外科学·颅内和椎营内血管性疾病

自发性蛛网膜下腔出血SAH

概念

定义

各种病因引起的颅内、椎管内病变血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称

类型

自发性SAH

外伤性SAH

病因

颅内动脉瘤、脑和脊髓动脉畸形

最常见，70%

脉硬化、烟雾病、脑肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎、抗凝治疗并发症

临床表现

出血症状

剧烈头痛

突发头痛如“头要炸开”

伴恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗，眩晕、项背痛或下肢疼痛

一过性意识障碍、昏迷

视力视野障碍

眼底检查，可见视网膜下片状出血

出血量过多，血液浸入玻璃体，视力障碍

巨大动脉瘤压迫视神经，双颞偏盲或同向偏盲

颅内杂音

视网膜（内）出血，玻璃体内出血(Terson 综合征）

神经功能损害

动眼神经麻痹，偏瘫

癫痫或抽搐发作

心律失常

诊断

原则

Hunt - Hess蛛网膜下腔出血分级

方法

CT

性质

SAH最敏感的、首要的检查

特点

出血后48h内，非强化高分辨率CT可发现>95%的SAH

出血第一周内 CT显示最清晰

作用

显示脑沟与脑池密度增高

可见脑（室）内血肿，脑积水，脑梗塞，脑水肿等并发症

经典

颈内动脉瘤破裂

血液多积聚于环池

大脑中动脉瘤破裂

血液积聚于病侧外侧裂

大脑前动脉瘤出血

血液集中在前纵裂池

基底动脉瘤破裂

聚积于脚间池环池附近

CTA

性质

诊断动脉瘤、血管畸形的首选无创检查

作用

显示动脉瘤，血管畸形等病灶位置

MRI

性质

诊断急性SAH不敏感，耗时长，不建议

特点

出血后24~48h内不敏感（高铁血红蛋白过少）

4~7d后敏感性↑

作用

有助于确定颅内AVM，海绵状血管瘤，肿瘤

MRA

作用

辅助判断颅内动脉瘤，血管畸形，血管狭窄等

MRI-FLAIR 像

性质

检查蛛网膜下腔出血最敏感的影像学检查

DSA

性质

诊断脑血管病的金标准

作用

明确动脉瘤尺寸、部位、单发或多发，有无血管痉挛

明确AVM的供应动脉、引流静脉、侧支循环情况

腰椎穿刺

方法

三管试验

作用

用于CT阴性，怀疑蛛网膜下腔出血的鉴别（已确诊的SAH，不需要再进行腰穿）

鉴别诊断

并发症

再出血

特点

出血后24h内，再出血危险性最大

原因

动脉瘤破裂

脑血管痉挛

表现

意识改变、局灶神经功能损害（如偏瘫、失语等）

动脉瘤附近脑组织损害最严重

类型

早发性脑血管痉挛

出血后立即发生，历时数分钟或数小时缓解

迟发性脑血管痉挛

始发于出血后3~5天，5~14天为高峰，2~4周逐渐减少

脑积水

类型

急性脑积水（急性梗阻性脑积水）

多见于发病后1周内

迟发性脑积水（交通性脑积水）

发生于SAH后的2~3周

表现

进行性精神智力障碍、步态异常、尿便障碍

治疗

原则

缓解颅高压

20% 甘露醇溶液脱水治疗

卧床，头高脚低位

脑室外引流术

血肿清除

去骨瓣减压

病因治疗

开颅动脉瘤夹闭或介入栓塞，动静脉畸形或脑肿瘤切除等

对症治疗（尽早）

出血急性期，绝对卧床休息，应用止血剂

头痛剧烈，止痛、镇静剂

预防癫痫

预防血管痉挛

维持水电解质平衡

保持排泄排便通畅

颅内动脉瘤

概念

定义

颅内动脉局限性异常扩大造成动脉壁的囊性膨出

性质

占SAH的75~80%（首位病因）

特点

好发于40~60岁的中老年人（女性>男性）

好发于Willis环

病因

病因尚不完全清楚

动脉壁先天缺陷学说

Willis 环动脉分叉处动脉壁先天性平滑肌层缺乏

动脉壁后天性退变学说

颅内动脉粥样硬化、高血压→动脉内弹力板破坏，渐渐膨出→囊性动脉瘤

炎性反应→蛋白水解酶增多

感染病灶、感染性栓子（感染性动脉瘤）

头部外伤

遗传因素

病理和分类

病理表现

形态

形态多为囊性，呈球形或浆果状，外观紫红色

瘤壁极薄，瘤顶部最薄弱多为出血点

动脉瘤破裂口周围被凝血块包裹，瘤顶破口处与周围组织粘连

结构

动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，弹性纤维断裂或消失

瘤壁内有炎性细胞浸润

EM，见瘤壁弹力板消失

瘤内血栓，呈“洋葱”状分层

类型

动脉瘤位置

颈内动脉系统动脉瘤（占90%）

颈内动脉-后交通动脉瘤，前动脉-前交通动脉瘤，大脑中动脉动脉瘤

椎基底动脉系统动脉瘤（占10%）

椎动脉-小脑后下动脉瘤、基底动脉瘤、大脑后动脉瘤等

动脉瘤大小

小型动脉瘤

直径＜0.5cm

一般型动脉瘤

直径0.6~1.5cm

大型动脉瘤

直径1.6~2.5cm

巨型动脉瘤

直径>2.5cm

临床表现

未破裂出血的中、小型动脉瘤

诱因(出血)

