外科19、颅内和椎管内肿瘤

《外科学》第19章：颅内和椎管内肿瘤 本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第9版《外科学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

外科19、颅内和椎管内肿瘤

• 颅内肿瘤
  • 概述
    • 病因学
      • 遗传综合病症
      • 继发于放射治疗
    • 临床表现
      • 颅内压增高
        • 原因
          • 肿瘤占位效应
          • 瘤周脑水肿
          • 脑脊液循环受阻→脑积水
        • 表现
          • 头痛
          • 呕吐
          • 视神经乳头水肿
          • 脑疝
        • 生长迅速的肿瘤
      • 定位症状
        • 破坏性症状
        • 压迫症状
      • 癫痫
        • 生长缓慢的肿瘤
      • 老年和儿童颅内肿瘤特点
    • 诊断
      • 头部CT、MRI
      • 正电子发射体层摄影术（PET）
      • 活检
    • 治疗
      • 药物抗癫痫治疗
      • 手术治疗
      • 放射治疗
      • 化学药物治疗
  • 弥漫性胶质瘤
    • 概述
      • 所有脑肿瘤中发病率最高、治疗最为复杂、难以治愈
    • 低级别星形细胞瘤（WHO II级）
      • 概述
        • 中青年，高峰25~45岁
        • 位于：大脑半球，额叶、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见
        • 生长缓慢，平均病史2~3年，病情呈缓慢进行性发展
      • 临床表现
        • 首发症状：癫痫
        • 超过50%以癫痫起病，75%病人有头痛
      • 诊断
        • CT：低密度脑内病灶，均匀一致，占位效应不明显，瘤周无水肿
        • MRI：长T1、长T2信号，增强扫描后一般不强化，与实质分界不清，少数可为囊性
      • 治疗
        • 手术：早期手术
          • 明确性质
          • 改善症状
          • 缩小肿瘤
          • 防止恶变
        • 放疗：术后辅助
          • 肿瘤未能完全切除
          • 或 年龄＞40岁
    • 高级别星形细胞瘤（WHO III/IV级）
      • 概述
        • 好发：中老年
        • 生长迅速，病程短
        • 包括
          • 间变性星形细胞瘤
            • 46岁
            • 平均病程：15.7个月
          • 胶质母细胞瘤（GBM）
            • 56岁
            • 平均病程：5.4个月
            • 恶性程度最高的星形细胞瘤
            • 分类
              • 原发性
                • 分子遗传学特征：PTEN突变、EGFR扩增和（或）超表达
              • 继发性
                • 由II级或III级星形细胞瘤发生恶变而来
                • 分子遗传学特征：IDH突变、TP53突变
      • 临床表现
        • 颅内高压症状、局灶性神经症状：常见头痛、肢体无力、呕吐等，癫痫少见
      • 诊断
        • CT
          • 脑内低密度灶或密度不均的混杂病灶，占位效应明显，瘤周伴水肿
        • MRI
          • 不均匀T1、长T2混杂信号
          • 增强扫描：不均匀强化，与脑实质分界不清，肿瘤形态不规则，可伴囊变、出血
        • 分子生物学检查
      • 治疗：手术联合术后辅助放疗、化疗
        • 手术原则：保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤
        • 手术目的：瘤细胞减容、缓解占位效应、明确组织学和分子病理诊断
    • 少胶质细胞肿瘤（WHO II/III级）
      • 概述
        • 发病高峰：30~40岁，男：女=3：2
        • 性质：生长缓慢，4年
      • 临床表现
        • 癫痫、颅内压增高
      • 诊断
        • 影像学
          • 病灶内多见钙化
          • 肿瘤有浸润生长倾向，呈灰红色，质地柔韧，与正常脑组织界限较清楚
        • 病理学、分子病理：IDH突变，1p/19q缺失
