万兴脑图神经病学常考疾病总结
导图社区 神经病学常考疾病总结
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神经病学常考疾病总结
中枢感染性疾病
单纯疱疹病毒性脑炎
病原体
单纯疱疹病毒
传播途径
HSV-1
接触，飞沫
HSV-2
母婴，性接触
临床表现
口唇或生殖道疱疹史
起病急、重、上呼吸道感染前驱症状
前驱期
发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹泻
其他神经症状
意识人格改变、记忆丧失
偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动
脑膜刺激征
精神行为异常
意识模糊，谵妄
辅助检查
白细胞升高
脑电图
额、颞区弥漫性高振福慢波
CT、MRI
颞叶、额叶局灶性病变
脑脊液常规
压力正常或升高，有核细胞增多（淋巴为主）、蛋白质轻中度升高、糖和氯化物正常
脑脊液病原学
检测HSV特异性IgM、IgG抗体
检测HSV-DNA
脑活检
金标准
治疗
阿昔洛韦、更昔洛韦
对症
GC治疗存在争议
化脓性脑膜炎
病原
化脓菌：肺炎球菌、脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌B型
临床表现
感染症状
发热、寒战、上呼吸道感染
脑膜刺激征
颅压升高
局灶症状
偏瘫失语
其他
脑膜炎双球菌感染
皮疹
辅助检查
白细胞升高
中性粒为主
脑脊液
压力升高，外观浑浊或脓性，细胞数升高中性粒为主，蛋白升高，糖减少，氯化物减少
培养（脑脊液、血）
培养出致病菌
治疗
原则
早期、广谱、足量、长疗程
抗菌
未确定病原菌
三代头孢
头孢曲松，头孢克肟
肺炎球菌
大剂量青霉素
耐药用头孢曲松，必要用万古霉素
脑膜炎球菌
青霉素
G-菌
铜绿假单胞
头孢他啶
其他
头孢曲松、头孢噻肟、头孢他啶
激素
GC
对症治疗
降颅压、退热、抗癫痫等
结核性脑膜炎
病原
结核菌
临床表现
结核中毒症状
脑膜刺激征
颅压升高
脑实质损害
偏瘫、偏盲、交叉瘫、昏迷、癫痫等
脑神经受损
外展神经最常见、其次为动眼、面、视神经
老年人TBM
症状，脑脊液检查不明显，结核性动脉内膜炎引发脑梗死多
辅助检查
血常规多正常
PPD阳性
脑脊液常规
压力升高、外观无色透明或微黄，静置后薄膜形成，淋巴增多，蛋白增多，糖和氯化物下降
脑脊液培养
治疗
原则
早期、联合、适量、规律、全面
抗结核治疗
异烟肼、利福平、吡嗪酰胺3个月后停用吡嗪酰胺，再继续用异烟肼、利福平7个月
GC
药物鞘内注射
蛋白定量明显升高、早期椎管梗阻、肝功能异常使部分抗结核药停用、慢性、复发、耐药情况
降颅压
甘露醇
对症支持治疗
新型隐球菌脑炎
病原
新型隐球菌（真菌）
临床特点
鸽子、鸟类饲养员多见，起病隐匿、进展缓慢
发热、头痛、恶心、呕吐首发症状
颈强直、Kernig征
颅压高
辅助检查
脑脊液检查
压力增高、淋巴细胞轻中度增多，蛋白增多，糖降低
墨汁染色检测出病原体
治疗
药物
两性霉素B
常与5-氟胞嘧啶联合使用
减少用量从而减轻副作用
氟康唑
5-氟胞嘧啶
对症、全身治疗
自身免疫性脑炎
以抗-N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）最常见
临床表现
发热头痛前驱症状
神经精神症状、认知障碍、记忆力下降等
睡眠障碍
辅助检查
自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性
脑电图
癫痫样放电、弥漫性或多灶分布慢波节律
治疗
GC
免疫球蛋白
对症治疗
中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因
免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病
对自身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击
临床表现
年龄20-40岁，女性多见
急性、亚急性起病多见
空间多发性
病变部位多发
孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状体征（通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎），亦可出现多部位同时受累的复合临床表现
时间多发性
缓解-复发过程
时间上的孤立，且临床症状持续24 小时以上
临床症状体征
肢体无力最常见，运动障碍下肢比上肢明显，有瘫痪，不对称瘫痪最常见
感觉异常
浅感觉有异样感，针刺感
眼部症状
急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降
共济失调
发作性症状
强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适