劳累，情绪激动等

表现

患者多无症状

脑血管痉挛

原因

出血→脑脊液中RBC破坏→5-HT、儿茶酚胺等血管活性物质→脑血管痉挛

表现

多见于出血后3~15d

局部血管痉挛脑血管造影，显示动脉瘤附近动脉纤细

广泛脑血管痉挛，可致脑梗死、意识障碍、偏瘫、死亡

再出血（隐性或显性）

动脉瘤破口周围血块溶解→动脉瘤再次溃破

局灶症状（出血后）

因素

取决于动脉瘤部位、毗邻解剖结构、动脉瘤大小

表现

先兆症状

偏头痛，眼眶痛，动眼神经麻痹等

局灶症状

动眼神经麻痹，视力障碍，偏瘫失语，三叉神经痛，面肌痉挛等神经功能障碍

全身症状

癫痫

合并多囊肾，动静脉畸形，结缔组织疾病等

诊断

依据

Hunt-hess分级

Hunt-Hess<3级，应及早行脑血管造影

Hunt-Hess≥3级，待病情稳定后再行造影检查，及早造影明确诊断，尽快手术，防止再次破裂出血

方法

经股动脉插管全脑血管造影

判明动脉瘤位置、数目、形态、尺寸、血管痉挛

确定手术方案

CT+CTA

确定出血部位，血肿大小，脑积水，脑梗塞

初步筛查动脉瘤位置，大小，形态等

MRI+MRA

筛查未破裂动脉瘤

观察瘤内血栓形成情况

高分辨增强MRI

观察动脉瘤壁强化程度，评估动脉瘤破裂风险

DSA

诊断动脉瘤的金标准

治疗

手术时机

尽早手术，避免再破裂出血

Hunt-Hess≤3，争取急诊手术（出血后3日内）

Hunt-Hess>3，急诊手术风险大，需待病情好转后再进行手术

围术期治疗

一般处理

置 ICU 监护，绝对卧床

适当镇静治疗，减少不良声、光剌激

维持正常血压

合并脑血管痉挛，经颅多普勒超声监测脑血流变化

药物治疗

尼莫地平（治疗脑血管痉挛）

抗纤维蛋白溶解剂【氨基己酸】（预防动脉瘤再次出血）

手术方法

动脉瘤颈夹闭术

彻底消除动脉瘤，保持动脉瘤的载瘤动脉通畅

孤立术

在未能证明脑的侧支供血良好情况下应慎用

动脉瘤包裹术

疗效不肯定

吲哚氰绿血管造影ICG

评估显微手术中动脉瘤夹闭状态

显微手术夹闭动脉瘤

死亡率<2%

血管内治疗

高龄、病情危重或不接受手术夹闭者，椎-基底动脉瘤

一站式手术（多功能手术室）

复杂性动脉瘤

未破裂动脉瘤

原则

主要考虑病人年龄、有无SAH史、动脉瘤尺寸和位置

方法

定期随访

MRA/CTA 检查

手术治疗

颅内和椎管内血管畸形

概念

原因

先天性中枢神经系统血管发育异常

类型

动静脉畸形AVM

最常见，44~60%

海绵状血管畸形CM

19~31%

毛细血管扩张

静脉畸形VM

动静脉畸形

颅内AVM

概念

定义

由一支或几支发育异常的供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，可随人体发育增长

表现

畸形血管团周围脑组织，因缺血而萎缩，呈胶质增生

畸形血管表面的蛛网膜，色白且厚

特点

颅内AVM，可位于脑组织任何部位（多发于大脑半球）

大脑半球的AVM，多呈楔形，尖端指向侧脑室

多在青少年发病，男性多于女性

临床表现

出血

脑室内或蛛网膜下腔出血，伴意识障碍、头痛、呕吐等症状

癫痫

多见于额、颞部AVM

年龄越小越高发，和出血无直接联系

病灶周围脑缺血、胶质增生

出血后，含铁血黄素剌激大脑皮层

间断性局部或全头痛

神经功能障碍

肢体运动、感觉、视野、语言进行性功能障碍、三叉神经痛、头部杂音

儿童大脑大静脉畸形（大脑大静脉动脉瘤）所致的心力衰竭、脑积水

诊断

依据

Spetzler-martin分级

总分越高级别越高，手术难度越大，预后越差

方法

CT+CTA

增强扫描

混杂密度区，大脑半球中线结构无移位

出血急性期

明确出血量、部位，有无脑积水

MRI

表现

AVM 表现为流空现象

作用

显示畸形血管团与脑的解剖关系

全脑血管造影

作用

了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉和血流速度

脑电图

表现

大脑半球AVM，慢波或棘波

作用

术中监测，辅助切除癫痫病灶

治疗

原则

手术切除是根治 AVM最佳方法

多功能手术室实施一站式于术清除血肿并切除 AVM 是急诊治疗病人的最佳选择

保持病人血压低水平是克服正常灌注压突破NPPB 的措施之一

位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的 AVM ，不适宜手术切除

各种治疗后都应复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失

方法

开颅动静脉畸形切除

优势——疗效明确，有望根治

劣势——创伤大，脑组织损伤

血管内介入动静脉畸形栓塞

优势——微创

劣势——鲜有根治，费用高

伽马刀

优势——无创

劣势——仅适用于<3cm病灶，1-3年后见疗效，有出血风险

脊髓AVM

概念

特点

少见，男>女

多发于20~40岁

发展缓慢，可多年保持稳定

分布

髓内、髓外、硬脊膜外

类型

颈段AVM

上胸段AVM

下胸-腰-骶段AVM

临床表现

肢体麻木和肌力下降

AVM压迫脊髓或神经根

蛛网膜下腔出血、脊髓内血肿(病灶血管破裂)

