导图社区 溶血性贫血
重点掌握分类、发病机制以及各种常见的溶贫的产生机制
主要掌握炎症基本病理变化中的渗出；以及各型炎症。抗损伤：渗出（早于增生出现：相当于血细胞和蛋白质通过血管被快速运输至战斗现场的过程）+增生； 损伤（变质）：变性+坏死。
局部血液循环障碍：包含器官或组织因动脉输入血量增多，是一种主动过程，进食后的胃肠道黏膜充血；运动时骨骼肌充血；妊娠时子宫充血等等
不可逆性损伤（细胞死亡）与修复：包含不可逆性损伤（细胞死亡），以酶溶性变化为特点的“活体”内“局部组织”中的细胞死亡，坏死部位不见原有组织轮廓，无结构嗜酸性颗粒状物等等
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溶血性贫血 HA
定义
骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即位HA；若能够代偿，可无贫血称为“溶血状态”
分类
红细胞自身异常
红细胞膜异常
遗传性
遗传性球形（椭圆形、棘形、口形）红细胞增多症
获得性
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
遗传性红细胞酶缺乏
G-6-PD缺乏症（蚕豆病）
丙酮酸激酶缺乏症
遗传性珠蛋白生成障碍
珠蛋白肽链结构异常
异常血红蛋白病
珠蛋白肽链数量异常
珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）
红细胞外部异常
免疫性
自身免疫性
同种免疫性
血型不相容性输血反应
新生儿溶血性贫血
血管性
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
DIC
生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病
理化因素
大面积烧伤、中毒
发病机制
血管外溶血
红细胞被脾等单核-巨噬细胞系统消化
RBC释放Hb
Hb解离为珠蛋白、血红素
血红素分解为Fe2+、胆绿素（卟啉环被打开）
胆绿素进一步转化为UCB
被肝细胞摄取，形成CB，随胆汁排入肠道
当溶血程度超过肝脏代偿能力，会发生溶血性黄疸（黄疸：TB>34.2umol/l）
原位溶血
骨髓内幼红细胞在释放入血前，就已经在骨髓内被破坏，可伴有黄疸
多见于“巨幼贫”“骨髓增生异常综合征MDS”
常见
“原”“G”“海”外的“白”“求”恩让人“温”暖
G6PD缺乏性溶贫
地中海
Hb血症
遗传性球形红细胞增多症
温抗体型自免溶贫
血管内溶血
代偿
RBC在血循中被破坏释放游离Hb
形成Hb血症
游离Hb被血浆珠蛋白结合运输至肝实质
使血红素分解代谢为胆红素
失代偿
快速血管内溶血
大量血管内溶血超过结合珠蛋白处理能力时
游离Hb经肾小球滤过
若Hb超过近曲小管重吸收的能力
则出现Hb尿
慢性血管内溶血
Hb被近曲小管上皮细胞重吸收
并在上皮细胞内被分解为Fe2+、卟啉、珠蛋白
Fe以铁蛋白、含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞中
随上皮细胞脱落由尿液排出
形成含铁血黄素尿（特征）
PNH
异型输血
冷抗体型自免溶贫
蚕豆病
红系代偿性增生
临床表现
黄疸
贫血
肝脾肿大
血红蛋白尿和（或）含铁血黄素尿
黄疸轻
治疗
对因
对症
鉴别诊断
遗传性球形红细胞增多症（HS）
出现血管外溶血
反复出现溶贫
间歇性黄疸
脾大
可有家族史
诊断
临表+外周血小球形红细胞增多（>10%）+红细胞渗透脆性增加+阳性家族史
脾切除
G-6PD缺乏症
主要是血管外溶血，也可发生血管内溶血
急性溶血特征+阳性家族史+蚕豆或服药史+高铁血红蛋白还原试验阳性
Hb病
地中海贫血
a地中海贫血
b地中海贫血
镰状细胞贫血
b珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
产生自身抗红细胞抗体
根据致病抗体最佳活性温度
温抗体型
抗人球蛋白免疫试验阳性（Coombs试验阳性）
首选糖皮质激素
二线治疗
冷抗体型
保暖最重要
糖皮质激素疗效不佳、切脾无效
以血管内溶血为主
后天获得性造血干细胞基因突变所致
缺乏CD55和CD59是PNH发生血管内溶血的基础
Ham试验阳性
外周血中发现CD55和CD59阴性的中性粒细胞或红细胞>10%
确定是否存在贫血
HA的筛查
初步判断溶血性贫血的类型
确定溶血性贫血的病因
抗人球蛋白试验（Coombs试验）
阳性（+）
提示“温抗体型自免溶贫”
阴性（-）
不能排除
以及可能是其它非自免溶贫
检查
贫血的一般检查
RBC破坏增加的检查
结合珠蛋白下降
红系代偿增生的检查
Ret比例增高
多在0.5%～2.0%
骨髓红系增生活跃，以中、晚幼为主
外周血涂片可见有核红细胞
粒红比例可倒置
部分RBC内含有核碎片，如“Howell- Jolly小体”、“Cabot环”
RBC寿命缩短
51Cr-RBC测定
针对红细胞自身缺陷、外部异常的检查
确立病因
