糖原的合成与分解

糖原的合成与分解思维导图，讲述了糖原概念、糖原的合成、糖原的分解、关键酶活性调节、糖原贮积症等，收藏下图了解吧！

Gn的合成与分解

• 概念
  • 糖原
    • GLU的多聚体
      • 动物体内糖的储存形式
    • 多分支状
      • α-1,4-糖苷键
      • α-1,6-糖苷键
    • 有一个还原性末端
      • 多个非还原性末端
    • Gn合成与分解都发生在非还原性末端
• Gn合成
  • 主要部位
    • 肝和骨骼肌
  • 反应历程
    • GLU活化为UDPG
      • Gn合成起始于G-6-P
      • G-6-P——G-1-P
        • 磷酸葡糖变位酶
      • G-1-P+UTP——UDPG+PPi
        • UDPG-PPi化酶
        • 可逆
        • PPi迅速水解
          • PPi酶
    • Gn起始引物
      • 游离GLU不能作为起始分子来接受UDPG的葡萄糖基
      • 糖原蛋白
        • 最初的葡萄糖基受体
        • 蛋白Tyr－葡糖基转移酶
          • 自身糖基化，将UDPG的葡萄糖基连接到Tyr上
      • 八糖单位
        • 糖原合成的初始引物
        • 与糖原蛋白相连
    • 直链和支链
      • 糖原合酶
        • 不可逆
        • α-1,4-糖苷键
      • 分支酶
        • α-1,6-糖苷键
        • 作用条件
          • 至少11个葡萄糖基
        • 机理
          • 在糖链的非还原末端将约6 -7个葡萄糖基转移到邻近的糖链上
        • 作用
          • 增加水溶性
          • 增加非还原性末端的数量
            • 加快Gn分解
  • Gn合成耗能
    • GLU活化
      • GLU——G-6-P
        • 消耗1ATP
      • PPi——2Pi
        • 损失1高能磷酸键
      • 消耗2ATP
    • 糖原合酶催化
      • UDP+ATP——UTP
        • 高能磷酸键的转移
          • 无消耗
    • Gn延长1个葡萄糖基，消耗2ATP
• Gn分解
  • 概念
    • Gn分解为G-1-P，被机体利用的过程
    • 历程
      • Gn解聚为GLU单体
        • G-1-P为主，少量游离GLU
  • Gn磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出G-1-P
    • 磷酸解
      • Gn分解1个葡萄糖基，生成G-1-P
      • 可逆
        • 无机磷酸盐的浓度约为G-1-P的100多倍，正向进行
    • 催化酶
      • Gn磷酸化酶
  • 脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离GLU
    • 反应条件
      • 距分支点约4个葡萄糖基
      • 空间位阻
        • Gn磷酸化酶不能继续催化
    • 反应历程
      • 葡聚糖转移酶
        • 将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的末端
          • α-1,4-糖苷键相连
      • 分支处仅剩下1个葡萄糖基
        • α-1,6-糖苷键相连
        • α-1,6-葡糖苷酶
          • 游离GLU
    • 脱支酶
      • 双功能酶
        • 葡聚糖转移酶，α-1,6-葡糖苷酶
  • 肝利用G-6-P生成GLU
    • G-6-P酶
      • 存在肝内
      • 将G-6-P——GLU,释放入血
    • 肌组织
      • 缺乏G-6-P酶
      • G-6-P——EMP
        • 净产生3ATP
          • 跳过GLU磷酸化
• 关键酶活性调节
  • 磷酸化修饰
    • Gn磷酸化酶
      • 形式
        • 磷酸化，a型，活性型
          • 磷酸化酶b激酶
        • 去磷酸化，b型，无活性
          • 磷蛋白磷酸酶-1
        • 14位Ser
    • Gn合酶
      • 形式
        • 磷酸化，b型，无活性
          • 多种激酶(PKA,磷酸化酶b激酶,Gn合酶激酶等)
        • 去磷酸化，a型，活性型
          • 磷蛋白磷酸酶-1
  • 激素反向调节
    • 特点
      • 级联放大系统
        • 快速放大效应
      • 肝Gn
        • 胰高血糖素和胰岛素
      • 肌Gn
        • 肾上腺素和胰岛素
    • 肝Gn分解主要受胰高血糖素调节
      • 功能
        • 短期饥饿时补充血糖
      • 胰高血糖素
        • 活化腺苷酸环化酶
          • ATP——cAMP
        • cAMP激活PKA
          • cAMP存在时间短
            • cAMP——磷酸二酯酶——AMP
        • PKA磷酸化 磷酸化酶b激酶,Gn合酶
          • 促进分解
    • 肌Gn分解主要受肾上腺素调节
      • 功能
        • 为骨骼肌收缩紧急供能，产生乳酸
      • 肾上腺素
        • 与胰高血糖素相似
          • 促进分解
    • Gn合成主要受胰岛素调节
      • 饱食时胰岛素分泌，促进肝糖原和肌糖原合成
      • 胰岛素
        • 激活磷蛋白磷酸酶-1
          • 磷蛋白磷酸酶-1
            • 受精细的负调节
            • 抑制剂
              • 一种胞内蛋白
                • 磷酸化有活性
                  • PKA激活
  • 别构调节
    • 肝Gn磷酸化酶主要受GLU抑制
      • 抑制剂
        • GLU
          • 最主要
          • 暴露出磷酸化的第14位Ser
            • 磷蛋白磷酸酶-1使去磷酸化
              • 失活
        • F-1-P
        • F-1,6-BP
      • 低血糖
        • 肝Gn丰富
          • 体内缺乏F-1-P醛缩酶(果糖不耐受)
            • 过量的F-1-P
          • 体内缺乏FBP-1
            • F-1,6-BP堆积
    • 肌Gn分解主要受能量和Ca2+调节
      • 两种机制
        • 取决于细胞内的能量状态
          • Gn磷酸化酶
            • 抑制剂
              • ATP、G-6-P
            • 激活剂
              • AMP
        • 与肌收缩引起Ca2+升高有关
          • 磷酸化酶b激酶
            • 激活剂
              • Ca2+
            • 激活Gn磷酸化酶
    • 糖原合酶
      • 激活剂
        • G-6-P
• 糖原贮积症由先天性酶缺陷所致
  • 遗传性代谢病
  • 先天性缺乏糖原代谢的相关酶类
  • 特点
    • 体内某些器官组织中有大量糖原堆积
  • 分类
    • 缺乏肝糖原磷酸化酶
      • 可成长，肝糖原沉积导致肝大，无严重后果
    • 葡糖-6-磷酸酶缺乏
      • 不能通过肝糖原和非糖物质补充血糖，后果严重
    • 溶酶体的α-葡糖苷酶缺乏
      • 所有组织受损，心肌受损猝死