导图社区 医学生基础知识-内科学-血液系统-下8
【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生,小儿全身骨髓均具有造血功能,成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述原发免疫性血小板减少症,包括病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、病情评估、治疗等内容
编辑于2023-09-24 20:42:15 福建省【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生,小儿全身骨髓均具有造血功能,成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述弥散性血管内凝血,包括诊断、鉴别诊断、病情评估、治疗等内容
【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生,小儿全身骨髓均具有造血功能,成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述弥散性血管内凝血,包括病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断等内容
【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生,小儿全身骨髓均具有造血功能,成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述原发免疫性血小板减少症,包括病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、病情评估、治疗等内容
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【内科学】第五篇-血液系统疾病 血液系统主要包括血液、骨髓、脾、胸腺、淋巴结及广泛分布的淋巴组织。出生后骨髓造血持续终生,小儿全身骨髓均具有造血功能,成人的骨髓造血组织主要分布在扁平骨、椎骨和管状骨的干骺端。 本节讲述弥散性血管内凝血,包括诊断、鉴别诊断、病情评估、治疗等内容
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医学生基础系列【内科学】血液系统
原发免疫性 血小板减少症
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往被称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种由免疫机制介导的血小板数量减少性出血性疾病,主要表现为皮肤黏膜出血,发病率为5~10/10万。
病因和发病机制
感染
细菌或病毒感染与ITP发病密切相关。
免疫 因素
免疫因素是ITP发病的主要原因。
脾是血小板自身抗体产生的主要场所,也是血小板破坏的主要场所。
其他 因素
慢性ITP多见于育龄妇女,
雌激素有抑制血小板生成,促进破坏的作用
临床表现
初诊 ITP
急性起病通常在发病前1~2周有上呼吸道感染史
皮肤黏膜出血的典型表现为针尖样出血点
黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌
颅内出血是本病致死的主要原因。
慢性 ITP
成人青年女性多见,疾病进程缓慢,出血症状轻
少数患者没有出血表现,女性患者可能以月经过多为主要表现。
呼吸道感染、劳累等常是反复发作的诱因。
患者脾脏可有轻度肿大。长时间或多量出血可引起贫血。该型患者自发缓解者较少
实验室检查
周围血象
出凝血检查
骨髓象
免疫学检测
促血小板生成素(TPO)
诊断
ITP的诊断应符合以下条件:
至少2次检查显示血小板计数减少,血细胞形态无异常
脾脏一般不增大。
骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
须排除其他继发性血小板减少症
鉴别诊断
过敏性紫癜
为一种毛细血管变态反应性疾病。
临床特点除双下肢对称性紫癜外,常有关节痛、腹痛及血尿等症状。
可有过敏性皮疹、神经血管性水肿等病史
出血凝血时间均正常,血小板计数、骨髓象巨核细胞正常,可见嗜酸性粒细胞增多。
继发性血小板减少性紫癜
多种疾病可引发血小板减少
药物诱导的血小板减少
输血相关的同种免疫性血小板减少
骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少 (MDS-RT)
可仅表现为血小板减少,但是骨髓可见巨核细胞不增多或减少
可见巨核细胞系或多系病态造血,表现为小巨核细胞、单圆或多圆巨核细胞,
其中,淋巴样小巨核细胞最具特征。
病情评估
临床分型
难治性ITP
一线治疗或二线治疗无效
脾切除之前进行诊断再评估,仍诊断为ITP
脾切除无效或术后复发。
重症ITP
血小板<10×10⁹/L,且有需要治疗的出血现象
常规治疗期间出现新的出血症状,须增加药物
慢性ITP
血小板减少持续超过12个月的ITP患者
持续性ITP
确诊后3~12个月未缓解的ITP患者
新诊断ITP
确诊后3个月以内的ITP患者
预后
成人ITP预后良好,但是停药、感染或劳累后容易复发。 儿童患者多可自然痊愈,少数转化为慢性型,少数成人死于内脏出血。
治疗
治疗原则
血小板数>30×10⁹/L,无明显出血且不从事高出血风险工作及活动者,可临床观察,不予治疗
如果患者有活动性出血,无论血小板水平,均应积极治疗,首先选择一线治疗措施。
若血小板数<10×10⁹/L,有严重出血或该风险,或需要急诊手术、有创操作时,应予紧急治疗措施,迅速提高血小板至50×10⁹/L以上或所需水平。
经一线治疗4~6周,仍有出血症状,可选择二线治疗措施。如确诊ITP,也可选择脾切除治疗。
新诊断ITP的一线治疗
首选糖皮质激素
大剂量丙种球蛋白
成人ITP的二线治疗
促血小板生成药物
利妥昔单抗(CD20单抗)
脾脏切除
其他二线药物
紧急治疗
静脉注射大剂量丙种球蛋白或(和)甲泼尼龙,可加用促血小板生成药物
止血措施包括控制高血压;局部压迫止血;应用纤溶抑制剂;给予人重组活化Ⅶ因子。
知识整理来源: 全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材 全国高等中医药院校规划教材(第十版)