以畸形所在脊髓节段相符合的急性疼痛

间歇性跛行

肢体力弱、括约肌障碍、瘫痪

诊断

MRI

表现

流空血管影，或异常条索状等T2信号

AVM出血时，不规则点片状短T1信号

作用

鉴别髓内 CM

脊髓血管造影

显示 AVM 位置和范围

治疗

表浅局限的脊髓AVM，显微外科手术切除

范围广泛的脊髓AVM，血管内治疗

海绵状血管畸形（海绵状血管瘤）

脑CM

概念

类型

散发型

遗传型

孟德尔染色体显性遗传

特点

0~84岁均可发病，男女发病率相等

病理学

特点

脑或脊髓实质多见

体积从几毫米~几厘米不等

可伴发VM、AVM、毛细血管畸形

表现

呈桑椹状，黑红色或是紫色

光镜下，von Willebrand 因子染色阳性，平滑肌缺失

电镜下，内皮细胞出现不正常裂隙，内皮下平滑肌缺失和分化不良

临床表现

脑内出血

反复少量出血多见，显著出血风险<AVM

癫痫

最常见

进行性神经功能障碍

CM增大，占位效应

影像学特点

CT

脑实质中毛糙环形或不规则形状病灶

平扫，高密度

强化扫描，有轻度强化或不强化，可有钙化

MRI

边界清楚，中心形状不规则、混杂信号，周边为低信号区

T2，病灶周边脑组织水肿明显，呈高密度

造影剂强化，有轻微强化或不强化

DSA

主要用于鉴别诊断

治疗

CM 影像学表现具有特征性，活检或手术切除只用于明确诊断

手术治疗取决于病人年龄、临床症状、医疗条件和病人愿望

无症状、偶然发现的 CM，MRI随访观察

CM 反复出血、进行性神经功能障碍或难治性癫痫，微创神经外科技术切除

伴癫痫者，病灶切除后皮层电灼消除癫痫灶，术后服用抗癫痫药3个月以上

脊髓CM

临床表现

脊髓功能障碍（神经根疼痛、间歇性跛行）

CM出血或压迫

影像学特点

MRI

T1和T2加权像

一个混合信号强度的中心

T1加权像

中心呈混合信号强度，外周有一低密度（含铁血黄素）环形包绕

脊髓血管造影

仅供与其他脊髓疾病鉴别

治疗

无症状脊髓 CM，无需治疗

有出血，并造成神经功能障碍者，行手术治疗，多数预后较好

脑底异常血管网症/烟雾病MMD

概念

原因

颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，造影时呈烟雾状

特点

两个发病高峰，<10岁、30~39岁，女性>男性，亚洲>北美

病因

原发烟雾病

病因尚不清楚

继发性烟雾病（烟雾综合征）

合并疾病

动脉粥样硬化，纤维肌发育不良，弹性假黄瘤，脑动脉炎，放射治疗后，钩端螺旋体脑动脉炎等

先天性动脉壁缺陷

临床表现

缺血或出血性脑卒中（儿童、青壮年多见）

脑缺血

特点

儿童更常见，可反复发作

表现

用力使劲或过度换气，可诱发神经症状

两侧肢体交替出现偏痪、失语、智力减退等

反复头痛

癫痫发作

经典

TIA 、脑梗死

脑出血

特点

发病年龄晚

表现

急性发病，突然头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫

经典

SAH、脑出血、脑室出血（脑室铸型）

异常血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂所致

