弥散性血管内凝血

这是一篇关于弥散性血管内凝血的思维导图，讲述了病因和发病机制、发展过程与分型、临床病理联系、防止原则等。

弥散性血管内凝血

• 病因和发病机制
  • 病因
    • 1．感染性疾病
    • 2．恶性肿瘤
    • 3．产科意外
    • 4．创伤及手术
    • 5．休克
    • 6．血液系统疾病
  • 发病机制
    • 促凝物质进入血液
      • 急性坏死性胰腺炎时，大量胰蛋白酶入血，促使凝血酶原转变为凝血酶。蛇毒含有蛋白酶，可直接水解凝血酶原形成凝血酶。某些肿瘤细胞可分泌促凝物质。细菌、病毒、羊水、胎粪等异物颗粒入血，可通过表面接触激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血系统。补体活化产物，可激活凝血、激肽、纤溶系统，促使组织因子、PF3的释放，促进凝血过程。
    • • 血细胞大量破坏，血小板激活
        • 1．红细胞大量破坏 2．白细胞损伤 3．血小板激活
    • 启动外源性凝血系统
• 影响DIC发生发展的因素
  • • 一、单核巨噬细胞系统功能受损
      • 单核巨噬细胞系统具有吞噬和清除血液中的内毒素、凝血活酶、凝血酶、纤维蛋白、纤溶酶、纤维蛋白降解产物（FDP）及其它促凝物质的作用。因此，当单核巨噬细胞系统功能严重受损时，会促进DIC的发生。动物实验证明，给家兔间隔24小时二次静脉注射小剂量内毒素，第一次注射内毒素使单核巨噬细胞系统功能“封闭”，第二次注射内毒素时则易发生DIC。
    • 二、 肝功能严重障碍
      • 血液中的凝血因子、抗凝物质、纤溶酶原等，极大多数都在肝脏合成。正常肝细胞能清除某些活化型凝血因子和促凝物质。当肝脏功能严重障碍时，可使凝血、抗凝、纤溶系统失调。引起肝功能障碍的某些病因，如病毒、某些药物等可激活凝血因子，当肝细胞大量坏死时，也可释放组织因子等，都极易发生DIC。
    • 三、 血液高凝状态
      • 妊娠3周开始，孕妇血液中血小板和凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等逐渐增多，抗凝及纤溶活性物质降低，胎盘产生的纤溶抑制物增多，血液开始趋向高凝状态，妊娠末期最明显。因此，当发生胎盘早剥、羊水栓塞、宫内死胎等产科意外时，极易发生DIC。
    • 四、酸中毒
      • 酸中毒也是引起血液高凝状态的一个常见因素。酸中毒可直接损伤血管内皮细胞，暴露胶原，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血系统。酸中毒时血液pH降低，在酸性环境中肝素的抗凝活性降低，凝血因子的活性升高，血小板聚集、释放反应增强等，均可使血液凝固性明显增高，故易发生DIC。
    • 五、 微循环障碍
      • DIC的发生发展还与促凝物质入血的数量、速度和途径有关。如促凝物质入血少而慢，机体代偿功能健全，可不发生DIC或表现为症状不明显的慢性DIC；如促凝物质入血过多过快，超过机体代偿能力，则发生急性DIC。
    • 六、纤维蛋白溶解系统的功能状态
      • 此外，临床上不适当地应用纤溶抑制剂（如6-氨基已酸、对羧基苄胺)等药物，使纤溶系统过度抑制，血液粘度增高，也可促使DIC的发生。
• 发展过程与分型
  • 分期（发展）
    • 1．高凝期
    • 2．消耗性低凝期
    • 3．继发性纤溶亢进期
  • 分型
    • 1．按DIC发生速度分型
      • （1)急性型：病因作用迅速而强烈，DIC可在几小时或1～2天内发生。 （2)亚急性型：病因作用相对缓慢，DIC在数天或数周内形成。 （3)慢性型：病因作用缓慢而持久，DIC在数月内缓慢发展。
    • 2．按DIC的代偿情况分型
