IgA肾病

七年制教材第2版，病理：主要病理特点：肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多，系膜区单纯IgA或以IgA为主，的免疫球蛋白沉积，呈块状或颗粒状分布。

IgA肾病

• 定义
  • 是我国肾小球源性血尿最常见病因。
  • 以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿、肾小球系膜区IgA沉积或以IgA沉积为主要特征的原发性肾小球病。
  • 是亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎，占原发性肾小球疾病的30-40%。
  • 可在任何年龄发病，但是以20-30岁男性多见。
• 病因及发病机制
  • IgA和C3在系膜区沉积为主
• 病理
  • 主要病理特点：肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多，系膜区单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积，呈块状或颗粒状分布
    • 病变程度轻重不一，可表现为局灶或系膜增生细胞增生、肾小球硬化、新月体形成、肾小管萎缩、间质纤维化
    • 免疫荧光可见系膜区IgA为主的颗粒状或团块样沉积，病变较重者可见IgA沿血管壁分布。
    • 电镜可见系膜区电子致密物呈团块状沉积。
• 临床表现
  • 好发于儿童及青少年，男性多见
  • 多数患者起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱症状
  • 主要表现：发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴少量蛋白尿。
  • 部分患者起病隐匿，表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿
  • 部分患者表现为肾病综合征，多可能伴有广泛的增生性病变，重症者可能导致肾衰竭
  • 全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力、肌肉疼痛等。
  • 女性IgA通常可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血压、肾小球滤过率小于70或病理结果提示合并严重的肾血管或肾间质病变者，则不宜妊娠。
• 实验室检查
  • 表现为镜下血尿或肉眼血尿。
  • 血中IgA增高
• 诊断
  • 年轻患者、镜下血尿或肉眼血尿，尤其与上呼吸道感染有关
  • 确诊需要病理活检
• 鉴别诊断
  • 急性链球菌感染后肾炎
    • 此病潜伏期长（7-21天），有自愈倾向，，实验室检查提示IgA水平升高，C3水平动态变化，ASO阳性
    • IgA肾病潜伏期短，反复发作
    • 肾穿刺活检可鉴别
  • 非IgA系膜增生性肾炎
    • 病理活检确诊
  • 其他继发性系膜IgA沉积
    • 如紫癜性肾炎、慢性肝炎
    • 相应的病史及实验室检查
  • 薄基底膜肾病
    • 持续性镜下血尿，多有阳性家族史
    • 免疫活检提示IgA阴性
    • 电镜可见肾小球基底膜弥漫性变薄
  • 泌尿系统感染
    • 均可有发热、腰痛、尿中红白细胞增多
    • 但反复尿培养阴性、抗生素治疗无效
• 治疗
  • 急性期治疗
    • 有上呼吸道感染者，使用无肾毒性抗生素控制，如青霉素、红霉素、头孢菌
    • 新月体肾炎：大剂量激素和细胞毒药物强化治疗
  • 慢性期治疗
    • 感染的预防和治疗
      • 反复出现急性上呼吸道感染后发作性肉眼血尿和镜下血尿者，控制感染后可考虑扁桃体摘除，手术后需要抗生素治疗2周。
    • 单纯性血尿
      • 预后较好，无需特殊治疗，但需要定期观察，避免过度劳累、感染和使用肾毒性药物。
    • 肾病综合征
      • 病理改变较轻者，可使用激素或联合应用细胞毒药物
      • 病理改变较重者，疗效较差，尤其大量蛋白尿难以控制者，肾脏病变呈持续性，预后差。
    • 高血压
      • 控制血压可延缓肾脏进展
    • 慢性肾功能不全
      • 按照肾衰竭处理
    • 饮食治疗
      • 目前认为IgA肾病与某些食物引起的粘膜免疫反应有关，应避免这些食物的摄入。
• 预后
  • 一般预后较好
  • 预后不良的指标：
    • 持续高血压及蛋白尿（特别是蛋白尿＞1g/d）、血尿、肾功能损害和肾病综合征
    • 病理活检提示肾小球硬化、间质纤维化、肾小管萎缩，或伴大量新月体形成
• 七年制内科学第2版

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