诊断

CT、MRI

显见脑梗死、脑萎缩、脑（室）内出血铸型

CTA、MRA

烟雾状的脑底异常血管网征象

DSA

显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞

基底节部位，出现纤细的、烟雾状的异常血管网

显示广泛血管吻合

用于疾病的诊断、明确用于血运重建术的血管、发现合并的动脉瘤

治疗

药物治疗

血小板抑制剂、抗凝药、钙通道拮抗剂、激素、甘露醇等

手术治疗

脑血运重建术（STA-MAC搭桥术、脑-颞肌贴敷术EMS、脑-硬脑膜血管贴膜术EDAS）

血肿清除术（急性脑内出血）

侧脑室额角穿剌引流（单纯脑室内出血）

侧脑室－腹腔分流术（血肿吸收后继发脑积水）

扩张血管治疗（脑缺血病人）

病因治疗

针对继发性脑底异常血管网

动脉海绵窦瘘CCF

原因

头部外伤，合并颅骨骨折

多见

继发于硬脑膜动静脉畸形DAVM

继发于破裂的海绵窦动脉瘤

少见

特点

外伤性CCF

外伤后即刻或数周后发生，男性多见

自发性CCF

中年女性多见，妊娠和分娩为常见诱因，症状较外伤性CCF轻

临床表现

颅内杂音

连续如机器轰鸣般的声音，心脏收缩时加重，对睡眠影响大，在额部和眶部闻及

用手指压迫病侧颈总动脉，杂音减弱或消失

突眼

病侧眼球突出，结膜充血水肿，眼睑充血、肿胀，下睑结膜因水肿外翻

眶部及额部静脉怒装，并可见搏动

眼球搏动

与心脏搏动一致，用手指压病侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失

眼球运动障碍

第III、IV、VI 脑神经麻痹，眼球运动障碍、眼球固定

三叉神经功能障碍

第一支受侵，额部、眼部疼痛，角膜感觉减退

眼底病变

神经乳头水肿，视网膜血管扩张（静脉尤甚），可有视网膜出血

视神经进行性萎缩，视力下降、失明

诊断

DSA可准确诊断

颈内动脉、海绵窦出现短路

海绵窦、蝶顶窦、眼静脉在动脉期显影并扩张

压迫病侧颈内动脉，可见瘘口

应与眶内、鞍旁肿瘤、海绵窦动脉瘤鉴别

治疗

低流量 CCF，自行恢复（自行血栓形成）

高流量合并进行性视力恶化者，保护视力，消除颅内杂音，防止发生脑梗死、鼻出血

介入治疗，脱行乳胶球囊或弹簧圈等栓塞材料封闭瘘口

缺血性脑卒中外科治疗

概念

原因

动脉粥样硬化

表现

暂时缺血性发作TIA

可逆缺血性神经功能缺陷RIND

进展性卒中PS

完全卒中CS

影像学诊断

超声

性质

诊断颈内动脉起始段和颅内动脉狭窄、闭塞的筛选手段

作用

显示动脉横切面、血液流速等信息

特点

敏感度88% ，特异度76%

CT

作用

脑卒中后24~48h内，可发现脑梗死区

CTA

作用

从主动脉弓到颈内／颈外血管、周围软组织的高分辨率的图像

发现不稳定斑块

高分辨率 MRI

作用

发现动脉不稳定型斑块

发现有无血栓或动脉夹层

分析颈内动脉粥样硬化斑块病理成分

DWI

作用

在卒中发生后数小时内显示脑缺血区

DSA

作用

显示不同部位脑动脉狭窄、闭塞或扭曲

手术治疗

颈动脉内膜切除术CEA

机制

切开颈内动脉壁，直接取出动脉管腔内的动脉硬化斑块，重塑颈内动脉，预防脑卒中

适应症

