生理学-血液

1、血液生理 a、血液的组成血量与功能 b、血液的理化性质(比重、黏度、颜色、血浆渗透压、pH) 2.血细胞生理 a、红细胞的数量形状、特性与功能、生成与破坏 b、白细胞的数量形状、特性与功能、生成与破坏 c、血小板的数量形状、特性与功能、生成与破坏 3、生理性止血概述及过程 4、凝血、抗凝、纤溶系统的相关因子及过程与影响因素 5、血型的分类与输血原则

血液

• ③
  • • 生理性止血、凝血、抗凝、纤溶
  • • 生理性止血
  • • 定义
      • 正常情况下,小血管受损后引起的出血,在几分钟内就会自行停止
        • 出血时间
          • 小针刺破耳垂或指尖,使血液自然流出,再测定出的出血持续时间
    • 过程
      • 受损小血管收缩
        • ①损伤性刺激反射性使血管收缩; ②血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩; ③黏附于损伤处的血小板释放5-HT、TXA₂等缩血管物质,引起血管收缩
      • 血小板止血栓形成 (一期止血/初步止血)
        • ①血管损伤后，Plt识别并黏附于内皮下胶原上 ②Plt释放ADP.TXA₂，Plt不可逆聚集、吸附 ③血小板止血栓形成
      • 血液凝固 (二期止血/有效止血)
        • 血管受损启动凝血系统，血浆中的纤维蛋白原转变为不溶性的纤维蛋白血栓，局部纤维组织增生
      • 一期：血小板聚集→松软的止血栓 二期：纤维蛋白和血小板聚集→牢固的止血栓
  • • 血液凝固
      • 外源性
        • F3激活并结合F7
          • F3-F7a-Ca²⁺ X酶复合物
      • 内源性
        • F12自激活→F12a激活F11→F11a激活F9
          • F9a-F8a-PL-Ca²⁺ X酶复合物
      • 激活F10
        • F10a-F5a-Ca²⁺-PL 凝血酶原酶复合物
          • 激活F2
            • F2a激活F1
              • F1a
            • F2a激活F13
              • F1a形成聚合体
  • • 定义
      • 血液由流动状态变成胶冻状血块的过程
        • 由凝血因子按一定顺序相序激活而生成的凝血酶使可溶性的纤维蛋白原变成不溶性的纤维蛋白
        • 凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应
    • 凝血因子
      • 一千元，二凝血，三除外 四是钙，五易变，八抗血 依赖VK：就是爱妻9 10 2 7 被消耗：一生爱我吧13 2 5 8 不稳定：我爸 5 8
      • 种类
        • 只有FⅣ不是蛋白质
        • FⅥ为活化的因子Ⅴ,即因子Va
          • 除因子Ⅳ外,正常情况下都不具有活性
        • FⅡ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ都以酶原形式存在,需要激活后才有活性,激活后因子右下角加a来表示
      • 存在部位
        • 只有FⅢ不在血浆，在组织
      • 合成部位
        • FⅢ.Ⅳ.Ⅴ不在肝细胞内合成
          • Ⅲ在血管内皮细胞合成 Ⅳ为钙离子，不需要合成 Ⅴ在血管内皮细胞和血小板合成
        • 其他所有因子均可在肝内合成，其中FⅡ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ在维生素Ｋ参与下合成,又称依赖维生素K的凝血因子
          • 肝功能障碍者，有出血倾向
      • 作用
        • FⅡ.Ⅳ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ.Ⅺ.Ⅻ和前激肽释放酶都是丝氨酸蛋白酶
          • 对特定肽链进行水解→使其激活
        • FⅢ.Ⅳ.Ⅴ.Ⅷ和高分子激肽原为辅因子
          • 加速丝氨酸蛋白酶的催化效率
      • 最不稳定
        • FⅤ、Ⅷ
      • 被消耗
        • FⅡ.Ⅴ.Ⅷ.ⅩⅢ
      • 凝血途径
        • 起始因子
          • 外源性：FⅢ
          • 内源性：FⅫ
        • 内源性特有
          • FⅧ.Ⅸ.Ⅻ.Ⅺ
        • 共同交点
          • FⅩ
    • 凝血过程
      • 凝血酶原酶复合物/ 凝血活酶的形成
        • 激活F10
          • 内源性 凝血途径
            • 靠血浆内的凝血因子逐步使F10激活
              • F12+异物→F12a
                • 裂解前激肽释放酶PK, PK→激肽释放酶KK
                  • KK正反馈激活F12,生成F12a
              • F12a激活F11,F11→F11a
              • ²⁺存在的条件下,F11a激活F9
                • F9→F9a
              • F9a+F8a+磷脂+Ca²⁺形成F10酶复合物(内源性途径因子X酶复合物)
                • F9a既是F10的受体，对F10有激活作用(F8a作为辅因子可加速该反应),也可正反馈激活F7
                • 激活F10,F10→F10a
          • 外源性 凝血途径
            • 依靠血管外组织释放的F3来参与F10的激活
              • F3/组织因子TF既是F7的受体，也是促进F7a激活F10a的辅因子
              • 机体F7少数处于活化状态(F7a),F7a可激活F7,形成正反馈
              • F3+F7a组成F7a-组织因子复合物 (外源性途径因子X酶复合物))
                • 激活F9
                  • F9→F9a
                • 激活F10
