儿科-造血系统疾病

这是一篇关于儿科-造血系统疾病、食欲减退，少数有异食癖（泥土、墙皮等），常呕吐，腹泻，可有口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合症。

造血系统疾病

• 小儿血象
  • 生理性贫血
    • 原因
      • ①红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低
      • ②生理性溶血（胎儿红细胞破坏）
      • ③婴儿生长发育迅速
      • ④循环血量迅速增加
    • 表现
      • ①出生后红细胞和血红蛋白量下降
      • ②2-3月降至 Rbc:3×1012/L Hb:100g/L
      • 自限性
  • 白细胞
    • 计数
      • 出生 3-4天 10天 1岁 8岁 1.5-2万 下降 1-1.5万 1万 成人水平
    • 分类
      • 出生 4-6天 2-4岁 4-6岁 学龄期 粒 65 50 40 50 50-70 淋巴 30 50 60 50 20-40
        • 两次交叉
  • 血小板
    • 与成人相似，100×10^9~300×10^9／L
• 贫血anemia
  • 定义
    • 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常
    • 新生儿期 Hb<145g/L 1-4月 <90g/L 4-6月 <100g/L 6月-5岁 Hb<110g/L、HCT < 0.33 5-11岁 Hb<115g/L 、HCT < 0.34 12-14岁 Hb<120g/L 、HCT < 0.36
      • 海拔每升高1000m血红蛋白上升4%
    • 贫血不但影响小儿生长发育，并且是一些感染性疾病的诱因
  • 分类
    • 程度
      • 轻度 中度 重度 极重度 ~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L 30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L 60 g/L
    • 病因
      • 红细胞和血红蛋白生成不足
        • ①造血物质缺乏：如铁、VitB12、叶酸、VitC等
        • ②骨髓造血功能障碍：如再障、骨髓浸润（白血病、纤维化等）
        • ③其他：感染性及炎症性贫血、慢性肾衰竭、铅中毒、癌症性贫血等
      • 溶血性贫血
        • 红细胞内在异常
          • ①红细胞膜结构缺陷
          • ②红细胞酶缺乏
          • ③血红蛋白合成或结构异常
        • 红细胞外在因素
          • ①免疫因素：如新生儿溶血症，自身免疫性溶血性贫血
          • ②非免疫因素：如感染、理化因素等
      • 失血性贫血
        • 急性失血：如外伤
        • 慢性失血：肠道畸形、鲜牛奶过敏、钩虫病等
    • 形态
  • 临床表现
    • 一般表现
      • Hb降至80g/L以下时，可出现皮肤粘膜苍白，以口腔粘膜、结膜、手掌和甲床等处较明显
      • 慢性溶血性贫血，巨幼红细胞性贫血患儿皮肤呈苍黄或暗黄色
      • 长期贫血-疲乏、无力、生长发育迟缓、营养低下和毛发干燥等
    • 造血器官反应
      • 肝脾和淋巴结肿大
      • 外周血中出现有核红细胞、幼稚粒细胞
    • 呼吸、循环
      • 心肺功能代偿：呼吸、心率加快
      • 失代偿：心脏扩大，心力衰竭
    • 神经系统
      • 精神不振、注意力不集中、头晕、头痛
    • 消化系统
      • 胃肠蠕动和消化酶分泌功能均受影响
    • 其它
      • 溶贫时可出现黄疸、血红蛋白尿，地中海贫血时可见头颅增大、额骨、枕骨、顶骨突出
  • 实验室检查
    • 骨髓
      • 增生程度 有核细胞/成熟红 有核细胞% 常见疾病 极度活跃 1:1 50%以上 各类型白血病 明显活跃 1:10 10%以上 各类型白血病、增生性贫血、ITP 增生活跃 1:20 5%左右 正常骨髓或某些贫血 增生减低 1:50 1%以下 再障、粒缺、粒细胞减少症 增生极度减低 1:300 0.5%以下 再障
• 缺铁性贫血IDA
  • 定义
    • 体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血
  • 正常铁代谢
    • 铁来源：主要为衰老红细胞破坏释放的铁，少部分来自食物
    • 血清铁SI+未饱和铁结合力=血清总铁结合力TIBC
    • 血清铁/血清总铁结合力=转铁蛋白饱和度TS
  • 病因
    • 先天储铁不足
    • 铁摄入量不足
    • 生长发育因素
    • 铁的吸收障碍
    • 铁丢失过多
  • 病理生理
    • 铁缺少期（ID）
      • 贮铁减少
        • 血清铁蛋白↓
    • 红细胞生成缺铁期（IDE）
      • 非造血系统表现，血红蛋白无明显减少
    • 缺铁性贫血期（IDA）