莱尔米特征（Lhermitte sign）
被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至 大腿或足部，是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的 脊髓颈段后索受激惹引起
精神症状
其他
膀胱功能障碍
临床分型
辅助检查
脑脊液
单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超过 50×106/L
约40%病人，蛋白轻度增高
CSF中IgG合成增高
诱发电位
视觉诱发电位（VEP）
听觉诱发电位（BAEP）
体感诱发电位（SEP）
50～90%的MS患者可有一项或多项异常
诊断
从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶
起病年龄在10～50岁之间
有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程 至少6个月以上
可排除其他疾病
符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化” 第1,2项中缺少一项，可诊断为“临床可能的多发性硬化" 仅为一个发病部位， 首次发作，诊断为“临床可疑的多发性硬化“
治疗
急性发作期治疗
大剂量甲泼尼龙
首选
可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用不能防止复发
血浆置换
注射大剂量丙种球蛋白
缓解期治疗
复发性
β-干扰素
醋酸格拉默
那他珠单抗
米托蒽醌
芬戈莫德
特立氟胺
硫唑嘌呤
静注人免疫球蛋白（IVIG）
继发进展型
不伴复发的SP-MS
米托蒽醌
原发进展型MS
目前尚无有效的治疗药物
β-干扰素及血浆置换治疗无效
环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺可能有效
对症治疗
视神经脊髓炎
病因
视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变
特异性抗体
AQP4抗体，NMO-IgG
临床表现
年龄以20～40岁最多，女性多见
双侧同时或相继发生的视神经炎
在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失
眶内疼痛
眼底可见视神经乳头水肿，晚期可见视神经萎缩
急性脊髓炎
单相型或慢性多相复发型病程
胸随多见
特征性改变
辅助检查
脑脊液
细胞正常或轻度升高，MNC可大于50×10^6/L ，蛋白增高在复发型较单相病程明显
血清NMO-IgG（AQP4）抗体
MRI
脊髓长节段炎性脱髓鞘疾病，连续≥3个椎体节段
诊断
2006年Wingerchuk标准
治疗
急性发作期
糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙（首选）
静脉注射免疫球蛋白
激素联合其他免疫抑制剂
缓解期治疗
免疫抑制剂
一线
硫唑嘌呤、吗替麦考酚利妥昔单抗、甲氨蝶呤
对症治疗
多发性硬化与视神经脊髓炎鉴别诊断
脊髓疾病
急性脊髓炎
病因
病毒感染后自身免疫反应有关，为非感染性炎症性脊髓炎
病史资料
胸髓（T3-T5）多见，颈髓腰髓次之
青壮年多见，男女无差异
上呼吸道感染、消化道感染、预防接种史
外伤、劳累、受凉为诱因
临床表现
辅助检查
脑脊液
压颈试验畅通，脑脊液压力正常，无色透明，细胞数和蛋白含量正常或升高，糖和氯化物正常
电生理检查
视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据
下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低
运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标
肌电图：可正常或呈失神经改变
影像学
治疗
一般治疗，加强护理，防治各种并发症
药物治疗
皮质类激素
急性期用大剂量甲泼尼龙短程冲击治疗
大剂量免疫球蛋白
维生素B族
抗生素
康复治疗
神经-肌接头疾病
重症肌无力
生理机制
病因
AChR抗体
胸腺瘤
临床表现
人群特征
两个年龄高峰
20-40岁，女性多见
40-60岁，男性多见，多合并胸腺瘤
少数有家族史
临床特征
诱因
感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩
受累骨骼肌病态疲劳
晨轻暮重
受累肌分布和表现
全身可受累，脑神经支配肌肉最先受累
首发多为一侧或两侧眼外肌无力
瞳孔括约肌不受累
面肌受累，口咽肌受累，苦笑面容，咀嚼无力，喝水呛咳等
累及胸锁乳突肌和斜方肌，颈软、耸肩无力、抬头困难