                  • F10→F10a
        • F10a作用
          • F7也可形成复合物并激活F10,但作用差
          • F10a+F5+磷脂+Ca²⁺形成F10a-F5a-Ca²⁺-磷脂复合物(凝血酶原酶复合物)
            • F5a为F10a的辅因子
            • 激活凝血酶原，F2→F2a
          • F10a可以激活F7→F7a,形成正反馈
      • 凝血酶F2a生成
        • 激活F13,F13→F13a
        • 正反馈
          • 激活F2(作用＞凝血活酶)
          • 激活F5.8.11促进正反馈
          • 激活血小板,增多磷脂,促进凝血酶原酶复合物的合成
        • 直接或间接激活蛋白C系统
          • 可直接或间接灭活F5a.F8a,从而制约凝血过程,使凝血过程局限于损伤部位
        • 激活F1
      • 纤维蛋白生成
        • 纤维蛋白单体的形成
          • 凝血酶F2a作用下,纤维蛋白原F1失去肽段A.B,形成纤维蛋白单体F1a
        • 纤维蛋白单体的聚合
          • 肽段A.B释放,暴露互补区,单体间从此处聚合
        • 纤维蛋白的交联
          • 聚合的纤维蛋白在F13a和钙离子的作用下, 成为稳定性交联纤维蛋白多聚体
      • 血清
        • 血液凝固后1~2小时,因血凝块中的血小板激活,使血凝块回缩,释出淡黄色的液体,称为血清
          • 在凝血过程中一些凝血因子被消耗,故血清与血浆的区别在于前者缺乏纤维蛋白原和F2,F5,F8,F13等凝血因子,但也增添了少量凝血过程中由血小板释放的物质
    • 相关疾病
      • 血小板减少
        • 数量减少（多由免疫因素,药物等引起）
      • 遗传性血小板疾病
        • 血小板不能互相粘连以形成血栓
      • 血友病
        • 缺乏vWF→血小板不能粘附到受伤血管壁上→血管性血友病
        • 缺乏F8/9a/F11a→甲型/乙型/丙型血友病
      • 弥漫性血管内凝血
        • 由于过度凝血，凝血因子大量消耗
    • 检查
      • APTT/CT
        • 定义
          • 在受检血浆中加入活化的部分凝血活酶/凝血时间试剂 和Ca2+后，血浆凝血所需的时间
        • 意义
          • 内源凝血系统 的筛选试验
            • 正常值
              • 35～45s
            • 差异＞10s
              • 延长
                • 内源性途径相关凝血因子缺乏
                  • F12、8、9缺乏
                • 纤维蛋白激活途径相关因子缺乏
                  • F10、5、2、1缺乏
                • 纤溶亢奋
              • 缩短
                • 高凝状态
      • PT
        • 定义
          • 被检血浆中加入Ca2+和组织因子/组织凝血活酶，血浆凝固的时间
        • 意义
          • 外源凝血系统 的筛选试验
            • 正常值
              • 12±1s
            • 差异＞3s
              • 延长
                • 外源性途径相关凝血因子缺乏
                  • F3、7缺乏
                • 纤维蛋白激活途径相关因子缺乏
                  • F10、5、2、1缺乏
                • 纤溶亢奋
              • 缩短
                • 高凝状态
      • TT
        • 定义
          • 在受检血浆中加入凝血酶溶液，开始出现纤维蛋白丝所需的时间
        • 意义
          • 纤维蛋白原的 筛选试验
            • 正常
              • 16-18s
            • 差异＞3s
              • 延长
                • F1缺乏
                • 纤溶亢奋
  • • 抗凝
  • • 机制
      • 血液流动快，血管内膜光滑完整
      • 血管内皮的抗凝作用
        • 防止血液凝固反应的蔓延
        • 屏障作用
          • 正常血管内皮作为屏障，可防止凝血因子、血小板与内皮下成分接触，从而避免凝血系统的激活、血小板活化
        • 抗凝血作用
          • 血管内皮上存在硫酸乙酰肝素蛋白多糖、凝血酶调节蛋白分泌组织因子途径抑制物TFPI、抗凝血酶等生理性抗凝物
        • 抑制Plt聚集
          • 血管内皮可释放前列环素PGI2、NO₂可抑制Plt聚集
        • 促进纤溶
          • 血管内皮细胞可分泌组织型纤溶酶原激活物(t-PA）促进纤维蛋白溶解，保证血管的通畅
      • 纤维蛋白的吸附、血流的稀释 和单核吞噬细胞的吞噬作用
        • 吸附
          • 凝血过程中所形成的凝血酶，90%可被纤维蛋白吸附，不仅有助于加速局部凝血反应的进行，也可避免凝血酶向周围扩散
        • 稀释
          • 进入循环的活化凝血因子，可被血液稀释
        • 吞噬
          • 活化的凝血因子可被血浆中的抗凝物质灭活、被单核巨噬细胞吞噬
      • 生理性抗凝物质
        • 丝氨酸蛋白酶抑制物
          • 包括
            • 抗凝血酶、肝素辅因子I、C1抑制物、α1抗胰蛋白酶、α2-抗纤溶酶、α3-巨球蛋白
          • 抗凝血酶
            • 来自
              • 由肝细胞和血管内皮细胞分泌
            • 作用
