呼吸5、支气管扩张

《内科学》第二篇 呼吸系统疾病 第5章：支气管扩张 本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第9版《内科学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

呼吸5、支气管扩张

• 定义
  • 主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久扩张的一类异质性疾病的总称，可以是原发或继发，主要分为囊性纤维化（CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症
• 病因和发病机制
  • 多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史
  • 支气管-肺组织感染和阻塞→管壁结构破坏及周围组织纤维化，牵拉管壁→支气管变形扩张
  • 少见原因
    • 支气管先天性发育缺损和遗传因素
    • 巨大气管-支气管症
    • Kartagener综合征(支扩、鼻窦炎、右位心)
    • 继发于类风湿性关节炎、SLE等
• 病理和病生
  • 病理
    • 多见于左下叶、左舌叶、右中叶
    • 柱状扩张(60%)、囊状扩张(10%)、混合型(25%左右)
    • 支气管动、静脉及肺动、静脉、毛细血管形成吻合及血管瘤
  • 病生
    • 正常→阻塞性→混合性通气功能障碍→弥散功能障碍→PAH→肺心病
• 临床表现
  • 症状
    • 慢性咳嗽
      • 阵发性，晨起与睡前
      • 大量脓痰
        • 达数百毫升，有臭味，呈黄色或绿色，痰液有分层
    • 反复咯血
      • 从小量到大量不等，与病情严重度及病变范围不一致，可以是唯一症状，可以发生窒息死亡
        • 咯血窒息的原因
          • 大量咯血阻塞呼吸道
          • 体弱、咳嗽无力、咳嗽反射功能差、无力将血液咯出
          • 患者极度紧张，诱发喉头痉挛
        • 咯血窒息前症状
          • 胸闷、气憋唇甲紫绀、面色苍白、冷汗淋漓、烦躁不安、喉头噜噜作响
        • 紧急抢救措施
          • 体位引流
            • 将患者取头低脚高45°俯卧位、拍背、迅速排出积血，头部下垂、面孔上举，尽快清理口腔积血，取出假牙
            • 气管插管，带侧孔鼻导管吸出积血
            • 硬质支气管镜
      • 咯血
        • 咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血经口排出
        • 须与口腔及鼻咽部的出血鉴别
        • 须与呕血鉴别
      • 常见咯血原因
      • 咯血量
        • 小量：每日咯血量<100ml
          • 毛细血管通透性增加，血液渗出，导致痰中带血或小血块
        • 中等量：100~500ml/日
          • 病变累及小血管使管壁破溃可引起中等量出血
        • 大量： 500ml /日以上或一次咯血100~500ml
          • 600ml/24-48h
          • 伴血容量不足致循环衰竭或气道堵塞致呼吸衰竭
          • 大量咯血主要见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿
          • 空洞壁动脉分支形成的小动脉瘤破裂，或继发的结核性支气管扩张形成的动静脉瘘破裂，可造成大出血
      • 药物治疗
        • 垂体后叶素
          • 包括血管加压素＋抗利尿激素
          • 收缩血管平滑肌作用强
          • 内科止血钳
          • 12u/12-24h，持续静滴
          • 禁忌症：高血压、冠心病、肺动脉高压、妊娠、过敏
          • 不良反应：其他部位平滑肌收缩，腹泻等
        • 云南白药
        • 安络血：降低毛细血管通透性
        • 止血敏
        • 止血芳酸：抑制纤溶
        • 立止血：凝血酶
        • 奴夫卡因（普鲁卡因）
        • 酚妥拉明：扩张外周血管
      • 介入治疗：支气管动脉栓塞
        • 适应症
          • 咯血多来自支气管动脉或其分枝破裂出血，对于反复咯血，不宜手术，保守治疗无效者十分意义
        • 流程
          • 股动脉插管
          • 支气管动脉造影，确定出血部位
          • 确认动脉导管已进入需栓塞动脉口，用明胶海棉、氧化纤维素等作栓塞
          • 注意有无脊髓动脉与支气管动脉共干、防止脊髓损伤
          • 可收到立竿见影的效果，2-3天后出血可停止
      • 大咯血的其他治疗措施：支气管镜的应用
        • 明确出血部位，了解支气管是否存在堵塞等因素
        • 去甲肾上腺素、凝血酶等局部滴注
        • 放置Fogarty气囊导管堵塞出血支气管
    • 反复肺部感染
      • 同一肺段，迁延不愈，抗生素耐药
    • 其它全身中毒症状
      • 发热、营养不良症状、干、湿罗音及杵状指(趾)
    • 如合并肺气肿可有喘息症状
  • 体征
    • 早期无症状
    • 固定湿罗音
    • 肺气肿体征
    • 肺心病体征
• 实验室检查和其他辅助检查
  • 胸片
  • 支气管碘油造影
    • 诊断支扩的“金标准”。它能确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义
  • 胸CT
    • 尤其是HRCT可取代碘油造影。典型表现为双轨征或印戒征
  • 纤维支气管镜
    • 可作局部支气管造影，局部灌注，灌洗液可留作细菌培养，以及局部治疗
• 诊断与鉴别诊断
  • 诊断依据
    • 典型临床表现
    • 支气管造影或高分辨CT确诊
  • 鉴别诊断
    • 慢性支气管炎
    • 肺脓肿
    • 肺结核
    • 先天性肺囊肿
    • 支气管肺癌
• 治疗
  • 内科治疗
    • 保持呼吸道引流通畅
      • 粘液促动剂
        • 必嗽平
        • 盐酸氨溴索（沐舒坦）
      • 体位引流
        • 使病变部位处于高位，支气管引流开口向下
        • 拍背
      • 支气管镜冲洗
        • 帮助引流痰液
    • 抗感染：最好参照细菌培养及药敏结果
  • 预防和控制感染
    • 支扩感染常以G-杆菌为主。最好参照细菌培养及药敏结果
    • 经验用药阶段
      • 轻者可选用氨苄青霉素或阿莫仙；第一代或第二代头孢菌素；氟喹诺酮类抗生素
      • 重症者尤其是假单胞菌属感染，应联合用药，如头孢菌素第三代+ 氨基糖苷类抗生素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑或替硝唑
  • 外科治疗
    • 手术适应症
      • 反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者
      • 病变范围不超过二肺叶，尤以局限性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术
    • 禁忌症
      • 病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，伴有肺功能严重损害者不宜手术
• 预后