
    • 病理特点
      • 色泽变暗，花斑样
      • 广泛急性小动脉炎伴血栓形成，纤维素样坏死
  • 急性排斥反应
    • 数天
    • 机制
      • T细胞（CD3）介导，Ⅳ型→间质：肾小管炎
      • 抗体介导，Ⅱ型→亚急性血管炎：成纤维细胞，肌细胞，泡沫状巨噬细胞增生→内膜增生，管腔狭窄
  • 慢性排斥反应
    • 几个月至1年
    • 机制不详
    • 病理特点：血管内膜纤维化