              • 是最重要的抑制物
                • 能与内源性凝血途径产生的凝血酶F2a、F9a、F10a、F11a F12a分子活性中心的丝氨酸残基结合而抑制其活性
                  • 负责灭活60%~70%的凝血酶
              • 在缺乏肝素的情况下，经常与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素结合扩大抗凝效果 (但不明显，作用依旧很弱)，结合肝素后，抗凝作用增加2000倍
          • 肝素辅因子I
            • 灭活30%凝血酶
        • 蛋白质C系统
          • 包括
            • 蛋白C(PC),蛋白S(PS)
              • 维生素K依赖性蛋白,在肝内合成
            • 凝血酶调节蛋白TM
              • 血管内皮细胞表面的凝血酶受体
            • 蛋白质C的抑制物
          • 蛋白质C
            • 来自
              • 由肝脏合成，其合成需要VitK的参与
            • 作用
              • 凝血酶与TM以1:1形成复合物，裂解PC,形成活化的PC(APC),APC以PS为辅助因子,从而灭活F5a及F8a
                • 从而抑制F10及凝血酶原的激活，从而避免凝血过程向周围正常血管部位扩展
              • 刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白降解
          • 蛋白质S
            • 作用
              • 是蛋白质C的辅因子
                • 增强蛋白质C水解灭活F8a、F5a
        • 组织因子途径抑制物TFPI
          • 来自
            • 血管内皮细胞
          • 作用
            • 是外源性凝血途径的特异性抑制剂，为主要生理性抗凝物质，TFPI能与F10a、F7-组织因子复合物结合而抑制其活性(只有结合F10之后才能结合复合物)
              • 与F10结合使其变构,变构后再与复合物形成四聚体灭活,发挥负反馈性抑制外源性凝血途径的作用
        • 肝素
          • 来自
            • 肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生的酸性粘多糖
          • 作用
            • 体内和体外均可抗凝血
            • 增强抗凝血酶的作用
              • 肝素与AT结合,致AT构型变化，活性中心暴露，变构的AT与因子Xa或凝血酶以1:1结合成复合物，致上述两种丝氨酸蛋白酶灭活
                • 肝素本身具有抗凝作用，但在缺乏抗凝血酶的条件下，肝素的抗凝作用很弱
            • 可促进组织因子途径抑制物（TFPI）释放，而抑制凝血过程
            • 抑制血小板粘附.聚集和释放反应
    • 影响因素
      • 促凝
        • 温盐水纱布压迫止血
          • 纱布是异物,可激活F12及血小板,适当加温可加速凝血过程中的酶促反应
          • 温度高可加快酶促反应,使血凝加速,低温延缓凝血
        • 维生素K
          • 参与凝血因子的合成,有加速凝血和止血的间接作用
      • 抗凝
        • 接触面粗糙程度
          • 光滑面凝血延缓
        • 木棒搅拌
          • 搅拌除去纤维蛋白制成永不凝固的脱纤血,但不能保全红细胞
        • 枸橼酸钠、草酸铵和草酸钾
          • 通过与Ca结合，除去血浆游离Ca起到抗凝血作用
        • 肝素
          • 抑制凝血酶的活性
        • 双香豆素
          • 竞争性抑制维生素K，抑制Vk依赖性凝血因子合成
            • 体外无合成→无体外抗凝效果
        • VK拮抗剂(如华法林)
          • 抑制F2、F7、F9、F10等维生素K依赖性凝血因子的合成
        • 基因工程合成的纤溶酶原激活物
          • 抗凝剂
  • • 纤维蛋白溶解
  • • 定义
      • 血液凝固过程中形成的纤维蛋白被分解.液化的过程
    • 意义
      • 正常情况下,组织损伤后所形成的止血栓在完成止血使命后将逐步溶解,从而保证血管的畅通,也有利于受损组织的再生和修复
        • 当纤溶系统活动亢进,可因止血栓的提前溶解而有重新出血的倾向
        • 纤溶系统活动低下,则不利于血管的再通,加重血栓栓塞
    • 组成
      • 纤溶酶原(PLG)
        • 一种丝氨酸蛋白酶，主要由肝合成，也见于嗜酸性粒细胞
      • 纤溶酶原激活物
        • 组织型纤溶酶原激活物(t-PA)
          • 人体内主要的纤溶酶原激活剂，主要在内皮细胞合成
        • 尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)/尿激酶(UK)
          • 主要存在形式为前尿激酶(pro-UK)和双链尿激酶型纤溶酶原激活物
        • 其他
          • FXIIa、激肽释放酶
      • 纤溶酶相关抑制物
        • 主要包括α2-纤溶酶抑制剂(α2-PI)、α1抗胰蛋白酶(α1-AT)及α2-抗纤溶酶(α2-AP)等数种
        • 有抑制t-PA、纤溶酶等作用
    • 过程
      • 纤溶酶原的激活
        • 纤溶酶原在纤溶酶激活物作用下转换为纤溶酶
      • 纤维蛋白及纤维蛋白原的降解
        • 纤溶酶特异性差，除F1和F1a，还可水解F2、5、8、10、12等
        • 纤溶酶水解纤维蛋白和纤维蛋白原为许多可溶性小肽 (纤维蛋白降解产物FDP)
        • 纤维蛋白降解产物一般不再发生凝固甚至一部分具有抗凝血作用
