支气管扩张症

这是一篇关于内科学中支气管扩张症的思维导图，主要内容包括：支扩的病理、临床表现与诊断治疗，内容详实、条理清晰、易于理解。

内科学—支气管扩张症

• • • 检查
  • 影像学检查
    • X线
      • 囊状支扩,囊腔明显.有气液平面
      • 纹理增多增粗,纵切面呈双轨征,横切面呈环形阴影
    • 高分辨CT HRCT(金标准)
      • 扫描层面与 支气管平行时
        • 扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变（多发薄壁囊腔）
      • 扫描层面与 支气管垂直时
        • 扩张的支气管与伴行的肺动脉形成"印戒征"."环状阴影"
        • 多个囊状扩张的支气管彼此相邻时,表现为“蜂窝/卷发”状改变
    • 纤维支气管镜检查
      • 明确支气管扩张咯血患者出血部位最有价值的检查
        • 可明确出血部位、 阻塞原因， 并可获取标本行细菌学及细胞学检查
  • 其他检查
    • 肺功能检查
      • 有无阻塞性通气障碍
    • 血常规，炎症标志物
      • 有无细菌感染
    • 血清免疫球蛋白
      • 有无免疫功能缺陷
    • 血气检查
      • 是否合并低氧血症或高碳酸血症
  • • 诊断依据
  • 依据
    • 典型症状(慢性咳嗽伴大量分层脓痰，少量咯血） +肺部反复感染史(麻疹、百日咳或支气管肺炎等) +固定局限性湿罗音 +影像学典型表现(双轨征、印戒征、卷发影)
  • • 治疗
  • 咯痰处理
    • 清除气道分泌物
      • 雾化吸入高渗高盐盐水或乙酰半胱氨酸
      • 体位引流(下叶)：头低臀部抬高
        • 排痰不易过快→易导致痰液堆积引起窒息
  • 咯血处理
    • 中等
      • 酚妥拉明、垂体后叶素(大量抗利尿激素，高血压禁用)
    • 大量(500ml/d或100ml/次)
      • 介入栓塞支气管动脉，病变局限可直接手术切除
    • 禁用止咳药
      • 肺出血不能及时排出，影响痰液排除， 导致呼吸道严重狭窄，会引起窒息
        • 痰液和肺出血应及时导出
  • 并发感染
    • 存在铜绿假单胞菌感染高危因素
      • 存在以下4条中的2条：①近期住院;②每年4次以上或近3个月以内应用抗生素; ③重度气流阻塞(FEV₁<30%预计值)④最近2周每日口服泼尼松<10mg
      • ①β-内酰胺类抗生素(如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦,、头孢哌酮/舒巴坦) ②碳青霉烯类(如亚胺培南、美罗培南) ③氨基糖苷类(妥布霉素) ④喹诺酮类(环丙沙星或左氧氟沙星)
    • 无高危因素，针对流感嗜血杆菌
      • 如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸， 第二代头孢菌素,第三代头孢菌素(头孢曲松钠、头孢噻肟)， 喹诺酮类(环丙沙星或左氧氟沙星)
  • 手术治疗
    • 适用于
      • 可以耐受手术(心、肺、肝、肾无严重功能不全)
      • 局限性支扩(反之则支气管动脉栓塞)
      • 反复感染,药物不易控制(规范内科治疗6个月以上症状无减轻)
      • 症状明显，如持续咳嗽、大量咳痰、反复或大量咯血
    • 禁忌症
      • 不能耐受手术者
        • 心、肺、肝、肾功能不全
        • 双肺弥漫性病变
        • 合并肺气肿、哮喘或肺源性心脏病者
    • 措施
      • 病变范围小者
        • 外科手术切除病变肺组织
      • 病变范围大者
        • 支气管动脉栓塞术
      • 所有治疗都无效者
        • 肺移植
• • • 病理
  • 本质
    • 反复发生的支气管化脓性炎症
      • 使支气管壁肌肉和弹性组织破坏结构破坏,管壁纤维性增厚, 引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病
        • 呈柱状扩张、囊状扩张、不规则扩张(串珠样)
  • 病因
    • 继发于支气管肺炎（麻疹/百日咳等)、慢支、肺结核等