      • 小细胞低色素贫血
  • 临床表现
    • 6个月至2岁最多见，发病缓慢
    • 一般表现
      • 皮肤粘膜逐渐苍白,以唇、口腔粘膜及甲床较明显
      • 易疲乏，不爱活动
      • 年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等
    • 髓外造血
      • 肝、脾、淋巴结经常轻度增大
      • 年龄越小，病程越久，贫血越重，则肝脾肿大越明显
      • 肝脾肿大很少超过中等度
      • 淋巴结肿大程度轻，质韧
    • 消化系统
      • 食欲减退，少数有异食癖（泥土、墙皮等），常呕吐，腹泻，可有口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合症
    • 神经系统
      • 烦躁或萎靡不振，年长儿注意力不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿
    • 心血管系统
      • 明显贫血时心率增快
      • Hb<70g/L-心脏扩大和杂音
      • Hb<40g/L-心脏扩大甚至心功能不全表现
    • 其他
      • 因细胞免疫功能降低，常合并感染；可因上皮组织异常而出现反甲等
  • 实验室检查
    • 血象
      • 小细胞低色素贫血
      • 网织红细胞正常或轻度减少
    • 骨髓
      • 细胞外铁、铁粒幼红细胞数↓
    • 铁代谢
      • SF↓+ FEP↑+ SI↓、TIBC↑、TS↓
      • 血清铁蛋白（SF）：<12ug/L是诊断ID期的敏感指标
      • 红细胞游离原卟啉（FEP）：>0.9 umoI/L是IDE期的典型表现
      • 血清铁（SI）：<9.0-10.7umoI/L或<50ug/dL.。IDA期出现异常
  • 治疗
    • 口服铁剂
      • 硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁等二价铁盐
      • 剂量
        • 元素铁 4 ~ 6 mg/kg.d，2~3月
      • 疗程
        • 一个月左右贫血纠正
        • Hb达正常水平后2个月再停药，以补足贮存铁，一般需2-3个月
      • 疗效观察
        • 有效：治疗3-4天网织红细胞升高，7-12天达高峰，2-3周正常
        • 无效：诊断错误、合并感染、失血等
    • 注射铁剂
      • 适应症
        • 胃肠道反应严重；口服不吸收；急需纠正缺铁
      • 剂量
        • 补充元素铁总量（mg）＝（Hb正常低限－患儿Hb值）×体重×0.4
    • 输红细胞
      • 适应症
        • ①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者
        • ②合并感染者
        • ③急需外科手术者
      • 贫血愈严重，每次输注量应愈少，速度愈慢
      • Hb在30g／L以下者，应采用等量换血
      • Hb在30~60g／L者，每次可输注浓缩红细胞4~6ml／kg，可同时用快速利尿剂
      • 贫血在中度以上者，不必输红细胞
• 营养性巨幼红细胞性贫血
  • 定义
    • 由于叶酸和（或）维生素 B12 缺乏而引起 DNA 合成障碍所致的一类贫血
    • 临床特点：贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。
  • 病因
    • 摄入量不足
    • 需要量增加
    • 吸收或代谢障碍
  • 发病机制
  • 临床表现
    • 年龄
      • 6m ~ 2ys
    • 一般表现
      • 虚胖、轻度浮肿、蜡黄
    • 精神神经症状
      • 反应迟钝、呆滞、肢体震颤，智力和动作发育落后倒退
    • 消化系统
      • 厌食 恶心
  • 实验室检查
    • 血象
      • 大细胞性贫血
      • WBC减少，分叶过多
      • PLT正常或减少
    • 骨髓象
      • 巨幼变
      • 粒细胞、巨核细胞分叶过多
    • 血生化
      • 血清维生素B12、叶酸降低
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 注意营养，及时添加辅食；加强护理，防止感染；震颤明显而不能进食者可用鼻饲数天。
    • 去除病因
    • 对症治疗
      • 维生素B12缺乏的精神神经症状中震颤明显者可用镇静剂治疗
      • 重度贫血者可输血
      • 造血旺盛期适当补充铁剂
    • 维生素B12和叶酸治疗
      • 有精神神经症状者，应以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。
      • 维生素B12缺乏者补充维生素B12，不合用叶酸
      • 叶酸缺乏者补充叶酸