• ②
  • • 血细胞生理
  • • 红细胞
  • • 数量
      • 男性
        • 红细胞数4.0～5.5×10^12/L
        • 血红蛋白浓度Hb:120～160g/L
      • 女性
        • 红细胞数3.5～5.0×10^12/L
        • 血红蛋白浓度Hb:110～150g/L
    • 形状
      • 双凸圆盘型
        • 使红细胞具有较大的表面积与体积比
      • 无核，无线粒体
        • 保持形态需要耗能，糖酵解为唯一获能途径
    • 特性与功能
      • 特性
        • 可塑变形性
          • 定义
            • 在外力作用下容易发生变形,外力撤销后又可以恢复的特性
          • 影响因素
            • RBC的双凹圆碟形状 →表面积/体积比决定变形，呈正比关系
          • 意义
            • 可通过比自身直径小的毛细血管和血窦孔隙
        • 悬浮稳定性
          • 定义
            • 悬浮稳定性
              • 红细胞均匀地悬浮于血浆中不易下沉的特性
            • 红细胞沉降率ESR
              • 与悬浮稳定性相反
              • RBC在静置抗凝血的血试管中1h内下沉的距离
          • 机制
            • 红细胞与血浆间的摩擦力抵抗下沉
              • 摩擦越大，下沉越慢
          • 影响因素
            • 球蛋白、纤维蛋白原↑
              • 纤维蛋白和球蛋白带负电, 红细胞带正电,相互吸引
            • 胆固醇↑
              • 胆固醇促进RBC聚集
            • 红细胞叠联↑→表面积/体积比↓→摩擦↓
              • 下沉快
            • 白蛋白、卵磷脂↑
              • 带负电，红细胞排斥↑
                • 红细胞叠联↓→表面积/体积比↑→摩擦↑
                  • 下沉慢
            • 注
              • 影响因素不在红细胞本身 而在于血浆成分改变
                • 血沉慢的红细胞放入血沉快的人的血浆→血沉快
                • 血沉快的红细胞放入血沉慢的人的血浆→血沉慢
        • 渗透脆性/脆性
          • 脆性越高、变性能力越差
          • 定义
            • 红细胞在低渗溶液中发生膨胀破裂的能力
              • 0.85%氯化钠溶液，保持正常大小和形状
              • 低渗氯化钠溶液，红细胞胀大呈球形
              • 0.32%氯化钠溶液，红细胞完全破裂
          • 影响因素
            • 种类
              • 衰老红细胞抵抗力弱,脆性大
              • 网织红细胞和初成熟红细胞抵抗力强,脆性小
            • 磷脂/胆固醇
              • 双分子层，磷脂↑→糖蛋白↑
              • 磷脂↑→流动性、韧性↑→脆性↓
            • 表面积/体积比
              • 数值↓(球形RBC)→脆性↑
        • 膜的选择性通透
          • 水.氧气.二氧化碳以及尿素可以自由通过,
          • 葡萄糖.氨基酸.负离子Cl⁻/HCO₃⁻较易通过,
          • 正离子²⁺很难通过
      • 功能
        • 运输氧气和二氧化碳(主要)
        • 缓冲血液pH
        • 免疫复合物的清除
    • 生成
      • 生成部位
        • 胚胎期
          • 肝脾、骨髓
        • 出生后
          • 骨髓（唯一）
      • 生成所需物质
        • 蛋白质和铁
          • 合成血红蛋白的重要原料
            • 缺乏铁导致营养性不良性贫血/低色素小细胞性贫血
        • 维生素B₁₂、叶酸
          • 参与DNA的合成 (重要辅酶)
            • 缺乏VB₁₂/叶酸导致DNA的合成障碍引起细胞核发育异常，幼红细胞分裂减慢，核浆发育不平衡，红细胞体积增大(巨幼红细胞性贫血)
        • 内因子
          • 参与维生素B₁₂重吸收
            • 胃切除(分泌内因子)
            • 回肠末端切除(重吸收部位)
            • 维生素B₁₂缺乏
        • 其他物质
          • 氨基酸.其他维生素(VB6.B2.C.E)和微量元素(铜锰钴锌)
      • 过程
        • 造血干细胞→红系定向祖细胞→原红细胞→早幼红细胞 →中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞
      • 生成调节
        • 早期
          • 细胞因子
            • 干细胞因子SCF)、白细胞介素-3(IL-3)和 粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)
              • 刺激早期红系祖细胞(BFU-E)的增殖和发育为晚期红系祖细胞(CFU-E)
                • 晚期红系祖细胞因存在较密集的促红细胞生成素EPO)受体主要接受EPO的调节, 而早期红系祖细胞因EPO受体稀疏较少受EPO影响，主要受细胞因子调节
          • 爆式促进激活物（BPA）
            • 促进早期红系祖细胞增殖
          • 转化生长因子β、干扰素γ和肿瘤坏死因子等
            • 可抑制早期红系祖细胞的增殖,对红细胞的生成起负性调节作用
        • 后期
          • 促红细胞生成素 EPO
            • 来自