颅外段颈内动脉严重狭窄（狭窄>50%），狭窄部位在下颌骨角以下，手术可及者

手术指标

暂时缺血性发作TIA

多发 TIAs，相关颈动脉狭窄

单次 TIA ，相关颈动脉狭窄≥50%

颈动脉软性粥样硬化斑或有溃殇形成

抗血小板治疗无效

轻、中度脑卒中

无症状颈动脉狭窄

狭窄≥70%

软性粥样硬化斑或有溃殇形成

术者以往对此类病人手术的严重并发症率<3%

斑块严重钙化或血栓形成，狭窄在颈内动脉C2 段以下

颈内动脉严重偏心型狭窄

颈内动脉迂曲严重

手术禁忌症

重度脑卒中，伴意识改变、严重功能障碍

3 个月内有颅内出血，2周内有新发脑梗死

颈动脉闭塞，且闭塞远端颈内动脉不显影

有应用肝素，阿司匹林，或其他抗血小板凝聚药的禁忌证

手术难以抵达的狭窄

6个月内有心肌梗死，或有难以控制的严重高血压、心力衰竭，严重肺、肝、肾功能不全

手术时机

择期于术

暂时性缺血发作

无症状狭窄

卒中后稳定期

延期手术

轻、中度急性卒中

症状波动的卒中

急诊（或尽早）手术

颈动脉高度狭窄、伴血流延迟

颈动脉狭窄伴血栓形成

TIA 频繁发作

颈部杂音突然消失

颈动脉支架成形术CAS

适应症

严重血管和心脏并发症

充血性心力衰竭（ NYHA 分级III/IV级）、重度左心衰竭

6 周内需行开胸心脏手术

近期心肌梗死者（24h~4周）

不稳定性心绞痛（CCS分级 III/IV级）

对侧颈动脉闭塞

既往CEA治疗过再狭窄复发

颈内动脉颈段位置较高／颈总动脉的病变低于锁骨

重度的串联病灶

患者年龄>80岁

脑内出血ICH外科治疗

概念

定义

发生在脑实质内的出血，占脑卒中的15~30%

特点

多发于>50岁的高血压动脉硬化病人，男多于女

多见于基底节部，向内囊扩展

病因

诱因

高血压、饮酒、吸烟、肝功能障碍

原因

脑淀粉样血管病变CAA（β-淀粉样蛋白的病理性沉积）

长期服用阿司匹林或、补充VitE

抗凝治疗（华法林）

诊断

既往有高血压动脉硬化史

突发剧烈头痛、呕吐及不同程度意识障碍，伴偏瘫失语等神经功能障碍

行头部CT，鉴别脑出血或脑梗死

脑血管淀粉样变

MRI 扫描诊断、病理检查

治疗

手术治疗

适应症

年轻病人

血肿和脑水肿占位效应明显

大脑半球的脑叶皮层（非深部）出血、非优势半球，血肿体积中等（10~30ml）

＜10ml，通常不需要手术

>60ml，大量出血、伴GCS≤8，死亡率高

小脑出血 GCS≤13分、血肿直径≥4cm，需手术

出血后出现症状早期，或恶化后4h内手术较好效果

脑积水，行侧脑室-腹腔分流术

禁忌症

高龄，糖尿病，心、肺、肝、肾功能严重不全

优势半球深部出血、血肿量大

深昏迷（ GCS≤5分）

神经功能损害严重

脑干功能消失（眼球固定，强直）

注意事项

可采用显微手术，微骨窗入路，神经内镜子术，CT引导穿刺、吸出血肿，血肿腔内注射尿激酶等，有助于溶解血凝块

手术中应采集标本，行病理分析以排除肿瘤、动静脉畸形和脑淀粉样血管病等

脑疝是导致死亡的主要原因（绝大多数是在出血后第一周， GCS≤7分），取决于血肿大小和位置、年龄、基础疾病状况、出血病因

保守治疗

适应症

症状轻微，病人清醒，GCS评分＞10分，轻微偏瘫

小脑出血 GCS评分≥14分，血肿直径<4cm