慢性肺源性心脏病

这是一篇关于慢性肺源性心脏病的思维导图

慢性肺源性心脏病

• 辅助检查
  • 1.胸部X线检查
  • 2.心电图检查
  • 3.超声心动图和肺动脉压力测定
  • 4.右心导管检查
  • 5.血气分析
  • 6.血液检查
  • 7.其他
• 诊断与鉴别诊断
  • （一）诊断依据
    • 1.病史 有慢性支气管炎、慢阻肺或其他慢性胸肺疾病病史(如特发性肺动脉高压、栓塞肺动脉高压)。
    • 2.症状 存在劳力性呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
    • 3.体征 颈静脉怒张、P2>A2、剑突下心脏搏动增强、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿等，提示肺动脉压增高，右心室增大或右心功能不全的可能。
    • 4.其他辅助检查 心电图、X线胸片有提示肺心病的征象。
    • 5.超声心电图 肺动脉增宽和右心室增大、肥厚的征象。
  • （二）鉴别诊断
    • 1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）
    • 2.慢性心脏瓣膜病
    • 3.原发性扩张型心肌病
• 病情评估
  • （一）临床分期
    • 1.急性加重期（肺心功能失代偿期）多由急性呼吸道感染所诱发，有明显的呼吸衰竭和心力衰竭表现。
    • 2.稳定期（肺心功能代偿期）病情相对稳定，除慢性肺部原发疾病表现外，同时有肺动脉高压和右心室肥大的体征。
  • （二）病情危重的识别 慢性肺心病急性加重期病情差异较大，患者老龄，伴有严重而复杂的肺部感染，出现肺性脑病、严重电解质及酸碱平衡紊乱，并发心房颤动甚至室性心律失常、各种机制导致的休克等，提示病情危重，急性期死亡风险较高。
• 治疗
  • （一）急性加重期（肺心功能失代偿期）
    • 1.控制感染 呼吸道感染是呼吸衰竭与心力衰竭的常见原因，因此，控制感染是治疗急性加重期慢性肺心病的关键措施。慢性肺心病并发的感染多为混合性感染，故应采取联合用药，一般可首选青霉素类、氨基糖苷类、氟喹诺酮类及头孢菌素类等。根据痰培养和药物敏感试验结果选用抗生素更为合理。本病控制感染多为静脉用药。长期应用抗菌素要注意防止真菌感染。一旦真菌成为肺部感染的主要病原菌，应调整或停用抗菌素，给予抗真菌治疗。
    • 2.改善呼吸功能 采取综合措施，包括扩张支气管、清除痰液、通畅呼吸道、持续低浓度给氧、应用呼吸中枢兴奋剂等，必要时施行无创或有创正压通气治疗。
    • 3.纠正心力衰竭 在积极控制感染、改善呼吸功能后，一般患者心功能常能改善，尿量增多，水肿消退，肝肿大可缩小或恢复正常，不需使用利尿剂和强心剂。但较重患者或经以上治疗无效者，可适当选用利尿剂和强心剂。使用利尿剂是改善右心功能状态的推荐治疗方案，尤其是肺血管疾病患者。
    • 4.控制心率失常 房性异位心律随着病情好转多可迅速消失。如经治疗仍不能消失时，未经洋地黄制剂洽疗者，可在密切观察下选用小量毛花苷C 或地高辛治疗；对频发室性早搏、室性心动过速者，可选用利多卡因、丙吡胺等药物;洋地黄中毒所致的心律失常，则按洋地黄中毒处理。另外，还要注意避免应用普萘洛尔等 受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。
    • 5.应用糖皮质激素 可解除支气管痉挛，改善通气，降低肺泡内压力，减轻右心负担。在有效控制感染的情况下，可短期应用大剂量糖皮质激素，有利于呼吸衰竭和心力衰竭
    • 6.抗凝治疗 应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成。
    • 7.并发症的处理
      • （1）肺性脑病 发生呼吸衰竭后，缺氧和二氧化碳潴留的发生导致神经精神障碍综合征，诊断时需与感染中毒性脑病、电解质紊乱、脑血管疾病相鉴别。发现脑水肿时可快速静脉滴注20%甘露醇250ml，必要时 6-8小时重复1次
      • （2）酸碱平衡失调及电解质紊乱 应密切注意纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱。呼吸性酸中毒应纠正缺氧和二氧化碳潴留，呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒需要静脉补碱，如 p H7.2时给予5%碳酸氢钠 100ml静脉注射，再通过血气分析观察病情变化，防治低钾、低氯导致的代谢性碱中毒。
      • （3）心律失常 慢性肺心病患者急性加重住院者，需常规预防性应用抗凝药物，以防范静脉血栓栓塞症，临床上常用低分子肝素皮下注射，每日1次
      • （4）休克 呼吸衰竭和心力衰竭导致胃肠道淤血及消化道黏膜受损，应用糖皮质激素治疗常易导致消化道出血。一旦发生消化道出血，对症治疗的同时积极查找出血原因，进行预防 性治疗。