      • （1)失代偿型：特点是凝血因子和血小板的消耗超过生成。主要见于急性DIC。 （2)代偿型：特点是凝血因子和血小板的消耗与其生成基本上保持平衡。主要见于轻度DIC。 （3)过度代偿型：特点是凝血因子和血小板的代偿性生成超过消耗。主要见于慢性DIC或恢复期DIC。
    • 3．按DIC的发生部位分型
      • (1)全身型。多数DIC为全身型，即全身多部位、多脏器同时或相继出现广泛微血栓形成。 (2)局部型。局限于机体某一部位或脏器的多发性微血栓形成。如静脉瘤、室壁瘤、体外循环、器官移植后排异反应等，在病变局部有凝血过程的激活，主要产生局限于某一器官的多发性微血栓症，但全身也有轻度的血管内凝血。因此认为，局部型DIC是全身型DIC的局部表现。
• 临床病理联系
  • 出血
    • 1．凝血物质的消耗 2．继发性纤溶亢进 3．FDP的形成 4．血管壁损伤
  • 休克
    • 1．微循环障碍 微血管内大量微血栓形成使回心血量减少；广泛出血使血容量减少；冠脉微血栓形成时，心肌缺血、缺氧，心输出量减少。上述原因均使有效循环血量不足，血压下降，引起微循环障碍。 2．补体及激肽系统被激活 在DIC形成过程中，因子Ⅻ的活化、血液中凝血酶、纤溶酶增多，均可激活补体和激肽系统，使激肽和C3a、C5a增多。激肽和C3a、C5a等可使微动脉和毛细血管前括约肌舒张，从而使外周循环阻力显著降低，导致血压下降，促进休克发生。 3． FDP的形成 FDP的某些成分如A、B、C片段等能增强组胺和激肽的作用，使微血管舒张及通透性升高，导致血浆外渗，血容量减少，血压下降，从而促进休克的发生。
  • 器官功能障碍
    • DIC时凝血系统被激活，全身微血管内微血栓广泛形成，导致缺血性器官功能障碍。这些微血栓大部分为纤维蛋白性血栓，亦可为血小板性血栓。多数在微血管局部形成，也可以脱落流到它处发生栓塞。有些微血栓形成后，因纤溶系统被激活，而使血栓溶解。故在病理检查时可能看不到血栓。
  • 微血管病性溶血性贫血
    • 微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia)是DIC伴发的一种特殊类型的贫血。其特征是：除具有急性溶血的一般表现如发热、黄疸、皮肤粘膜苍白、血红蛋白尿等症状外，在外周血涂片中可见一些特殊的异型红细胞，其外形呈盔形、星形、新月形等，称为裂体细胞，又称红细胞碎片。
    • 裂体细胞形成的主要机制是：DIC发生发展过程中，在微血管内形成纤维蛋白丝网，当血流中的红细胞流过网孔时，常粘着、滞留在纤维蛋白丝上，由于血流的不断冲击，可使红细胞扭曲、变形和破碎，从而形成上述各种畸形的红细胞碎片。
• 防治原则
  • 1．防治原发病 迅速消除DIC的病因和诱因是防治DIC的根本措施.
  • 2．改善微循环 及时纠正微循环障碍，疏通被微血栓阻塞的微循环，增加微循环的灌流量，在防治DIC的发生、发展中具有重要意义。
  • 主要措施
    • ①补充血容量，如输血、输液、低分子右旋糖酐等。低分子右旋糖酐有扩充血容量、改善微循环、纠正休克、降低血粘度、减低血小板的粘附和聚集等作用，是防治DIC的常用药；②解除血管痉挛，如使用α-受体阻断剂等。
  • 3．恢复凝血与纤溶间的动态平衡 在DIC发生、发展的不同时期，采取不同的方法，针对性治疗，恢复凝血、抗凝、纤溶间的动态平衡。
    • 主要措施
      • ①抗凝治疗：在DIC的高凝期和消耗性低凝期，首选肝素抗凝。肝素可抑制凝血活酶和凝血酶的生成及其活性、抑制纤维蛋白原形成纤维蛋白，从而发挥抗凝作用。DIC后期伴有纤溶亢进和FDP形成增多时，不宜再使用肝素，以免加重出血；②抗血小板药：主要用于DIC早期，常用潘生丁、阿斯匹林、低分子右旋糖酐等，稳定血小板膜，对抗血小板的粘附、聚集和释放反应；③抗纤溶药：在DIC后期伴有纤溶亢进时，适量使用6-氨基已酸、对羧基苄胺等抗纤溶药。DIC早期不宜使用；④补充凝血物质：适当地输入新鲜全血或血浆、血小板悬液、凝血因子制剂等，补充因广泛微血栓形成消耗的大量凝血因子、血小板等。