      • 治疗
        • II：手术+化疗
        • III：手术+化疗+放疗
        • 常用化疗方案
          • PCV：丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱
          • 替莫唑胺单药化疗
  • 脑膜瘤
    • 概述
      • 常良性，起源于蛛网膜
      • 年龄：45，男：女=1：1.8
      • 部位
        • 系脑外病变，大多数位于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨、鞍结节
    • 临床表现
      • 颅内压增高
      • 癫痫
      • 对局部颅骨影响
        • 骨板受压变薄或破坏，甚至穿破骨板至帽状腱膜下，头皮可见局部隆起
        • 骨内板增厚
        • 子主题
        • 子主题
    • 诊断
      • CT
        • 密度均一，边界清晰，瘤周可有水肿，基底较宽，常附着于硬脑膜
        • 增强扫描后明显均匀强化
      • MRI T2加权成像
        • ”硬脑膜尾征“
      • DSA
        • 术前栓塞：减少术中出血
    • 治疗：手术切除
      • 高龄病人、偶发、无症状、小脑膜瘤：随访观察
      • 化疗：恶性脑膜瘤（WHO III级）、复发不典型脑膜瘤（WHO II级）
  • 蝶鞍区肿瘤
    • 垂体腺瘤
      • 概述
        • 年龄：30~50，女性多于男性
        • 部位：鞍区（鞍内为主）
        • 起源：腺垂体
        • 绝大多数良性
        • 按肿瘤体积分类
          • 微腺瘤：＜1cm
          • 大腺瘤：≥1cm
          • 巨大腺瘤：＞4cm
        • 是否侵犯海绵窦、神经、脑组织、鞍区骨质
          • 侵袭性垂体腺瘤
          • 非侵袭性垂体腺瘤
      • 临床分类
        • 功能性
          • 催乳素型
          • 生长激素型
          • 促肾上腺皮质型
          • 促甲状腺激素型
        • 无功能性
      • 临床表现
        • 占位症状
          • 颅高压
            • 膨胀性生长推挤硬脑膜：头痛
          • 定位症状
            • 压迫视神经：视力下降、视野缺损
            • 肿瘤内出血、坏死→垂体卒中：突然头痛、视力急剧下降
        • 内分泌症状
          • 溢乳
          • 巨人症、肢端肥大症
          • 库欣病
          • 甲亢
      • 诊断
        • 影像学检查
          • MRI：首选
            • 鞍区动态增强扫描更有助于发现
          • CT
            • 蝶鞍扩大、局部骨质破坏
        • 垂体腺及靶腺功能检查
          • 垂体功能：PRL、GH、IGF1、TSH、FSH/LH、ACTH等
          • 靶腺功能：甲状腺功能、肾上腺皮质功能、性腺功能
      • 治疗
        • 多数垂体腺瘤首选手术
          • 手术指征
            • 非分泌性肿瘤体积较大引起占位症状
            • 垂体卒中
            • 溴隐亭治疗无效或药物作用不能耐受的PRL细胞腺瘤
            • GH细胞腺瘤
            • ACTH细胞腺瘤
            • 伴脑脊液漏的垂体瘤
          • 术式：经鼻腔-蝶窦入路手术切除
        • 药物治疗
          • PRL细胞腺瘤首选
          • 溴隐亭
            • 90%的肿瘤体积缩小和PRL水平下降
          • 垂体靶腺功能低下治疗原则：缺什么补什么
            • 泼尼松、甲状腺素、睾酮类、女性激素等
        • 放射治疗
          • 风险：引起垂体功能低下
          • 适应症：不能手术切除的肿瘤
          • 伽马刀、普通放疗、质子刀
    • 颅咽管瘤
      • 概述
        • 一半发生在儿童，高峰5~10岁
        • 发自：颅咽管残余在垂体结节部即垂体茎鳞状上皮细胞
        • 良性肿瘤，多位于蝶鞍隔上
      • 临床表现
        • 颅高压症状
          • 肿瘤阻塞脑脊液通路：脑积水、颅内压增高
        • 定位症状