              • 肾皮质肾小管周围的间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）
            • 功能
              • 主要作用于晚期红系祖细胞
                • 促进红细胞的生成,发育和血红蛋白的合成
                • 促进成熟的红细胞释放入血
            • 调节
              • 红细胞↓
                • 肾脏缺氧(大气氧分压↓组织血流↓血红蛋白氧亲和力↑组织耗氧↑)→EPO合成↑→红细胞↑
                  • CO₂潴留不一定缺氧
          • 雄激素
            • 促进EPO生长释放
          • 其他
            • 甲状腺激素、肾上腺皮质激素和生长激素等
              • 改变组织对氧的要求而间接促进红细胞生成
    • 破坏
      • 红细胞正常寿命120天
      • 途径
        • 血管外破坏90%
          • 部位
            • 脾，骨髓
          • 机制
            • 衰老红细胞的变形能力减退，脆性增高，难以通过微小的孔隙，因此容易滞留于脾和骨髓中而被巨噬细胞所吞噬
        • 血管内破坏10%
          • 部位
            • 血管内
          • 机制
            • 衰老RBC在血管中受机械冲击而破损
  • • 白细胞
  • • 形状
      • 无色有核的球形血细胞
    • 分类
      • 总数:4.0～10.0×10⁹/L
      • 颗粒白细胞
        • 中性粒
          • 数量
            • 50～70％
          • 特点
            • 活跃的变形运动能力,高度的趋化性,很强大的吞噬能力
          • 功能
            • 吞噬作用
              • 吞噬病原微生物、组织碎片和其他异物
                • 急性化脓性炎症,明显增多，是最先到达炎症部位的效应细胞
              • 可吞噬和清除衰老的红细胞和抗原-抗体复合物等
        • 嗜酸性粒
          • 数量
            • 0.5-5%
          • 特点
            • 具有吞噬能力但无杀菌能力
          • 功能
            • 限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在I型/速发型过敏反应中的作用
            • 参与对蠕虫的免疫反应
              • 过敏性疾病或寄生虫病增多
        • 嗜碱性粒
          • 数量
            • 0～1％
          • 特点
            • 不具有吞噬能力,主要参与过敏反应,内含多种生物活性物质
          • 作用
            • 组胺
              • 与H1受体结合,小血管舒张,毛细血管微静脉通透性增加,局部充血水肿,支气管肠道平滑肌收缩
              • 与H2受体结合,刺激胃酸分泌
            • 过敏性慢反应细胞
              • 使毛细血管通透性增加,局部充血水肿,并使支气管平滑肌收缩,作用慢,持续时间长
            • 嗜酸性粒细胞趋化因子A
              • 吸引嗜酸性粒细胞使其聚集以限制嗜碱性粒细胞在变态反应中的作用
            • 肝素
              • 抗凝血
            • 一方面可引起哮喘、荨麻疹等过敏反应症状,另一方面也可吸引嗜酸性粒细胞聚集
      • 无颗粒白细胞
        • 单核细胞
          • 数量
            • 3～8％
          • 特点
            • 存在于血流中,在血液中停留10~20小时后迁入组织中发育为巨噬细胞,一起称为单核-巨噬细胞系统,发挥防御作用
          • 作用
            • 吞噬并杀伤病毒.病原体以及衰老损伤细胞
            • 合成、释放多种细胞因子
              • 如集落刺激因子(CSF)）、白介素(IL-1、IL-3、IL-6)、 肿瘤坏死因子(TNF-α)、干扰素(INF-α,INF-β),参与其他细胞活动的调控
            • 有效加工处理并呈递抗原
              • 参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能
            • 抗肿瘤作用
        • 淋巴细胞
          • 数量
            • 20～40％
          • 分类
            • T淋巴细胞
              • 由骨髓中的造血干细胞分化，迁移至胸腺发育成熟
              • 寿命较长，可达数月至一年以上
            • B淋巴细胞
              • 由骨髓中的造血干细胞分化，停留在骨髓内发育成熟
              • 寿命较短，一般3～5天
          • 功能
            • 参与免疫反应
              • T淋巴细胞
                • 细胞免疫
              • B淋巴细胞
                • 体液免疫
              • NK细胞
                • 天然免疫
    • 生理特性
      • 白细胞渗出
        • 伸出伪足作变形运动,凭借这种运动,白细胞得以穿过血管壁
          • 淋巴细胞无伪足运动
      • 趋化性
        • 具有趋向某些化学物质游走的特性,包括细菌毒素.细胞或者细胞降解产物.抗原-抗体复合物以及一些细胞因子
          • 这类吸引白细胞的化学物质，称为趋化因子
