内科学 尿崩症

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尿崩症（重点阐述中枢性尿崩症）

• 定义
  • 各种原因引起的以多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿，尿糖阴性为特征的一组综合征
• 分类
  • 中枢性尿崩症：ADH合成/分泌不足（完全性/部分性）
  • 肾性尿崩症：肾脏对ADH不敏感（完全性/部分性）
  • 原发性多饮：多饮所致ADH受抑制
  • 妊娠期尿崩症：胎盘降解ADH增加
• 中枢性尿崩症病因
  • 继发性
    • 头部肿瘤：垂体瘤、颅咽管瘤、第三脑室瘤、转移瘤等
    • 颅脑手术与外伤
    • 颅内感染：脑炎、脑膜炎
    • 白血病、组织细胞增生症、肉牙肿、结节病等
    • 其他：脑动脉硬化、血管畸形等
  • 特发性（原因不明）
  • 遗传性
    • 常染色体显性遗传
    • AVP-神经垂体素前体基因突变
    • Wolfram综合征（DIDMOAD综合征）——尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋
• 临床表现
  • 多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确
  • 完全性尿崩症
    • 24 小时尿量可多达4-10L ，一般不超过18L
    • 尿比重常在1.005 以下
    • 尿渗透压常为50～200m0sm/(kg·H2O）
    • 尿色淡如清水
  • 部分性尿崩症
    • 24 小时尿量仅为2.5～5L
    • 限制饮水，尿比重可超过1.010 ，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290-600m0sm/( kg ·H20 ）
  • 伴口渴中枢受损
    • 机体严重失水，血浆渗透压显著升高
    • 表现
      • 高热、脱水、皮肤干燥
      • 高钠性脑病
      • 蛛网膜下腔、脑组织出血、神经精神症状，昏迷，死亡
• 诊断
  • 尿比重与渗透压
  • 禁水-加压素实验
    • 禁饮一段时间，注射AVP
      • 中枢性尿崩症病人尿渗透压明显升高
      • 正常人尿渗透压不再升高
  • 血浆精氨酸加压素测定
    • 正常人禁水后可明显升高
    • 中枢性尿崩症病人血浆AVP 则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多
  • 病因诊断
• 治疗
  • 激素替代疗法
  • 其他药物
  • 病因治疗
    • 主要针对继发性尿崩症