          • 肿瘤影响垂体腺及下丘脑功能：尿崩症、性发育迟缓、性功能减退
          • 鞍上肿瘤：双颞侧偏盲，视神经乳头萎缩或水肿
      • 诊断
        • 影像
          • CT：钙化、囊性变
          • MRI：显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉的关系
        • 实验室检查：垂体腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退
      • 治疗：手术
        • 目的：接触肿瘤对视交叉及其他组织的压迫，接触颅内高压
        • 对下丘脑-垂体功能障碍难以恢复
        • 因下丘脑损伤，手术死亡率高
        • 术后：激素补充与代替治疗
  • 前庭神经施万细胞瘤
    • 概述
      • 起源：前庭神经的施万细胞
      • 部位：听道内，小脑脚
      • 性质：生长缓慢，良性
    • 临床症状
      • 单侧高频耳鸣隐匿性起病，逐渐丧失听力
      • 早期：同侧神经性听力下降、耳鸣、平衡障碍三联征
      • 大型听神经瘤压迫脑干、小脑，堵塞脑脊液：颅内压增高
    • 诊断
      • MRI：听道内圆形或卵圆形强化肿瘤，可囊变
      • CT：内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏
    • 治疗
      • 保守：高龄、d＜1.5cm
        • 密切观察听力变化、定期影像学、听力检查，生长快则手术
      • 手术：d＞2.5cm
      • 放疗：高龄、全身状况差、d＜3.0cm
  • 髓母细胞瘤
    • 概述
      • 胚胎性肿瘤
      • 儿童常见恶性肿瘤
      • 占儿童颅内肿瘤15~20%
      • 多在10岁前发病，男女比2：1
      • 多起自小脑蚓部，位于IV脑室顶，易引起梗阻性脑积水
      • 5%病人颅外、骨、淋巴结核肺转移
    • 临床表现：颅内压增高、共济失调
    • CT、MRI：颅后窝中线实性肿瘤，MRI T2轻度高信号，增强明显
    • 治疗：手术切除，术后辅以放疗、化疗
  • 室管膜瘤
    • 概述
      • 占颅内肿瘤1.2~7.8%
      • 近70%发生于儿童
      • 60%位于幕下，起源IV脑室侵犯闩部，灰色似有边界
      • 恶性程度较髓母细胞瘤低，可通过脑脊液”种植“散播，预后差
    • 临床表现：颅内压增高、眩晕、共济失调、癫痫（幕上）、脑积水
    • 影像学
      • CT：钙化
      • MRI：T1加权像为混杂信号，T2加权像为显著高信号
    • 分子生物学：RELA融合基因
      • 见于70%儿童幕上室管膜瘤，预后不良
    • 室管膜下瘤
      • 脑室室管膜下胶质细胞，分化好，生长缓慢，预后较好
    • 治疗：手术切除，术后放疗
  • 原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）
    • 概述
      • 占原发颅内肿瘤0.85~2%
      • 男多于女，好发50~60岁
      • 主要病理类型：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），约占90%
      • 主要位于：深部脑白质、胼胝体、基底节及丘脑，可多发，易出现脑内散播
    • 临床表现
      • 颅内压增高：头痛、呕吐、神经功能缺失
      • 精神症状、癫痫
    • 诊断
      • CT、MRI：均匀一致的增强灶伴瘤周严重水肿
      • 活检
    • 治疗：甲氨蝶呤（MTX）为基础的联合化疗
  • 生殖细胞肿瘤（GCT）
    • 分类
      • 生殖细胞瘤
      • 非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（NGGCT）
        • 胚胎癌
        • 绒毛膜癌
        • 内胚窦瘤
        • 成熟/未成熟畸胎瘤
        • 除成熟畸胎瘤以外均为恶性
    • 概述
      • 主要见于儿童，男多于女，3：1
      • 发生部位：间脑中线
        • 松果体区：51%
          • 男性多
        • 鞍上区：30%
          • 女性多
        • 多发：8.5%
    • 临床表现
      • 压迫中脑顶盖：眼球上视不能
      • 位于鞍上
        • 视力视野障碍、尿崩、垂体腺功能减退、导水管受压或阻塞侧脑室Monron孔可引起梗阻性脑积水、颅内压增高、共济失调
      • 位于基底节
        • 偏瘫、偏身感觉障碍