      • 吞噬作用
        • 具有选择性
          • 正常细胞表面光滑,其表面存在可以排斥吞噬的保护性蛋白,故不易被吞噬
          • 坏死的组织和外源性颗粒,因缺乏相应的保护机制而易被吞噬
            • 在特异性抗体和某些补体的激活产物调理下, 白细胞对外源性异物的识别和吞噬作用加强
        • 把异物包围起来并吞入胞浆内的过程
      • 分泌多种细胞因子
        • 白细胞介素(IL).干扰素(IFN).肿瘤坏死因子（TNF）.集落刺激因子通过自分泌或者旁分泌参与炎症和免疫系统的调控
    • 生成
      • 过程
        • 造血干细胞→定向祖细胞→可被识别的前体细胞→成熟白细胞
      • 调节
        • 正向调节
          • 集落刺激因子
            • 粒-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF
            • 粒细胞集落刺激因子G-CSF
            • 巨噬细胞集落刺激因子M-CSF
        • 负向调节
          • 乳铁蛋白和转化生长因子
    • 破坏
      • 衰老死亡或执行防御任务被消耗,包括凋亡.坏死崩解.自我溶解
  • • 血小板
  • • 形态
      • 双凸圆盘型,卵圆形或杆状,无细胞核
    • 数量
      • 正常成人为100～300×10⁹/L
    • 生理特性
      • 粘附
        • 条件
          • 血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅳ/Ⅴ复合物
            • 受体
              • 缺乏→巨大血小板综合征
          • vWF
            • 桥梁（连接胶原纤维与GPIb）
              • 缺乏→血管性血友病
          • 胶原纤维
            • 受损内皮下成分
        • 过程
          • 血管内皮损伤→暴露出胶原纤维→血小板粘着在胶原纤维上→吸附凝血因子→促凝血酶原激活物的形成→形成松软血栓
      • 释放
        • 定义
          • Plt受刺激后，将储存在致密体、α-颗粒、溶酶体内的物质排出的过程，释放物质可促进Plt进一步活化、聚集、加速止血
        • 排出物质
          • 排出原有物质
            • 致密体
              • ADP、ATP、5-羟色胺(5-HT)、Ca²⁺
            • α-颗粒
              • β-血小板球蛋白、血小板因子4(PF4),vWF、纤维蛋白原, 凝血因子V、凝血酶敏感蛋白、血小板源生长因子PDGF等
            • 溶酶体
          • 临时合成并释放
            • 血栓烷A2(TXA₂)
        • 过程
          • 释放血小板因子→促纤维蛋白形成→网络血细胞→扩大血栓
      • 聚集
        • 定义
          • 血小板彼此粘连聚集成聚合体
            • 血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物, 通过纤维蛋白原、Ca²⁺互相连接
        • 时相
          • 第一聚集时相
            • 发生迅速，也可迅速解聚→可逆性聚集
          • 第二聚集时相
            • 发生缓慢，不可解聚→不可逆性聚集
        • 影响因素
          • 致聚剂
            • 生理性
              • ADP.凝血酶
                • 低浓度第一聚集 中浓度先第一后第二 高浓度第二聚集
              • 内皮下胶原暴露
                • 不可逆
              • 肾上腺素.5-HT,组胺.TXA₂等
                • 不可逆
            • 病理性
              • 细菌、病毒、免疫复合物﹑药物(阿司匹林)等
                • 阿司匹林抑制环氧化酶COX合成→ 抑制花生四烯酸转化为PGG2、PGI2→TXA↓
          • 抑制物
            • 前列腺素PGI2，一氧化氮NO
      • 收缩
        • 过程
          • 在²⁺作用下血小板的收缩蛋白使血凝块回缩→坚实血栓
            • 收缩蛋白：肌动蛋白、肌球蛋白、微管和相关蛋白
      • 吸附
        • 吸附血浆中的凝血因子,有利于血液凝固
        • 定义
          • 血小板表面可吸附凝血因子（FⅠ、Ⅴ、Ⅺ、ⅩⅢ）
        • 意义
          • 使局部凝血因子浓度↑→加速血液凝固和生理性止血
    • 生成
      • 过程
        • 造血干细胞→巨核系祖细胞→形态上可识别的巨核细胞→成熟巨核细胞裂解
      • 调节
        • 血小板生成素TPO
          • 由肝实质细胞产生
          • 刺激造血干细胞向巨核系祖细胞分化，并特异地促进巨核系祖细胞增殖、分化、释放血小板
        • 巨核系细胞集落因子
          • 促进巨核系细胞发育分化
    • 功能
      • 有助于维持血管壁(血管内皮细胞)的完整性
        • 血小板可以黏附并融合到血管内皮中，从而维持血管内皮的完整性→血小板降至50×10⁹/L时,毛细血管脆性增高,易出血
        • 血小板可释放血管内皮生长因子(VEGF)）、血小板源生长因子(PDGF),有利于受损血管的修复
      • 参与生理性止血
        • 是止血过程的核心
      • 参与凝血
        • 凝血需要的血小板数量少，血小板对凝血影响小
        • 内含多种凝血因子