      • （5）消化道出血 临床不多见，发生则预后不良。其常见原因有严重感染、失血过多（消化道出血)、心律失常及心力衰竭等，细致分析休克的发生机制，积极进行抗休克治疗并针对发生机制给予相关治疗。
      • （6）其他 如肾衰竭、弥散性血管内凝血等，给予相应治疗。
  • （二）稳定期（肺心功能代偿期）
    • 1.延缓病情进展
    • 2.呼吸康复治疗
    • 3.增强机体免疫力
    • 4.家庭长期氧疗
    • 5.避免接触诱因
  • （三）预防
    • 1.随访与评估
      • （1）慢型肺心病的基础疾病情况：如慢性支气管炎、支气管扩张症和肺气肿等疾病的控制情况。
      • （2）体格检查：包括心率、血压、体重，以及水肿情况、颈静脉怒张、肝颈静脉反流征等。
      • （3）戒烟：吸烟患者是否已戒烟。
      • （4）气道吸入剂使用：包括规律的使用吸入剂及正确的使用吸入剂配套装置。
      • （5）氧疗：包括氧疗的时间和频率、控制氧流量、使用无创呼吸机及监测 SpO2。
      • （6）常用口服药物使用及指导：重点为利尿剂、强心剂的使用指导及监测等。
      • （7）康复锻炼情况。
      • （8）疾病的心理影响：及时发现和预防患者焦虑或抑郁程度，并提供治疗。
      • （9)转诊：一旦发现患者出现右心功能不全的表现，基层医院应积极处理，做好转上级医院的准备。紧急转诊的患者应符合以下情况：
        • ①高度怀疑为急性肺栓塞导致的急性加重。
        • ②患者意识状态改变，如出现嗜睡、谵安或昏迷。
        • ③无法纠正的呼吸衰竭，如经皮血氧饱和度 (Sp02,) 90%，或呼吸因难持续不缓解。
        • ④存在持续性症状性心律失常，药物治疗无法改善。
        • ⑤循环血流动力学不稳定，如低血压状态用药后不改善。
    • 2.分级预防 （1）一级预防 从病因和诱因上避开刺激因素，缓解疾病的进展 （2）二级预防 积极治疗引起肺心病的基础疾病 （3）三级预防 对于已经存在慢型肺心病的患者，注意防止发生呼吸衰竭和心力衰竭。
  • （四）健康教育与人文关怀
• 并发症
  • 1.肺性脑病 慢性肺、胸疾病伴有呼吸功能衰竭，出观缺氧，二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经症状的一种综合征，为肺心病死亡的首要原因。
  • 2.酸碱平衡失调及电解质紊乱 呼吸衰竭时， 由于动脉血二氧化碳分压升高，血液碳酸浓度增加，普遍存在呼吸性酸中毒，为最常见的酸碱失衡类型，常因体内代偿情况的不同或并存其他疾病的影响，出现各种不同类型的酸碱平衡失调及电解质素乱。
  • 3.心律失常 多表现为房性早搏及阵发性室上性心动过速，也可有心房扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心脏骤停。
  • 4.休克 慢性肺心病较常见的严重并发症及致死原因之一。其发生原因:①中毒性休克:由于严重呼吸道-肺感染、细菌毒素所致的微循环障碍引起。②心源性休克:由严重心力衰竭、心律失常或心肌缺氧性损伤所致的心排血量锐减引起。③失血性休克:由上消化道出血引起。
  • 5.消化道出血 缺氧、高碳酸血症及循环淤滞可使上消化道黏膜糜烂、坏死，发生弥漫性渗血；或因高碳酸血症时，胃壁细胞碳酸酐酶的活性增加，使氢离子释出增多，产生应激性溃疡而出血。
  • 6.其他 可出现功能性肾衰竭、弥散性血管内凝血等。
• 临床表现
  • （一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）
    • 1.症状 长期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐渐出现乏力、呼吸困难，活动后心悸、气促加重。
    • 体征
      • （1）肺部原发病表现 ①肺气肿体征。②由于肺或支气管病变，肺部听诊常有干、湿啰音。
      • （2）肺动脉高压表现 肺动脉瓣区第二心音亢进
      • （3）右心室肥大表现 ①三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下的心脏收缩期搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。②部分病例因严重肺气肿使胸腔内压升高，上腔静脉回流受阻，可出现颈静脉充盈。又因膈肌下降，肝下缘可在肋下触及，酷似右心功能不全的体征，但此时静脉压无明显升高，肝脏无淤血，且无压痛，可予鉴别。
  • （二）肺、心功能失代偿期
    • 1.呼吸衰竭 主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状