四肢肌肉受累，近端无力为重
重症肌无力危象
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因
口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等
胆碱酯酶抑制剂治疗有效
病程特点
缓慢或亚急性起病，受凉劳累后加重
病程缓解与复发交替
多数患者需药物维持，少数自行缓解
临床分型
实验室检查
血尿、脑脊液、肌电图、神经传导速度均正常
重复神经电刺激（RNES）
常用具有确诊价值的诊断方法
停用新斯的明17小时后进行，否则有假阴性
单纤维肌电图
间隔时间延长
AChR抗体滴度检测
特征性诊断意义
滴度升高
滴度高低与严重程度不完全一致
胸腺CT、MRI
增生肥大
其他
部分患者甲亢，ANA抗体和甲状腺抗体阳性
诊断实验
疲劳试验（Jolly实验）
抗胆碱酯酶药物实验
新斯的明实验
滕喜龙实验
治疗
药物
胆碱酯酶抑制剂
溴比斯地明
肾上腺糖皮质激素
冲击疗法
小剂量递增疗法
免疫抑制剂
禁用药物
胸腺切除放疗
血浆置换
大剂量注射免疫球蛋白
肌无力危象的救治
分三种
治疗原则
保持呼吸道通畅：立即气管切开或气管插管，呼吸机辅助呼吸，并根据不同类型采取不同处理方案
积极控制感染：注意避免使用禁忌药物
激素：大剂量冲击治疗，降低死亡率，有感染也用；少用或不用ACHEI，胸腺切除后出现危象，短期应用新斯的明
免疫球蛋白、血浆置换
护理，鼻饲
周期性瘫痪
定义
以反复弛缓性肌无力或麻痹为特点的一组疾病，发作时大都有血清钾离子浓度的改变，发作间期肌力正常；可分为三种类型；低钾型；高钾型；正常钾型。临床以低钾者常见
病因
低钾型
常显遗传钙通道病，家族性，散发多见
后面主要讲述此病
高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病
临床表现
任何年龄可发病，多在青壮年期，男多于女，年龄增长发作次数可减少
常在夜晚或晨醒时发病，肌无力常由双下肢开始，后累及双上肢，对称，近端重。病前可有肢体疼痛，感觉异常，口渴，多汗，少尿
心率慢，室早，血压增高，持续6~24小时，可长达1周
神清，呼吸，吞咽，眼球活动，发音常不受影响
严重者可累及呼吸肌，括约肌功能正常，发作频率不等
诱因：饱食、剧烈运动、寒冷、酗酒、感染、创伤、激动、药物（胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇、大量葡萄糖）
辅助检查
血清钾低于3.5mmol/L以下，可低至1-2mmol/L，尿钾也减少，血钠可升高
EEG可见T波低平、倒置、U波出现、ST段下移、室早、QRS波增宽、P-R间期和Q-T间期延长
治疗
发作时：10％的氯化钾或枸酸钾20~50ml顿服，24小时总 量10g，无效继续加量，重症病例静脉补钾
发作频繁时：钾10~60ml/d，乙酰唑胺250mg/tod，螺旋内醇固酸200mg/bid
平时：少食多餐，忌高碳水化合物，限制钠盐；避免受寒、酗酒和劳累
伴甲亢：积极治疗甲亢
进行性肌营养不良
定义
以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变
大多数病例有明确的家族史，可散发
病因
细胞膜学说
肌细胞膜功能障碍
Duchenne型
X染色体的短臂上XP21-XP223序列（编码抗肌萎缩蛋白）的基因缺陷所致
临床表现（假肥大型）
Duchenne型（DMD）
X性连锁隐性遗传，女性为携带者，男性1/2发病
4岁以前发病
无力自躯干和四肢近端开始，下肢重于上肢 ，上楼及蹲位站立困难，易跌倒，“鸭步”
由仰卧起立时：Gowers征，症状加重出现肌肉萎缩
90%伴有双腓肠肌假性肥大，坚硬；“翼状肩胛” 15岁以前卧床，25~30岁以前死亡
辅助检查
肌电图检查：肌源性损害
CPK，LDH增高，尿肌酸增高，肌酐下降多数伴心肌损害
治疗
无特殊治疗，可试下述方法
泼尼松：0.75mg/kg.d，可改善肌力约达三年
加兰他敏：2.5mg im/qd or bid/d，
别嘌呤醇：50-100mg/tid，CK可下降，年龄小 患者效果好，须注意副作用
运动障碍性疾病（锥体外系病）
帕金森病
病因
黒质多巴胺能神经元变性死亡，引起死亡原因不明
病理
基本病变
黒质致密区多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失
残留神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体
生化改变
多巴胺减少，胆碱能相对亢进
临床表现
运动症状
静止性震颤
首发症状
搓丸样手势
肌强直
铅管样强直
齿轮样强直
运动迟缓
面具脸
小字征
姿势步态障碍
冻结现象
前冲步态，慌张步态
非运动状态
感觉障碍
早期嗅觉减退，睡眠障碍
快速眼动睡眠行为异常（RBD）
不安腿综合征（RLS）