          • PF3提供凝血反应场所,PF2促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体,PF4有抗肝素所用
      • 参与纤溶过程
        • 对纤维蛋白的溶解作用既有促进作用,又有抑制效应
    • 破坏
      • 衰老血小板可在脾肝和肺组织中被吞噬,发挥生理功能时被消耗
• ①
  • • 血液生理+血型
  • • 概述
  • • 组成
      • 血浆
        • 晶体物质
          • 晶体物质易透过毛细血管壁，与组织液相连→ 血浆中电解质含量与组织液基本相同(钠泵)
            • 血浆与组织液的最大不同是有无血浆蛋白 （血浆蛋白分子大，不易透过毛细血管）
              • 细胞合成蛋白质→分泌到血浆，血浆流动到 组织液再流动到相应靶细胞、靶组织
          • 水(占91-93%)、气体(O₂.CO₂等)、
          • 电解质
            • 无机盐
              • 大部分呈离子状态,少部分与蛋白质结合或分子状态,维持酸碱平衡,渗透压,提供适宜离子环境起重要作用
            • 葡萄糖
              • 维持血糖浓度相对恒定,是主要的供能物质
          • 脂质
            • 绝大部分与血浆蛋白形成易溶解的脂蛋白
        • 血浆蛋白
          • 组成
            • 白蛋白/清蛋白
              • 含量
                • 40-48g/L
              • 意义
                • 是组织修补生长的材料,是血浆胶体渗透压的主要决定成分(含量最多), 与脂质.胆固醇结合有利于其运输
            • 球蛋白
              • 含量
                • 15-30g/L
                  • 正常白/球蛋白比：1.5-2.5
                    • 肝病时，白蛋白由肝脏合成→白蛋白↓ 免疫活跃→球蛋白↑
                      • 白/球蛋白比减小，倒置
              • 意义
                • 分α.β.γ三类,γ球蛋白几乎都是免疫抗体,称免疫球蛋白,分IgM/A/E/G/D五种（IgG最多）
            • 纤维蛋白原
              • 含量
                • 7-10g/L
              • 意义
                • 参与血液凝固反应,在凝血酶等催化下最终转变为纤维蛋白细丝, 网罗红细胞,形成凝血块,起止血凝血作用
          • 作用
            • ①形成血浆胶体渗透压,可保持部分水于血管内
            • ②维持这些激素在血浆中相对较长的半衰期
              • 与甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等可逆性的结合,既可使血浆中的这些激素不会很快地经肾脏排出,又可因结合状态和游离状态的激素处于动态平衡之中
            • ③作为载体运输脂质、离子,维生素、代谢废物以及一些异物(包括药物)等低分子物质; ④参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程; ⑤抵御病原微生物(如病毒、细菌、真菌等)的入侵; ⑥营养功能
      • 血细胞
        • 起源于造血干细胞
        • 分类
          • 红细胞RBC
            • 最多，占99%
              • 正常男：4.0-5.5×10^12/L
              • 正常女：3.5-5.0×10^12/L
          • 血小板Plt
            • 正常：100-300×10⁹/L
          • 白细胞WBC
            • 最少，正常：4.0×10⁹/L
        • 离心
          • • 上层：淡黄色液体 中层：白色不透明 下层：深红色
        • 血细胞比容
          • 红细胞比容
            • 红细胞在血液中的容积百分比
          • 定义
            • 血细胞在血液中的容积百分比
              • 反映红细胞与血浆的相对浓度数量
          • 正常值
            • 男性为40-50%, 女性为37-48%
    • 血量
      • 定义
        • 指全身血液的总量(血浆量与血细胞量的总和)
      • 分类
        • 循环血量
          • 全身血液大部分在心血管系统中快速循环流动
        • 储备血量
          • 小部分血液滞留在肝.脾.肺.腹腔静脉及皮下静脉丛内,流动很慢
          • 注
            • 剧烈运动或失血情况下,储备血量可以补充循环血量的不足
      • 正常量
        • 以占身体质量的百分比来表示
          • 一般占体重的7%~8%(70~80ml/kg), 体重60kg的人,血量为4.2~4.8L
        • 血量=红细胞总容积/血细胞比容
    • 功能
      • 运输
        • 在心血管系统内循环流动, 起着运输物质的作用
          • 血液将从肺获取的02和从肠道吸收的营养物质运送到各器官、组织和细胞,将内分泌腺产生的激素运输到相应的靶细胞;另一方面,血液又将细胞代谢产生的CO₂运送到肺,将其他代谢终产物运送到肾脏等排泄器官而排出体外
      • 参与体液调节
        • 大分子蛋白(激素、酶、维生素等)分泌直接进入血液，依靠血液输送到达相应的靶器官，使其发挥一定的生理作用
      • 维持机体内环境稳态
        • 缓冲PH
          • 血液含有多种缓冲物质,可缓冲进人血液的酸性或碱性物质引起的血浆pH变化
        • 调节体温
          • 血液中的水比热较大,有利于运送热量,参与维持体温的相对恒定
        • 维持渗透压
