儿科学——新生儿缺氧缺血性脑病 （HIE）

临床医学生期末复习笔记，儿科学，根据景晴老师执业医师网课及第九版人卫教材整理，可供本科及执业医师考试复习使用。

新生儿缺氧缺血性脑病 （HIE）

• 定义
  • 由于新生儿缺氧缺血等各种因素引起的胎儿和新生儿脑损伤性疾病
  • 病死率高，可产生永久性神经功能障碍，如智力低下、癫痫、脑瘫、共济失调等
• 病因
  • 围产儿窒息（妊娠28周至产后一周）多见
  • 产前、产时和出生后的缺氧缺血事件都可以导致HIE
  • 导致胎儿缺氧缺血的急性产时事件包括：胎盘早剥、脐带脱垂、子宫破裂、横位滞产等急性胎盘或脐带障碍
• 发病机制
  • 是缺氧缺血事件所启动，并在缺血缺氧事件后继续进展和演变的病理过程
  • 大多数神经元死亡不是在窒息缺氧时，而是在缺氧缺血后的激发阶段
  • HIE的防治重点应主要针对迟发性神经元损伤
  • 过程
  • 总结
    • 开始：缺氧缺血性脑损伤
    • 后来：脑组织继发代谢紊乱
    • 最后：出现脑水肿、神经元死亡、梗死、出血等（或死或瘫）
• 临床表现
  • 症状和体征取决于窒息缺氧时间的严重性和持续时间
  • 神经系统症状
    • 一般于生后6～12小时出现，逐渐加重，至72小时达高峰，随后逐渐好转
  • 严重者多在72小时内恶化或死亡
  • HIE分度
    • 根据患儿生后3天内的神经表现，可将HIE分为轻、中、重度
    • 轻度：预后良好，少有神经系统后遗症，症状在3天内好转
    • 中度：可能遗留神经系统后遗症，症状持续3天以上
    • 重度：多在3天内死亡，或遗留严重神经系统后遗症
    • 评估预后，指导治疗
  • 总结抽搐惊厥的常见病
  • 病程
    • 出生-12小时
      • 出现症状
    • 24-72小时
      • 症状最重
• 辅助检查的选择
  • 1-2天首选核磁
  • 2-3天选B超
  • 4-7天选CT
  • 1周内用脑电图
  • 严重程度、判断预后选脑电图
• 诊断
  • 临床诊断+影像学检查、脑电图
  • 临床表现＋同时具备以下四条
    • 有明确的胎儿宫内窘迫史
      • 胎心率＜100次/分，持续5分以上
      • 和（或）羊水Ⅲ度污染，或者在分娩过程中有明显窒息史
    • 出生时有明确窒息
      • Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟时仍≤5分
      • 和（或）出生时脐动脉血气pH≤7.00
    • 出生后不久出现神经系统症状，并持续至24h以上
      • 意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷）
      • 肌张力改变（增高或减弱）
      • 原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失）
      • 病重时可有惊厥
      • 脑干体征（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）
      • 前囟张力增高（颅高压）
    • 排除其它
      • 电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐
      • 以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病引起的脑损伤
  • 神经影像学检查
    • 目的
      • 不是为了诊断HIE，而是为了明确HIE的神经病理类型及病变的部位和范围
    • 足月儿HIE的MRI表现
      • 以基底核、丘脑损伤为主——见于急性缺氧缺血之后
      • 以分水岭区域损伤占优势——见于“不完全性窒息”之后，或低血压、感染和低血糖之后
    • 振幅整合脑电图
      • 目的
        • 有助于确定脑病变严重程度，判断预后
  • 诊断公式
• 治疗
  • 对症支持治疗
    • 维持适当的通气和氧合
      • 维持正常的氧（PaO2＞60-80）和二氧化碳分压
    • 维持适当的脑血流灌注，避免血压剧烈波动
      • 避免发生体循环低血压、高血压和血液高凝状态
      • 低血压用多巴胺，多巴酚丁胺
    • 维持适当的血糖水平
      • 严密监测血糖水平，维持在47～125mg/dl
    • 适当限制入液量，预防脑水肿
      • 首选呋塞米，严重者用甘露醇
      • 不主张用糖皮质激素
      • 预防液体负荷过重60～80ml/kg
      • 应维持尿量＞1ml/（kg·h）
    • 控制惊厥
      • 苯巴比妥是治疗新生儿HIE惊厥的首选药物
        • 负荷量为20mg/kg，15～30分钟静脉滴入
        • 若不能控制惊厥，1小时后加用10mg/kg
        • 维持量每日为3～5mg/kg
        • 也可用苯妥英钠，肝功能不全用苯妥英钠，用法和用量相同
        • 顽固性抽搐加用咪达唑仑静脉滴注或水合氯醛灌肠
      • 但不建议苯巴比妥作为HIE惊厥发生的预防用药
      • 米达唑仑、地西泮（安定）——后备军
        • 在上述药物效果不显著时可加用
        • 剂量为每次0.1～0.3mg/kg，静脉滴入
  • 特殊神经保护措施
    • 亚 冬眠/低温 疗法
      • 目前国际上较公认的治疗HIE的有效方法
      • 主要应用于轻、中度足月HIE患儿
        • 教材：应用指征为中、重度足月HIE新生儿
      • 包括选择性头部亚低温及全身亚低温
      • 使核心温度降至34℃，主张生后6小时之内开始
      • 可使病死率显著降低，随访至18～24月龄时严重神经运动发育障碍、智力发育迟缓、脑瘫和失明的发生率均明显降低