自主神经功能轧盖
便秘，多汗，脂溢性皮炎
后期性功能减退，排尿障碍，体位性低血压
神经认知障碍
抑郁，焦虑
辅助检查
常规血，尿，脑脊液都无异常
嗅棒，经颅超声
嗅觉测试早期患者可有嗅觉减退
分子影像（PET-CT）
多巴胺转运体功能现象功能显著降低
多巴胺递质合成减少
治疗
治疗原则
综合治疗
药物治疗为首选
用药原则
以达到有效改善症状，提高工作能力和生活质量为目标
提倡早诊断、早治疗
剂量滴定，坚持low和slow
RCT与个体化原则相结合
避免突然撤药
早期治疗
药物分类
增加DA功能
补充DA
复方左旋多巴
老年人首选
狭角型青光眼，活动性消化道溃疡者禁用
DR激动剂
麦角类（已淘汰）
溴隐亭
非麦角类
普拉克索，罗匹尼罗
年轻人首选
增强活性
金刚烷胺
抑制分解
MAO-B抑制剂
司来吉兰
胃溃疡者慎用；避免与SSRI合用
COMT抑制剂
恩他卡朋
减弱Ach功能
抗胆碱药
苯海索
青光眼，前列腺肥大者禁用
中晚期治疗
疗效减退/剂末现象
可增加每日服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂
加用雷沙吉兰或恩他卡朋，或DR激动剂
开关现象
长效DR激动剂
微泵持续输注左旋多巴甲酯或乙酯
其他略
肝豆状核变性
定义
威尔逊病（Wilson disease,WD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，主要是由ATP7B突变导致铜蓝蛋白合成减少，胆道排铜障碍，从而导致铜沉积所致
临床特征
进行性加重的神经（锥体外系为主）症状
精神症状
肝硬化
肾损伤及角膜色素环（K-F环）
皮肤色素沉着
辅助检查
血尿常规、肝肾功能
铜蓝蛋白、尿铜、肝铜
CT、 MRI
基因诊断
诊断
1.肝病或锥体外系病
2.血清铜蓝蛋白降低和／或肝铜增高
3.角膜K-F环
4.阳性家族史
符合1、2、3或1、2、4确诊WD 符合1、3、4很可能WD 符合2、3、4很可能症状前WD
治疗
低铜饮食
抑制铜吸收：锌剂、四巯钼酸胺
促进排铜：D-青霉胺首选，二巯基丁二酸钠、二巯基丙磺酸……
对症治疗：护肝、金刚烷胺、苯海索、左旋多巴、抗抑郁、改善精神症状
手术治疗：脾切除和肝移植
小舞蹈病
定义
Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表 现
病因
A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致
临床表现
儿童和青少年（5-15岁），女性常见
舞蹈样动作
肌张力降低
肌力减退和精神症状
辅助检查
白细胞增高、血沉加快、CRP升高，抗O滴度增加，部分患 者可发现A型溶血性链球菌
MRI纹状体增大、T2高信号
治疗
对因治疗：青霉素或其他抗生素
免疫疗法：糖皮质激素
对症治疗：氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利、地西泮、氯硝西泮
周围神经病
三叉神经痛
定义
三叉神经分布区内反复发作的短暂的剧痛
病因与发病机制
周围学说~各种原因导致三叉神经局部脱髓鞘，产生异位神经冲动
中枢学说~为感觉性癫痫
临床表现
中老年人为多，40岁以上患者占70-80%，女多于男
疼痛范围常局限于三叉神经第2或3支分布区
上下颌及舌部严重的剧烈疼痛，呈电击样、针刺样、刀割样、撕裂样疼痛，持续数秒或1-2分钟。突发突止
发作呈周期性，可间隔数日、数周、数月不等
间歇期完全正常
扳机点或触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部、牙齿等处，轻触可触发
严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搞，口角牵向患侧即痛性抽搐
治疗
卡马西平（首选）
苯妥英钠（次选）
介入治疗
封闭治疗
手术
岁数大不能耐受
射频消融
可以耐受
神经减压术
特发性面神经麻痹
定义
又称面神经炎、贝尔麻痹。因面神经在出茎乳孔之前的面神经管内非特异性炎症所致的周围性面瘫
病因
嗜神经病毒感染有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病（夏天吹空调后）
临床表现
任何年龄均可发病，多见于20-40岁
急性发病，表现为患侧面部表情肌瘫痪
额纹消失，不能皱眉
眼裂不能闭合或不全
鼻唇沟变浅
口角歪斜偏向健侧，鼓腮漏气
核下瘫表现
由于损害部位不同，一些患者还可表现有舌前2/3味觉丧失，听觉过敏，耳廓外耳道感觉减退等
重要体征
Bell征：患者试图闭眼时，患侧眼球向外上方转动，露出白色巩膜
Hunt综合征：由于膝状神经节的病毒感染受累，导致出现周围性面瘫，舌前2/3味觉丧失，听觉过敏，耳廓外耳道感觉减退，并出现外耳道、鼓膜疱疹
治疗
GC首选
维生素B1，B12
抗病毒药
阿昔洛韦
吉兰巴雷综合症