          • 通过改变体内水分或溶质含量来维持渗透压平衡
      • 防御
        • 参与机体的生理性止血、抵御细菌、病毒等微生物引起的感染和各种免疫反应
  • • 理化性质
  • • 比重（质量密度）
      • 该物质密度与水密度的比值
      • 正常值
        • 全血比重1.050-1.060
          • 取决于红细胞数量
        • 血浆比重1.025-1.030
          • 取决于血浆蛋白浓度
        • 红细胞比重1.090-1.092
          • 取决于红细胞中血红蛋白浓度
    • 黏度
      • 来源于液体内部分子与颗粒间的摩擦,即内摩擦
      • 以水为1
        • 全血的相对黏度为4.0-5.0
          • 取决于血细胞比容(红细胞在血量中的容积占比)
        • 血浆的相对黏度为1.6-2.4
          • 取决于血浆蛋白含量
    • 颜色
      • 不透明红色液体
        • 红色程度与含氧量有关
          • 动脉血鲜红,静脉血暗红
    • 血浆渗透压
      • 定义
        • 指溶液驱动水分子从低浓度侧透过半透膜进入高浓度侧的能力
      • 数值
        • 正常
          • 280-310mmol/L
            • 机体细胞内液与组织液总渗透压相同
              • 总渗透压：组织液＞血浆＞细胞内液
              • 晶体渗透压：组织液＞血浆＞细胞内液(钠泵不断泵钠)
              • 胶体渗透压：组织液＜血浆＜细胞内液(细胞内蛋白质多)
            • 0.9%NaCl溶液或5%葡萄糖溶液
        • 晶体渗透压98.5%+胶体渗透压1.5%
          • 晶体渗透压占大部分→起决定作用(NaCl含量) →与溶质数目呈正比
      • 组成
        • 晶体渗透压
          • 定义
            • 由晶体物质所形成的渗透压,80%来自NaCl
          • 数值
            • 298.7mmol/L或766.7KPa
          • 意义
            • 维持细胞内外水分平衡
        • 胶体渗透压
          • 定义
            • 由蛋白质所形成的渗透压,75-80%来自白蛋白
          • 数值
            • 1.3mmol/L或3.3KPa
          • 意义
            • 保持毛细血管内外水分平衡和维持血浆容量
              • 血浆蛋白减少将会使组织液滞留在组织间隙发生水肿
      • 等渗溶液
        • 定义
          • 渗透压与血浆渗透压相等的溶液
            • 如0.9%NaCl，5%葡萄糖
        • 意义
          • 由不易通过细胞膜的溶质所构成的等渗溶液可以保持红细胞的正常体积和形状,称等张溶液
    • 血浆pH
      • 正常值
        • 7.35-7.45
          • ＜6.9或＞7.8危及生命
      • 缓冲体系
        • 血液缓冲物质
          • 血浆内缓冲对
            • NaHCO₃/H2CO₃(最重要)
            • 蛋白质钠盐/蛋白质
            • Na2HPO₂/NaH2PO4
          • 红细胞内缓冲对
            • KHb/HHb
            • KHbO₂/HHbO₂
        • 肺缓冲、肾缓冲
  • • 血型
  • • 定义
      • 红细胞膜上特异性抗原/凝集原的类型
    • 红细胞凝集
      • 定义
        • 红细胞上的特异蛋白质（凝集原/抗原）与同种动物不同个体血清中的同型抗体（凝集素）相遇时,红细胞互相凝聚成团,是一种免疫现象且伴有溶血(本质为抗原抗体反应)
      • 系统分类
        • 新生儿早期无天然抗体(IgM,不透胎盘)，但可从母胎中获得免疫抗体(IgG,可透胎盘)新生儿抗体含量为成年人的1/3
        • 基因→糖基转移酶→抗原寡糖链组成→血型
        • ABO血型系统
          • 天然抗体IgM为主
            • A型血：红细胞膜上含A凝集原/抗原，血清中含抗B凝集素/抗体
            • B型血：红细胞膜上含B抗原，血清中含抗A抗体
            • O型血：红细胞膜上不含A.B抗原(含H抗原)，血清中含抗A.B抗体
            • AB型：红细胞膜上含A、B抗原，血清中不含A.B抗体
        • Rh血型系统
          • 抗原
            • 人类RBC膜上有C,D,E六种抗原, 以D抗原的抗原性最强
              • 有D抗原为Rh+,无则为Rh-
          • 抗体
            • 不存在天然抗体， 免疫抗体IgG为主
              • 当Rh+的RBC进入Rh-的人体内,通过体液免疫,产生抗Rh的抗体，Rh+的RBC再次进入,触发免疫应答(新生儿溶血性贫血)
    • 输血原则
      • 同型输血(最佳)
        • 防止血型不符发生溶血反应
      • 输血前做交叉配血
        • 供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则
        • 主侧
          • 供血者红细胞+受血者血清
        • 次侧
          • 受血者红细胞+供血者血清
        • 原则
          • 主次两侧均无凝集现象即为配血相合,可以输血
          • 主侧有凝集,配型不合,不能输血
          • 次侧有凝集而主侧无,应急情况下可以输血,但输血不宜太快太多,并密切观察情况
      • 规律
        • 用抗A/抗B抗体检测红细胞上有无A/B抗原
        • 用已知血型的红细胞检测血清中有无抗A/B抗体