    • 诊断：肿瘤分子标志物
      • 人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）、甲胎蛋白（AFP）、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）
    • 治疗：静脉化疗、中等剂量放疗的联合
      • 恶性：手术+放+化
  • 表皮样囊肿和皮样囊肿
    • 概述
      • 先天性良性肿瘤
      • 起源：椎管内外胚层的异位组织
    • 表皮样囊肿
      • 好发：小脑角、鞍上
      • 病理
        • 由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白、细胞碎片、胆固醇
        • 囊肿破裂→无菌性脑膜炎
    • 皮样囊肿
      • 内含：皮肤附属器官如毛发、皮脂腺，有些可见成熟骨
      • 多发于儿童
      • 肿瘤多位于中线：囟门、IV脑室、鞍上、椎管
      • 影像学
        • CT：低密度，略高于脑脊液，不被强化，无脑水肿
        • MRI：T1加权不均匀低信号，T2加权与脑脊液相似的高信号
    • 治疗：肿瘤全切，可治愈
  • 脊索瘤
    • 概述
      • 来源：胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长
      • 好发：中枢神经中线骨性结构
        • 骶尾部：50%
        • 颅底（斜坡、蝶鞍、岩骨尖）：35%
        • 椎体：15%
      • 20~40岁多见，男性为女性2~3倍
      • 有或无包膜，切面呈半透明、灰白色胶冻状，浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质
    • 临床表现
      • 大多数病人仅头痛而无定位体征
      • 肿瘤位于斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状
    • 影像学
      • CT：等密度或略高密度影，伴骨质破坏，瘤内可有残留骨片
      • MRI：骨组织为软组织所取代，呈不均匀信号，可增强
    • 治疗
      • 全切除困难，对放疗不敏感
      • 手术+放疗抑制肿瘤生长，生存4~8年
  • 脑转移瘤
    • 概述
      • 入颅途径：血液
      • 可单发或多发，80%位于大脑中动脉分布区
      • 常见原发肿瘤：肺癌、乳腺癌、黑色素瘤
      • 瘤内出血：黑色素瘤、绒毛膜癌、支气管肺癌
    • 临床表现
      • 15%：既往无肿瘤病史，以脑转移为首发症状
      • 75%：肿瘤压迫出现肢体运动障碍或癌性脑膜炎
      • 一半病人颅内压增高，表现嗜睡、淡漠；15%病人发生癫痫
    • 治疗
      • 寻找原发病灶
      • 伴颅压增高单发病灶：手术切除
      • 多发转移灶：全脑放射治疗或立体定向放射治疗
      • 激素：减轻脑水肿
  • 血网织细胞瘤
    • 概述
      • 多见于：后颅窝
      • 良性，边界清楚
      • 家族聚集倾向，合并视网膜血管瘤，为Von Hipple-Lindau病一部分，可伴红细胞增多症
    • 临床表现：颅内压则增高、小脑体征
    • 影像学检查
      • CT：低密度囊性或实性占位病变，增强扫描后肿瘤实质部分强化
      • MRI：瘤内实质部分流空，周围脑组织因含铁血黄素沉积而形成的低信号区
      • 脑血管造影：密集的血管团
    • 治疗
      • 手术切除困难（术前血管栓塞）
      • 放疗：延缓生长
• 椎管内肿瘤
  • 概述
    • 定义
      • 包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性和继发性肿瘤
      • 约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%
    • 分类和病理
      • 髓内肿瘤（24%）
        • 星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3
        • 其他
          • 海绵状血管畸形、皮样或表皮样囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤等
      • 髓外硬脊膜下肿瘤（51%）
        • 绝大部分为良性肿瘤
        • 常见：脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤
        • 少见：皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、由髓外向髓内侵入的脂肪瘤
