内科-血液系统-溶贫总论

2022考研总分424分，西综269分，内科导图全部无偿分享。本思维导图主要内容有：概述、溶血的生理及病理、溶血的分类、溶血的临床表现、溶血的实验室检查、溶贫的治疗。考研注定是一场一个人的修炼，但如果能找到一群志同道合的人，在漫漫备考过程中也算是一件温暖的事情啦，我是彼方学长，希望在西综学习方面与大家一起进步！

溶贫总论带个人理解助记忆

• 概述
  • 定义：HA是由于各种原因引起的RBC破坏增多，而且超过了骨髓造血代偿能力所引起的一类贫血。
  • 特征：
    • ①贫血、黄疸（肝前性）、肝、脾肿大、血红蛋白尿、。
    • ②Hb↓、Ret↑↑、WBC及PLT多正常。
      • 外周红细胞被大量破坏，骨髓造血加速，越来越多的网织红细胞就被赶到了血液中
    • ③外周血易见有核RBC，RBC可出现结构、染色异常等。
      • 未成熟红细胞进入到循环中
    • ④骨髓红系增生明显。
    • ⑤骨髓内幼红细胞在释放入血前已在骨髓破坏，称为原位溶血， 多见于MDS、巨幼贫
      • 相当于自己的质检系统，造出来的血相当不合格的话就被骨髓中的单核巨噬细胞所吞噬
      • 原位溶血也叫无效红细胞生成
• 溶血的生理及病理
  • 生理性红细胞的自然破坏
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    • 想要有尿胆红素的话必须血里要有水溶性的结合胆红素，只有肝细胞性黄疸：细胞被破坏细胞内的结合胆红素释放入血。梗阻性黄疸：结合胆红素无法排入肠道，逆流入血。溶血性黄疸是不可能出现尿胆红素的，因为肝脏和胆道系统是正常的生成的结合胆红素全部进入肠道。
  • 病理性的红细胞破坏
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    • 血管内溶血的特征变化
      • 游离血红蛋白增多
        • 血管外都被吞到单核巨噬细胞系统里了就不会有游离的血红蛋白
      • 结合珠蛋白下降
      • 高铁血红素蛋白增多
      • 血红蛋白尿：过多的血红蛋白通过血液循环进入肾脏，作为一种异物沉积在肾小球滤过膜上，导致滤过膜的破坏，血红蛋白通过重吸收进入到肾小管内，当超过肾小管吸收极限的时候，就出现了血红蛋白尿。
      • 含铁血黄素尿：进入肾小管上皮细胞的血红蛋白被分解为含铁血黄素，当肾小管上皮细胞脱落时就出现了含铁血黄素尿
      • 值得注意的是被结合珠蛋白结合的这部分血红蛋白，进入到了肝脏然后被肝脏的单核巨噬细胞所吞噬，单核巨噬细胞系统吞噬异常红细胞一胞内释放出Hb一分解变为铁珠蛋白和卟啉一重新利用形成胆绿素一胆绿素释放入血一血管内还原生成游离胆红素一在肝脏内与葡萄糖醛酸结合生成结合胆红素（水溶性）一经胆管排入十二指肠一结合胆红素被细菌还原为粪胆原
        • 所以血管内外溶血的共同指征：血游离胆红素上升、尿胆原阳性↑、粪胆原阳性↑。尿胆红素阴性
• 溶血的分类
  • 按照溶血位置分
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    • ①血管内、外溶血共同指征：血游离胆红素↑、尿胆原阳性↑、粪胆原阳性↑。尿胆红素阴性。
    • ②血管内溶血特有指征：血游离Hb↑，HP↓或阴性， 高铁血红素白蛋白↑，Hb尿，尿含铁血黄素阳性。
    • 血管内溶血往往是急性的：往往有外在的杀手（免疫系统、氧化剂）直接把红细胞在血管内用大规模杀伤性武器干掉一群。
      • 特例：PNH是慢性血管内，他只有在酸性环境下才会开始溶血，不是一下子就被破坏许多
    • 血管外溶血往往是慢性的，因为就相当于一群不正常的红细胞在正常红细胞群中过单核巨噬细胞系统这个安检系统一样，慢慢的被挑出来干掉。
  • 按照病因分类
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      • 遗传性膜缺陷就像衣服不合格、酶缺陷就像内脏不合格、珠蛋白缺陷就像骨架不合格。均会被单核巨噬细胞系统给监测出来然后干掉
        • 遗传性膜的异常导致红细胞的变形性降低，在有血窦的脾脏和肝脏这些地方就卡住了然后被干掉了，珠蛋白异常就会导致血红蛋白异常，可使得红细胞内黏度增高而降低变形性，同理被干掉。酶异常，细胞就没有能量，很快就衰老了变形性也下降了，也会被干掉
        • 其中的G-6-PD酶缺乏不仅有上述的血管外溶血，在有外界氧化剂刺激时，在血管内就会导致红细胞膜脂质过氧化被破坏而出现血管内溶血
        • 相对于遗传性膜缺陷来说还有获得性膜缺陷就是PNH锚链蛋白坏了导致CD55、CD59这两大铠甲消失，导致红细胞在血管内就被补体给杀了
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• 溶血的临床表现
  • 1.急性溶血：
    • a.多为血管内溶血
    • b.起病急，表现为寒颤、高热、头痛、呕吐、腰背痛，严重者可出现休克和急性肾衰。
  • 2.慢性溶血：
    • a.多为血管外溶血
    • b. 起病慢，贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状，疾病过程中常并发胆石症、溶血危象及再障危象。
      • 肝脾肿大是因为这里面的单核巨噬细胞吞噬红细胞吞的功能活跃导致增生
      • 黄疸因为大量的血红蛋白全部被分解成了胆红素，而血管内溶血的只有被结合珠蛋白结合的那部分才变成了胆红素，所以血管外溶血的黄疸明显的多
• 溶血的实验室检查
  • ①红细胞破坏增加的检查
  • ②红系代偿性增加的检查
  • 定性实验：确定是溶贫
  • ③针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查
    • 定因实验：确定是什么原因导致的溶贫
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  • 溶血的特殊试验：
    • 怀疑是这个病，然后做确定病因
    • ①抗人球蛋白试验（Coombs试验）—自身免疫性溶血性贫血
      • 直接实验：加入coombs试验，与结合在红细胞膜上的不完全抗体结合导致红细胞破损
    • ②红细胞渗透脆性试验—遗传性球形细胞增多症
    • ③高铁血红蛋白还原试验—葡萄糖-6-磷酸缺陷症（蚕豆病）
    • ④酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验 —阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH
• 溶贫的治疗
  • ①去除病因
  • ②糖皮质激素（为治疗温抗体型的主要药物）
  • ③脾切除术：（脾是产生抗体的器官）
  • ④免疫抑制剂（激素和脾切除不缓解者）
  • ⑤输血或成分输血