      • （1）症状 ①低氧血症:除胸闷、心悸、发绀外，严重者可出现头晕、头痛、烦躁不安、谵妄、抽搐和昏迷等肺性脑病的症状。②二氧化碳潴留:头痛，多汗，失眠，睡眠颠倒(夜间不眠，日间嗜睡)，重症患者出现幻觉、神志恍惚、烦躁不安、精神错乱和昏迷等精神、神经症状,甚至发生死亡。
      • （2）体征 明显出现皮肤潮红或发绀，球结膜充血，视网膜血管扩张和视乳头水肿等颅内高压的体征;腱反射减弱或消失，病理反射阳性。
    • 2.心力衰竭 以右心衰竭为主
      • （1）症状 心悸、呼吸困难及发绀进一 步加重，上腹胀痛，食欲不振，少尿。
      • （2）体征 颈静脉怒张， 肝肿大伴有压痛，肝颈静脉反流征阳性，下肢水肿明显，并可出理腹水。因右心室肥大使三尖瓣相对关闭不全，在三尖瓣区可听到收缩期杂音， 严重者可出现舒张期奔马律，也可出现各种心律失常，特别是房性心律失常。病情严重者可发生休克。少数患者亦可出现急性肺水肿或全心衰竭的体征。
• 病理
  • 1.肺部主要原发病变 绝大多数为慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病的病理变化。
  • 2.肺血管的病变 肺动脉血管的管壁增厚和管腔狭窄或闭塞;肺泡壁毛细血管床的破坏和减少;肺广泛纤维化、瘢痕组织收缩;严重肺气肿压迫肺血管使其变形、扭曲;肺血管重构。
  • 3.心脏病变 主要病变为心脏重量增加、右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨隆。
• 发病机制 （共同机制:肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷增加→右心室肥厚扩大→最后引起右心衰竭）
  • （一）肺动脉高压
    • 1.肺血管器质性改变 长期反复发作的慢性支气管炎及其周围炎可累及邻近肺细小动脉，引起管壁炎症，管壁增厚， 管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，导致肺泡内压增高，压迫肺泡壁毛细血管，使肺泡壁毛细血管床减少，肺循环阻力上升。严重慢阻肺出现明显肺气肿时，肺泡过度充气，使多数肺泡的间隔破裂融合，也可导致肺泡壁毛细血管床减少。如其减少程度较轻、范围较小，则肺动脉压力升高不明显:当其减少超过 70%时，则肺循环阻力增大，肺动脉压力明显升高，促使肺动脉高压发生。
    • 2.肺血管功能改变 由于慢阻肺及其他病因使肺的呼吸功能发生障碍，引起缺氧和呼吸性酸中毒，使肺细小动脉痉挛，导致肺动脉高压。
      • （1）体液因素 肺部炎症可激活炎症细胞， 释放系列炎症介质， 引起肺血管收缩。
      • （2）组织因素 缺氧可直接引起肺血管收缩。肺泡气二氧化碳分压上升，可引起局部肺血管收缩和支气管舒张。
      • （3）神经因素 缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地通过交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，使肺动脉收缩。
    • 3.肺血管重构
    • 4.血栓形成
    • 5.血容量增多和血液粘稠度增加
  • （二）右心功能的改变 肺动脉压力升高后，肺循环阻力增加，右心室发挥其代偿功能，以克服肺动脉压力升高的阻力而发生右心室肥大。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是在急性呼吸道-肺感染发作时，肺动脉高压持续存在且较严重，超过右心室的负荷，右心功能失代偿，右心室排血量下降，收缩终末期残余血量增加，舒张末期压增高，发生右心衰竭。
• 病因
  • 1.支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病最常见，其次为支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张症、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病和结缔组织病等。
  • 2.严重的胸廓变形 较少见，如严重的脊椎后、侧凹，脊椎结核，强直性脊柱炎 ，广泛胸膜增厚粘连和胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形等，导致肺功能受损，反复感染，产生并发症。
  • 3.肺血管疾病 原因不明的原发性肺动脉高压、广泛或反复发作的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎，以及原发性肺动脉血栓形成等。
  • 4.神经肌肉疾病 如脊髓灰质炎、肌营养不良症和肥胖通气不良综合征等。