  • 病机
    • 1.破坏支气管壁的肌肉和弹性组织(支气管失去支撑作用) 2.纤维瘢痕组织的牵拉 3.咳嗽时支气管腔内压的增加
  • 好发部位
    • 感染所致支扩
      • 左肺下叶
        • 重力引流，下叶的后基底段常累计
        • 左下叶支气管细长，与主气管的夹角大， 且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染
      • 多累及舌叶支气管
        • 舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及
    • 结核所致支扩扩
      • 上叶尖后段
        • 引流通畅，痰液难以积累（干性支扩）
  • • 临床表现
  • 症状
    • 典型
      • 大量脓痰
        • 脓痰静置时分为四层
          • 上层为黏液泡沫 中为浑浊粘液 下层悬浮脓性黏液 最下层为坏死组织
        • 痰量分度
          • 轻度＜10ml/d 中度：轻、重度间 重度：＞150ml/d
        • 注
          • 合并厌氧菌感染时则痰有臭味
          • 痰量在体位改变时增多,如晨起或入睡后增多,痰量可达100-400ml/d
      • 反复咯血(50-70%可见)
        • 机制
          • 小动脉被侵蚀、增生的血管被破坏(血管瘤破裂)
        • 特点
          • 一般＞300ml，咯血量与疾病严重程度不完全相关
      • 注
        • 干性支扩
          • 特点
            • 多为结核性支扩，多位于上叶支气管，引流良好，痰液不易堆积
            • 多为结核性，多位于上液支气管（引流良好，不易积痰）
              • 无大量脓痰,以反复咯血为唯一症状
                • 无哮鸣音，水泡音
    • 其他
      • 胸闷及闭气,胸痛
        • 机制
          • 支气管引流不畅或痰不易咳出
          • 炎症累及胸膜
      • 合并急性感染
        • 发热、痰量增加、脓性成分增加
      • 慢性感染中毒
        • 如发热.乏力.消瘦.贫血,严重者有气促.发绀
        • 严重可导致呼吸困难
  • 体征
    • 后期出现
    • 下胸部.背部闻及局限性固定持久湿啰音
      • 支气管痰液堆积所致
    • 哮鸣音,杵状指
      • 常见杵状指：硬硬支质炎炎脓脓梅四癌
        • 肝硬化、系统性硬化症、支扩、间质性肺病、炎症性肠病、 亚心炎、慢性肺脓肿、慢性脓胸、梅毒、法洛四联症、肺癌
      • 痰液堆积，气道相对狭窄→缺氧
    • 心尖部收缩期杂音
      • 咯血→贫血→代偿性回心血量↑→左心前负荷↑→射血↓
  • 并发症
    • 早期
      • 病情轻且局限，肺功能正常(代偿)
    • 中期
      • 病变范围大，出现阻塞性通气功能障碍(不可逆性气流限制)
    • 晚期
      • 肺组织广泛纤维化
        • 通气功能障碍+弥散功能障碍 (通气/血流比例降低)
          • 低氧血症→肺动脉高压
      • 毛细血管扩张(支气管动脉和肺动脉终末吻合支)
        • 血管瘤→破裂出血

• 上标
  • º ¹ ² ¹³¹ ⁴ ⁵ ⁶ ⁷ ⁸ ⁹ ¹º ¹¹ ¹² H⁺ ₃⁻
• 下标
  • ₀ ₁ ₂ ₃ ₄ ₅ ₆ ₇ ₈ ₉ ₊ ₋ ₌
• • • ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ ⑧ ⑨ ⑩
• 希腊数字
  • α 阿尔法， β 贝塔， γ 伽玛，δ 德尔塔， ε 伊普西隆， ζ 泽塔， η 伊塔， θ 西塔， ι 约塔， κ 卡帕， λ 兰姆达，μ 米欧 ，ν 纽， ξ 克西， ο 欧米克隆， π 派， ρ 柔 ， σ 西格玛， τ 陶 ，υ 玉普西隆， φ 弗爱， χ 凯， ψ 普赛
  • Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
• 鉴别