      • 硬脊膜外肿瘤（25%）
        • 多为恶性肿瘤，起源于椎体或硬脊膜外组织
        • 肉瘤、转移癌、侵入瘤、脂肪瘤、软骨瘤、椎体血管瘤
    • 临床表现
      • 分期
        • 根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期、截瘫期
      • 根性痛
        • 早期最常见
        • 原因
          • 脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激
          • 脊髓感觉传导束受到刺激
          • 硬脊膜受压或受牵张
          • 体位改变牵拉脊髓
        • 疼痛部位与肿瘤所在平面神经分布一致
        • 髓外占位性病变的首发症状，颈段、马尾部肿瘤更多见
        • 最严重：硬脊膜外转移瘤
      • 感觉障碍
        • 感觉纤维受压：感觉减退、感觉错乱
          • 破坏：感觉丧失
        • 脊髓半侧损害综合征
          • 髓外肿瘤从一侧挤压脊髓移位
            • 髓内肿瘤沿脊髓前、后中线生长对称压迫脊髓，一般不出现此综合征
          • 表现
            • 肿瘤平面一下同侧肢体瘫痪、深感觉消失、对侧痛温觉缺失
      • 肢体运动障碍及反射异常
        • 肿瘤压迫
          • 神经前根或脊髓前角
            • 下位运动神经元瘫痪：肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性
          • 脊髓
            • 肿瘤平面以下锥体束向下传导受阻
              • 上位运动神经元瘫痪：肌张力高，腱反射亢进，无肌萎缩，病理征阳性
          • 圆锥、马尾部：只压迫神经跟
            • 下位运动神经元瘫痪
      • 自主神经功能障碍
        • 最常见：直肠、膀胱
          • 膀胱反射中枢：腰骶节脊髓内
            • 腰骶节以上肿瘤压迫脊髓：反射中枢存在，充盈时可有反射性排尿
            • 腰骶节段肿瘤：反射中枢受损→尿潴留，过度充盈→尿失禁
          • 直肠反射
            • 骶节以上脊髓受压：便秘
            • 骶节以下脊髓受压：肛门括约肌松弛，稀粪不能控制流出
        • 肿瘤平面以下躯体少汗或无汗，胸2以上因睫状脊髓中枢受损还可引起同侧霍纳综合征
      • 其他
        • 脊髓蛛网膜下腔出血
          • 髓外硬脊膜下肿瘤出血
        • 颅内压增高
          • 高颈段或腰骶段以下肿瘤，阻碍脑脊液循环和吸收
    • 诊断
      • 病史
      • 全身和神经系统检查，初步定位椎管内肿瘤所在脊髓节段
      • 影像学
        • MR扫描：肿瘤、脑脊液、神经组织
        • CT扫描：病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，椎管内软组织填充
        • 脊髓血管造影：除外脊髓动静脉畸形
    • 治疗
      • 尽早手术治疗
        • 除病人全身状况差或已有广泛转移外
      • 良性肿瘤
        • 髓外：肿瘤全切除，神经功能恢复满意
        • 髓内：分解清晰（室管膜瘤、星形胶质细胞瘤），全切除，保留脊髓功能
      • 恶性肿瘤
        • 难以彻底切除，采取脊髓背束切开及椎管减压改善脊髓受压症状
        • 放疗对某些有效，可作术后辅助治疗
  • 神经鞘瘤
    • 概述
      • 椎管内发病率最高的肿瘤，也是发病率最高的良性肿瘤
      • 起源：神经根鞘膜
      • 部位：大部分来自脊神经后根，胸段最常见
      • 性质：生长缓慢
    • 临床表现
      • 首发症状：神经根性疼痛
      • 肢体运动障碍：从远端开始
      • 肿瘤水平附近有皮肤过敏区和括约肌功能障碍
    • 诊断
      • X线：椎弓破坏，椎弓根见距加宽，椎间孔扩大
      • CT：瘤内钙化，增强扫描明显强化
      • MRI：长T1、长T2信号，T1加权低信号，T2加权高信号
    • 治疗：均应手术，效果好
  • 脊膜瘤
  • 室管膜瘤
  • 星形细胞瘤
  • 转移瘤
  • 表皮样囊肿和皮样囊肿
  • 畸胎瘤
    • 多见：骶尾部
    • 有包膜，表面不规整，与周围组织粘连
    • 肿瘤内可见：三个胚叶组织、可囊变、出血、坏死
    • 一般良性
    • 手术治疗